โรคคาวาซากิ

มันคืออะไร?

โรคคาวาซากิเป็นโรคที่หายากซึ่งโดยปกติแล้วเด็ก ๆ อายุต่ำกว่า 5 ปีจะเป็นกลุ่มที่เรียกว่า mucocutaneous lymph node disease แม้ว่านักวิทยาศาสตร์บางคนสงสัยว่าสาเหตุอาจเป็นสาเหตุของการติดเชื้อ (เช่นเชื้อไวรัสหรือสารพิษจากแบคทีเรียก็ตาม) โรคคาวาซากิเป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ

โรค Kawasaki ถูกระบุเป็นครั้งแรกในหมู่เด็กญี่ปุ่นในปีพ. ศ. 2510 ภายในเก้าปีอาการป่วยได้รับรายงานจากเด็กอเมริกันที่อาศัยอยู่ในฮาวาย ถึงแม้ว่านักวิจัยคาดว่าโรคคาวาซากิอาจเกิดจากการติดเชื้อระหว่างญี่ปุ่นและฮาวาย แต่ก็ยังไม่เคยได้รับการยืนยัน หลักฐานล่าสุดแสดงให้เห็นว่าปัจจัยที่สืบทอด (ทางพันธุกรรม) อาจมีความสำคัญ แต่สาเหตุของโรคคาวาซากิยังคงเป็นเรื่องลึกลับ

โรคคาวาซากิทำให้เด็กป่วยด้วยการกระตุ้นการอักเสบในหลายส่วนของร่างกาย (การอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ), เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (การอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจ) หรือ valvulitis (การอักเสบของหัวใจวาล์ว) โรคคาวาซากิอาจเป็นสาเหตุของโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบได้ (การอักเสบของเยื่อหุ้มสมองและไขสันหลังอักเสบ) นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดการอักเสบในผิวหนังตาปอดต่อมน้ำเหลืองข้อต่อและปาก

ปัญหาที่อันตรายที่สุดที่เกี่ยวข้องกับโรคคาวาซากิคือการคุกคามของ vasculitis (การอักเสบของหลอดเลือด) โดยเฉพาะในหลอดเลือดแดงขนาดกลางของร่างกาย vasculitis นี้สามารถเป็นอันตรายโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อความเสียหายของหลอดเลือดหัวใจตีบทำให้เกิดความผิดปกติขยับขยาย (ขยาย) หรือกระพุ้ง (aneurysm) ในเรือเหล่านี้ ในบางกรณีความเสียหายที่เกิดจากหลอดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับโรคคาวาซากิอาจส่งผลต่อปริมาณเลือดของหัวใจได้อย่างมากถึงจุดที่ทำให้หัวใจวายในเด็กเล็ก

ในประเทศสหรัฐอเมริกาและประเทศอุตสาหกรรมอื่น ๆ โรคคาวาซากิเป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคหัวใจที่ได้รับในเด็ก เด็กที่เป็นโรคหัวใจมักมีปัญหาเกิดขึ้น โรคนี้มีน้อยมากและมีผลต่อเด็กที่มีอายุต่ำกว่า 5 ปีในสหรัฐฯที่มีอายุต่ำกว่า 5 ในสหรัฐฯถึงร้อยละ 80 ถึงร้อยละ 80 เป็นเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี เด็กชายจะได้รับผลกระทบบ่อยกว่าเด็กหญิง

อาการ

เนื่องจากไม่มีการทดสอบเพื่อยืนยันว่ามีคนเป็นโรคคาวาซากิแพทย์จึงกำหนดเงื่อนไขโดยการรวมกันของปัญหาที่เกิดขึ้น คนทั่วไปที่เป็นโรคนี้มีไข้สูง (โดยปกติคือ 104 องศาฟาเรนไฮต์หรือสูงกว่า) อย่างน้อยห้าวัน ไข้นี้มักเกิดขึ้นพร้อมกับอาการอื่น ๆ อย่างน้อยสี่ข้อต่อไปนี้:

• ตาแดง (ตาแดง)

• อาการที่เกี่ยวกับปากหรือลำคอรวมถึงการอักเสบของริมฝีปากหรือลำคอริมฝีปากแตกริมฝีปากที่ตกเลือดหรือลิ้นสีสตอเบอร์รี่

• อาการที่มีผลต่อมือหรือเท้ารวมถึงอาการบวมแดงผิวหนังบนฝ่ามือและฝ่าเท้าหรือลอกผิวหนังบริเวณปลายนิ้วเท้านิ้วเท้าฝ่ามือหรือฝ่ามือ

• ผื่นขึ้นบนเนื้อตัว

• ต่อมบวมที่คอ

ผู้ที่เป็นโรคคาวาซากิอาจมีอาการอื่น ๆ ที่ไม่ได้เป็นส่วนหนึ่งของความหมายของโรค ซึ่งอาจรวมถึง:

