เทอร์เนอร์ซินโดรมคืออะไร

เทอร์เนอร์ซินโดรม

เทอร์เนอร์ซินโดรมเป็นโรคที่เกิดจากการสูญเสียหรือไม่มีโครโมโซมทางเพศ X โครโมโซมซึ่งทำให้เกิดความผิดปกติของการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจ โรคนี้เกิดขึ้นในอัตราการเกิดหนึ่งใน 2,500 คนทั่วโลกและพบได้บ่อยในการตั้งครรภ์ที่ยังไม่เสร็จสมบูรณ์เช่นการทำแท้งและการคลอดบุตรซึ่งเป็นการเกิดของเด็กที่ตายหลังจากหรือตลอดระยะเวลาการตั้งครรภ์

สาเหตุของโรคเทอร์เนอร์

  • การสูญเสียทั้งหมดของโครโมโซม X หนึ่งสำเนาเนื่องจากข้อบกพร่องในสเปิร์มของพ่อหรือไข่ของแม่ทำให้เซลล์ทั้งหมดในร่างกายมีโครโมโซมเดียวกันเพียงสำเนาเดียวในสิ่งที่เรียกว่า monochromosome
  • ความไม่สมดุลในกระบวนการแบ่งเซลล์ในระยะแรกของการพัฒนาของทารกในครรภ์ทำให้เกิดการปรากฏตัวของเซลล์และโมโนโครโมโซม X และเซลล์อื่น ๆ ที่มีสองสำเนาของรูปแบบโมเสคที่เรียกว่า
  • การมีส่วนหนึ่งของโครโมโซม Y นั้นสัมพันธ์กับสำเนาของโครโมโซม X แม้ว่าจะเป็นของหายาก แต่มันก็ทำให้เกิดการเจริญเติบโตทางชีวภาพที่ดีต่อสุขภาพของเพศหญิง

อาการของโรคเทอร์เนอร์

อาการทั่วไป

  • คอสั้นและมีหนังพับตั้งแต่ด้านบนของไหล่ถึงขอบของคอ
  • ลดแนวเส้นผมจากบริเวณด้านหลัง
  • หูชั้นต่ำ
  • อาการบวมในแขนขาบนและล่าง

อาการที่เกิดหรือในช่วงให้นมบุตร

  • ลดกรามล่าง
  • หูชั้นล่าง
  • ความยาวสั้นของนิ้วมือของแขนขาบนและล่าง
  • เปลือกตาต่ำ
  • อาการบวมของแขนขาบนและล่าง
  • ชะลอการเติบโต
  • การขาดความสูงเกินขีด จำกัด ปกติ
  • หมุนเล็บไปทางด้านบน

อาการในช่วงวัยแรกรุ่น

  • วังยาว
  • ความผิดปกติของการเรียนรู้
  • ความผิดปกติในการสื่อสารทางสังคม
  • ช่วงต้นพัก
  • ความไม่อุดมสมบูรณ์
  • กรณีที่ไม่มีสัญญาณทางเพศสัมพันธ์กับระยะนี้ เนื่องจากยังไม่บรรลุนิติภาวะรังไข่

เทอร์เนอร์ซินโดรมแทรกซ้อน

  • ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด
  • สูญเสียการได้ยินหรือสูญเสียการได้ยิน
  • ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคหัวใจและหลอดเลือด
  • ความดันโลหิตสูงเป็นเรื่องปกติ
  • การติดเชื้อในทางเดินปัสสาวะ
  • หูอื้อหรือสายตายาว
  • ความผิดปกติของการติดเชื้อเช่นความผิดปกติของต่อมไทรอยด์และโรคท้อง
  • การเจริญเติบโตของฟันที่อ่อนแอ
  • โรคกระดูกพรุน
  • ได้รับบาดเจ็บจากความโค้งที่ผิดปกติของกระดูกสันหลังหรือที่รู้จักกันในชื่อไข้เลือดออก
  • ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของความผิดปกติทางจิตเช่นภาวะซึมเศร้าความวิตกกังวลและความเครียด

การรักษาโรคเทอร์เนอร์

  • ให้ฮอร์โมนการเจริญเติบโตเพื่อเพิ่มความสูงให้มีความยาวสูงสุดและเหมาะสมกับอายุของเพศหญิงที่ติดเชื้อ
  • ให้สโตรเจนเพื่อส่งเสริมวัยแรกรุ่นและพัฒนาสัญญาณทางเพศในกลุ่มอายุ 12 ถึง 15 ปี

อยู่ร่วมกับกลุ่มอาการเทอร์เนอร์

  • รักษาน้ำหนักในอุดมคติโดยยึดมั่นในวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี
  • ดำเนินการตรวจสุขภาพหัวใจและหลอดเลือดเป็นระยะโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด