มันคืออะไร?
เซลล์ Langerhans เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวในระบบภูมิคุ้มกันที่ปกติมีบทบาทสำคัญในการปกป้องร่างกายจากไวรัสแบคทีเรียและผู้รุกรานคนอื่น ๆ พบในผิวหนัง, ต่อมน้ำหลือง, ม้าม, ไขกระดูกและปอด
ในเซลล์ของ Langerhans histiocytosis (เดิมเรียกว่า histiocytosis X) เซลล์ Langerhans ‘คูณอย่างผิดปกติ แทนที่จะช่วยปกป้องร่างกายเซลล์เหล่านี้ในจำนวนมากทำให้เกิดการบาดเจ็บและการทำลายเนื้อเยื่อโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกระดูกปอดและตับ ถึงแม้ว่าเซลล์ที่รุ่งเรืองเกินไปอาจเป็นมะเร็ง แต่นักวิจัยส่วนใหญ่ไม่ได้พิจารณาว่า cell histiocytosis ของ Langerhans เป็นรูปแบบของมะเร็ง ในความเป็นจริงเซลล์ดูเหมือนจะเป็นปกติ มีเพียงมากเกินไปของพวกเขา แต่ดูเหมือนว่าจะเป็นโรคของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งในเซลล์ภูมิคุ้มกันจะเพิ่มจำนวนขึ้นอย่างผิดปกติและส่งเสริมการอักเสบและความเสียหายของเนื้อเยื่อรอบ ๆ
Langerhans cell histiocytosis สามารถพัฒนาได้ในพื้นที่หรืออวัยวะเดียวหรืออาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะต่างๆ ในกรณีส่วนใหญ่ Langerhans cell histiocytosis ที่มีผลต่อระบบต่างๆของร่างกายมักเกิดขึ้นในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีในขณะที่คนไข้อายุน้อย ๆ สามารถเกิดโรค single-site ได้
สาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จัก อย่างไรก็ตามนักวิจัยกำลังศึกษาความเป็นไปได้ที่สารบางชนิดในสิ่งแวดล้อมอาจเป็นเชื้อไวรัสอาจทำให้เกิดโรคได้โดยทำให้ระบบภูมิคุ้มกันเกินงาม อย่างไรก็ตามนักวิจัยยังไม่ได้ระบุถึงการติดเชื้อหรือสารที่ก่อให้เกิดโรค การสังเกตที่น่าสนใจอย่างหนึ่งคือเกือบทุกคนที่เป็นโรคที่มีปอดเป็นผู้สูบบุหรี่ในปัจจุบันหรือในอดีต อย่างไรก็ตามแม้ในหมู่ผู้สูบบุหรี่อาการนี้เป็นเรื่องที่หาได้ยากและการสูบบุหรี่ดูเหมือนว่าจะไม่มีบทบาทใด ๆ ในโรคนี้เมื่อมีผลต่อส่วนต่างๆของร่างกายที่อยู่นอกปอด ทฤษฎีอื่น ๆ ชี้ให้เห็นว่าสาเหตุหลักของ cell histiocytosis ของ Langerhans เป็นระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ
การเกิด histiocytosis ของเซลล์ Langerhans เป็นเรื่องที่หาได้ยากมีผลต่อเด็กจำนวน 250,000 คนและหนึ่งในหนึ่งล้านคนในสหรัฐอเมริกา ถึงแม้ว่ามันจะสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกอายุ แต่ก็พบได้บ่อยในเด็กและเยาวชนโดยประมาณ 70% เป็นกรณีที่เกิดขึ้นก่อนอายุ 17 ปีในช่วงวัยเด็ก Langerhans cell histiocytosis มีอัตราการเติบโตสูงที่สุดในช่วงอายุ 1 ถึง 3 ปี
Langerhans เซลล์ histiocytosis รวมถึงความผิดปกติก่อนหน้านี้ถือว่าเป็นโรคที่แยก: กระจาย reticuloendotheliosis, eosinophilic granuloma, Hand-Schüller-Christian โรคและ Letterer-Siwe โรค.