• ปวดและบวมของข้อต่อ

• โรคท้องร่วง

• อาเจียน

• อาการปวดท้อง

• ไอ

• อาการปวดหู

• อาการน้ำมูกไหล

• ความหงุดหงิด

• ชัก

• จุดอ่อนในแขนหรือขา

• จุดอ่อนของกล้ามเนื้อใบหน้า

• ความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ

• สัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว

การวินิจฉัยโรค

เนื่องจากโรคคาวาซากิเป็นของหายากในสหรัฐอเมริกาแพทย์จะต้องการตรวจหาโรคอื่น ๆ ที่พบได้บ่อยและทำให้เกิดอาการคล้ายคลึงกัน

หากแพทย์ของคุณสงสัยว่าเด็กของคุณมีโรคคาวาซากิเขาหรือเธออาจเริ่มต้นด้วยการถามคุณเกี่ยวกับ:

• ยาของบุตรหลานของท่านเพื่อไม่ให้เกิดปฏิกิริยายา

• การสัมผัสกับคนที่มีคอ strep ในปัจจุบันเพื่อขจัดไข้ผื่นแดงซึ่งเกิดจากการติดเชื้อ Streptococcal

• การสัมผัสกับคนที่เป็นโรคหัดเมื่อไม่นานมานี้เพื่อขจัดโรคหัด (โดยเฉพาะถ้าบุตรของท่านไม่ได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันโรคนี้)

• รอยขีดข่วนเมื่อไม่นานมานี้เนื่องจาก Rocky Mountain อาจทำให้เกิดอาการคล้าย ๆ กันได้

ในส่วนของการตรวจวินิจฉัยโรคคาวาซากิแพทย์ของคุณอาจต้องสั่งการตรวจเลือดและขั้นตอนการวินิจฉัยเพื่อตรวจหาสาเหตุอื่น ๆ ที่ติดเชื้อหรือไม่ติดเชื้อจากอาการของเด็ก

เมื่อเป็นที่ชัดเจนว่าโรคคาวาซากิเป็นไปได้แพทย์ของคุณอาจกำหนดให้มีการทำ echocardiogram ซึ่งเป็นการทดสอบที่ไม่เจ็บปวดซึ่งใช้คลื่นเสียงเพื่อแสดงโครงสร้างของหัวใจ นี้จะช่วยให้แพทย์เพื่อตรวจสอบการขยายตัวใด ๆ หรือ aneurysms ในหลอดเลือดแดงหัวใจ ในบางกรณีแพทย์ของคุณอาจแนะนำการใช้หลอดเลือดหัวใจตีบซึ่งเป็นขั้นตอนในการย้อมสีที่ฉีดเข้าไปในหลอดเลือดแดงที่จัดหาหัวใจเพื่อหาหลักฐานการเกิด aneurysm หรือการลดอาการทั่วไปของโรคคาวาซากิ

แพทย์ของคุณจะวินิจฉัยโรคคาวาซากิหากบุตรของคุณมีอาการที่พอดีกับคำนิยามของอาการป่วยและหากไม่มีคำอธิบายอื่น ๆ สำหรับอาการเหล่านี้ นักวิจัยยังคงมองหาการทดสอบวินิจฉัยโรคที่เชื่อถือได้แบบง่ายๆสำหรับโรคนี้ แต่จนถึงขณะนี้ยังไม่มีข้อมูลใด ๆ

ระยะเวลาที่คาดไว้

โรคคาวาซากิเป็นเวลาหลายสัปดาห์โดยมีขั้นตอนที่แตกต่างกันไปสามขั้นตอนดังนี้

• ระยะเฉียบพลัน – นี่เป็นส่วนที่รุนแรงที่สุดของอาการป่วยเมื่ออาการรุนแรงที่สุด โดยปกติจะใช้เวลาประมาณหนึ่งถึงสองสัปดาห์

• เฟสกึ่งกลาง – ขั้นตอนนี้เริ่มต้นเมื่อเด็กมีไข้ผื่นและบวมที่ต่อมน้ำหลือง อย่างไรก็ตามเด็กยังคงรู้สึกหงุดหงิดมีความกระหายที่ไม่ดีและตาแดงเล็กน้อยและอาจทำให้ผิวลอกบนนิ้วมือและนิ้วเท้าได้ ขั้นตอนนี้มักจะจบลง 3-4 สัปดาห์หลังจากไข้เริ่มขึ้น

• ขั้นตอนการพักฟื้น – ขั้นตอนนี้เริ่มต้นเมื่ออาการทางคลินิกหมดไป แต่ผลของการทดสอบเลือดที่เรียกว่าอัตราการตกตะกอนเม็ดเลือดแดง (ESR) ซึ่งเป็นตัวบ่งชี้ว่ายังมีการอักเสบในร่างกายยังคงผิดปกติ เมื่อผลของ ESR ในที่สุดกลับสู่ภาวะปกติโดยปกติ 6-8 สัปดาห์หลังจากไข้เริ่มขึ้นระยะการฟื้นตัวจะสิ้นสุดลง

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุของโรคคาวาซากิจึงไม่เป็นที่รู้จักจึงไม่มีวิธีป้องกันได้

การรักษา

โรคคาวาซากิได้รับการรักษาโดยใช้ gamma globulin เพียงครั้งเดียวทำให้ได้รับทางหลอดเลือดดำ (เข้าสู่เส้นเลือดดำ) ร่วมกับแอสไพรินที่ทานโดยปาก Gamma globulin เป็นกลุ่มโปรตีนและแอนติบอดีที่บริสุทธิ์จากเลือดที่บริจาค ไม่ทราบว่าทำไมจึงมีผลต่อโรคนี้ การฉีดแกมมาโกลบูลินอาจทำซ้ำได้ภายในเวลาหลายวันถ้าไข้ยังคงมีอยู่

การรักษาด้วยแกมมาโกลบูลินเร็วขึ้นจะเริ่มต้นทำงานได้ดียิ่งขึ้น ตัวอย่างเช่นภาวะแทรกซ้อนของโรคคาวาซากิรวมทั้งโรคหลอดเลือดโป่งพองหลอดเลือดหัวใจอาจถูกป้องกันได้ด้วยการรักษาในช่วงต้น แต่ถ้าเริ่ม 10 วันหรือมากกว่านั้นหลังจากที่มีอาการเริ่มต้นการรักษาด้วยแกมมากลูโกลินอาจไม่สามารถป้องกันภาวะโป่งพองได้

โดยปกติแล้วพ่อแม่จะได้รับการเตือนว่าให้ยาแอสไพรินแก่เด็กเนื่องจากอาจทำให้เกิดโรค Reye ซึ่งเป็นโรคร้ายแรงที่อาจทำให้สมองและตับเสียหาย อย่างไรก็ตามยาแอสไพรินคือการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับโรคคาวาซากิ ดังนั้นสำหรับเด็กที่มีอาการนี้ผลประโยชน์เกินกว่าความเสี่ยงที่หาได้ยากของโรค Reye เด็กมักจะยังคงใช้ยาแอสไพรินเป็นเวลาหกถึงแปดสัปดาห์หลังจากที่อาการเฉียบพลันของโรค Kawasaki ลดลง

บางครั้งอาจแนะนำให้ใช้การรักษาอื่น ๆ ได้แก่ corticosteroids หรือยาลดภูมิคุ้มกันเช่น etanercept หรือ infliximab หากการฉีดแกมมากลูโนฟินไม่ได้ผล อาจเป็นขั้นตอนที่เรียกว่า plasmapheresis สำหรับโรคคาวาซากิที่ไม่ตอบสนองต่อวิธีการรักษาอื่น ๆ ในการเกิดภาวะ plasmapheresis เลือดจะถูกกรองออกเพื่อกรองโปรตีน (รวมถึงแอนติบอดี) และกลับเข้าสู่ร่างกาย

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาแพทย์ของคุณได้ทันทีหากบุตรของคุณมีไข้สูงโดยมีหรือไม่มีอาการอื่น ๆ ของโรคคาวาซากิ

การทำนาย

เด็กที่เป็นโรคคาวาซากิจะมีพัฒนาการผิดปกติในหลอดเลือดหัวใจตีบของพวกเขาโดยไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม 20% ถึง 25% ด้วยการรักษาอัตรานี้ลดลงเหลือ 2% เหลือ 4% ความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตต่ำมากประมาณ 3 ใน 1000 และเป็นภาวะแทรกซ้อนจากหัวใจบ่อยที่สุด .

คนไข้ที่เป็นโรคคาวาซากิถึง 25% มีภาวะหลอดเลือดโป่งพองในช่วง 1 ถึง 3 เดือนแรกของการเจ็บป่วย โป่งพองจะหายไปเองภายในปีหน้าหรือสองปีข้างหน้า

อย่างไรก็ตามโรคหลอดเลือดหัวใจตีบอาจเกิดขึ้นในภายหลังในหลอดเลือดหัวใจตีบอักเสบก่อนหน้านี้ ด้วยเหตุนี้การประเมินผลเป็นระยะ ๆ จึงแนะนำสำหรับเด็กทุกคนที่เป็นโรคคาวาซากิ

เด็กที่ยังคงมีอาการของโรคหัวใจ (เช่นอาการเจ็บหน้าอก) หรือความผิดปกติเกี่ยวกับหลอดเลือดในช่วงเจ็บป่วยเฉียบพลันโดยทั่วไปจำเป็นต้องได้รับการทดสอบเป็นประจำรวมทั้งการทดสอบความเครียดการตรวจหัวใจและการทำ angiography coronary ถ้าสุขภาพของหัวใจเสื่อมลงเนื่องจากความเสียหายของหลอดเลือดหัวใจตีบอาจจำเป็นต้องผ่าตัดเพื่อแก้ไขปัญหา