อาการ
อาการอาจรวมถึง:
-
ปวดต่อเนื่องและบวมที่กระดูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนหรือขา
-
กระดูกแตกหักโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกิดขึ้นโดยไม่มีการบาดเจ็บที่เห็นได้ชัดหรือหลังได้รับบาดเจ็บเพียงเล็กน้อยเท่านั้น
-
ฟันหลุดหากมีการเกิด histiocytosis เซลล์ของ Langerhans ส่งผลต่อกระดูกขากรรไกร
-
การติดเชื้อที่หูหรือการปลดปล่อยจากหูหากมีการเกิด histiocytosis ของเซลล์ของ Langerhans จะมีผลต่อกระดูกกะโหลกศีรษะใกล้กับหู
-
ผื่นผิวหนังมักเป็นบวมหรือหนังศีรษะ
-
ต่อมบวม (ต่อมน้ำหลืองโต)
-
ตับขยายขึ้นโดยมีหรือไม่มีสัญญาณของความผิดปกติของตับเช่นเหลืองของผิวหนังและดวงตา (ดีซ่าน) และการสะสมของของเหลวผิดปกติในช่องท้อง (ascites)
-
ดวงตาที่บวมที่เกิดจากเซลล์ Hististocytosis Langerhans ‘เบื้องหลังสายตา
-
หายใจถี่และไอหากปอดมีส่วนเกี่ยวข้อง
-
การเจริญเติบโตที่แคระและการถ่ายปัสสาวะที่มากเกินไปเกิดจากความผิดปกติของฮอร์โมน
อาการที่พบได้น้อย ได้แก่ ไข้การลดน้ำหนักความหงุดหงิดและไม่สามารถรักษาน้ำหนักและการออกกำลังกายได้ (“ความล้มเหลวในการเจริญเติบโต”)
การวินิจฉัยโรค
เนื่องจากการเกิด histiocytosis ของเซลล์ Langerhans จึงหายากและมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดอาการที่อาจเกิดจากปัญหาทางการแพทย์ที่พบบ่อยขึ้นโรคนี้มักจะวินิจฉัยได้ยากและการวินิจฉัยอาจต้องใช้เวลา ด้วยเหตุนี้แพทย์ของคุณอาจตั้งคำถามที่เกี่ยวข้องกับปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ เหล่านี้มากกว่าเกี่ยวกับการเกิด histiocytosis ของเซลล์ Langerhans
แพทย์ของคุณจะตรวจสอบคุณให้ความสนใจเป็นพิเศษกับพื้นที่ของร่างกายของคุณที่คุณมีอาการ หากคุณมีอาการปวดกระดูกหรือบวมแพทย์ของคุณอาจต้องการให้คุณมีชุดของกระดูก X มาตรฐานและการสแกนกระดูก รังสีเอกซ์เหล่านี้อาจแสดงให้เห็นถึงพื้นที่ที่มีการทำลายกระดูกเรียกว่าแผล lytic และการสแกนกระดูกอาจแสดงจุดที่เป็นอันตรายซึ่งกระดูกจะได้รับบาดเจ็บและพยายามซ่อมแซมภาพอาจแนะนำให้ตรวจหากระดูกสันหลังหรือกระดูกเชิงกรานโดยการสแกนด้วยคอมพิวเตอร์ (CT) แพทย์ของคุณสงสัยว่ากระดูกในพื้นที่เหล่านั้นอาจมีส่วนเกี่ยวข้อง หากคุณมีอาการของตับแพทย์ของคุณจะสั่งการตรวจเลือดเพื่อช่วยตรวจสอบว่าตับของคุณทำงานได้ดีเพียงใด ถ้าคุณมีอาการปอดหรือถ้าแพทย์ของคุณสงสัยว่าปอดของคุณมีส่วนเกี่ยวข้องกับการตรวจร่างกายคุณอาจแนะนำให้ใช้การตรวจเอกซเรย์ทรวงอกหรือ (CT) อาจแนะนำให้ใช้การสแกน CT ศีรษะหากแพทย์ของคุณสงสัยว่าสมองของคุณอาจมีส่วนเกี่ยวข้อง เทคนิคการถ่ายภาพแบบใหม่ ๆ การสแกน PET อาจเป็นประโยชน์
หากแพทย์ของคุณสงสัยว่าคุณมี histiocytosis ของเซลล์ Langerhans การตรวจชิ้นเนื้ออาจแนะนำเนื่องจากเป็นวิธีเดียวที่จะยืนยันการวินิจฉัย ในชิ้นเนื้อชิ้นเนื้อเยื่อหรือกระดูกชิ้นเล็ก ๆ จะถูกนำออกและตรวจดูในห้องปฏิบัติการ ในกรณีส่วนใหญ่ตัวอย่างเนื้อเยื่อนี้จะถูกนำมาจากส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายที่ได้รับผลกระทบจากโรคเช่นกระดูกปอดเหลืองหรือผิวหนัง การตรวจเลือดจะพิจารณาว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับไขกระดูกหรือไม่
ระยะเวลาที่คาดไว้
ระยะเวลาที่ histiocytosis เซลล์ Langerhans ‘สุดท้ายจะยากที่จะคาดการณ์ ในบางกรณีมันหายไปเรื่อย ๆ โดยไม่ได้รับการรักษา มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในผู้ที่มี histiocytosis เซลล์ Langerhans ที่เกี่ยวข้องกับเพียงหนึ่งพื้นที่ของร่างกายเช่นกระดูกหรือผิวหนังหรือเมื่อคนที่มีปอดได้รับผลกระทบจะหยุดสูบบุหรี่ ในกรณีอื่น ๆ โรคอาจถึงแก่ชีวิตโดยทั่วไปในผู้ที่มีส่วนต่างๆของร่างกายได้รับผลกระทบ สำหรับคนที่สูบบุหรี่โรคนี้จะไม่ค่อยดีขึ้นในขณะที่สูบบุหรี่ยังคงดำเนินต่อไป
การป้องกัน
เนื่องจากสาเหตุของการเกิด histiocytosis เซลล์ของ Langerhans จึงไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดไม่มีทางป้องกันมันได้ อย่างไรก็ตามเนื่องจากเกือบทุกกรณีที่เกี่ยวข้องกับปอดพัฒนาในคนที่สูบบุหรี่ไม่สูบบุหรี่อาจป้องกันไม่ให้การพัฒนาเซลล์ Langerhans ‘histiocytosis ในปอด
การรักษา
การรักษาขึ้นอยู่กับขอบเขตของการเจ็บป่วย:
-
ระบบเซลล์เดียวของ Langerhans ‘histiocytosis – การรักษาที่มีประสิทธิภาพสูง ได้แก่ corticosteroids เช่น prednisone (ขายภายใต้ชื่อแบรนด์หลายแห่ง) ที่มีหรือไม่มียาเคมีบำบัดและการขจัดบริเวณที่เกี่ยวข้องกับกระดูกด้วยวิธีขูดที่เรียกว่าการขูด สำหรับการมีส่วนร่วมของผิวหนังที่แยกออกจากกันรูปแบบของการบำบัดด้วยเคมีบำบัด (ไนตรัสออกไซด์) นำมาใช้โดยตรงกับผิวหนังอาจช่วยขจัดโรคได้ Thalidomide หรือ methotrexate อาจมีผลต่อการมีส่วนร่วมของผิวหนัง การฉายรังสีอาจได้รับการแนะนำหากการมีส่วนร่วมของกระดูก (เช่นขาส่วนบนหรือกระดูกสันหลัง) ทำให้เกิดบริเวณที่อ่อนแอซึ่งอาจทำให้เกิดการแตกหักได้ ฟิวชั่นกระดูกสันหลังอาจเหมาะสมถ้าโรคที่เกี่ยวข้องกับความไม่แน่นอนของกระดูกในลำคอ นี้จะช่วยลดความเสี่ยงของความเสียหายต่อไขสันหลังอักเสบ
-
multisystem Langerhans ‘histiocytosis เซลล์ – เคมีบำบัดอาจมีประสิทธิภาพแม้ว่าอัตราความสำเร็จจะต่ำกว่าเมื่อระบบได้รับผลกระทบเพียงอย่างเดียว ในขณะที่มียาเสพติดจำนวนมากเช่น vinblastine (Velban), etoposide (VePesid, Etopophos, Toposar), 6-mercaptopurine (6-MP), cladribine (Leustatin), cytosine arabinoside และ methotrexate (ชื่อทางการค้าหลายแห่ง) ที่ดีที่สุด การบำบัดไม่เป็นที่รู้จัก การปลูกถ่ายตับ, ไขกระดูกหรือปอดจะได้รับการแนะนำเป็นครั้งคราวแม้ว่าจะไม่มีความเห็นเป็นเอกฉันท์ว่าคนที่มีภาวะ histiocytosis ของ Langerhans cell ควรได้รับการปลูกถ่ายอวัยวะ
เมื่อต้องการโทรติดต่อผู้เชี่ยวชาญ
โทรหาหมอหรือกุมารแพทย์ของเด็กหากคุณหรือบุตรหลานของคุณมีอาการปวดหรือบวมที่กระดูกผื่นคันถาวรหรือมีอาการอื่น ๆ ของเซลล์เนื้อเยื่อดังกล่าว Langerhans cell histiocytosis
การทำนาย
หลายคนที่มีระบบเซลล์เดียว Langerhans ‘histiocytosis ฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ ในขณะที่หลายคนที่มีโรคหลายระบบตอบสนองต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดอาการอาจเป็นผลร้ายแรงในกรณีที่รุนแรงหรือทน
คนที่มีภาวะ histiocytosis ของเซลล์ Langerhans อาจมีความเสี่ยงสูงกว่าค่าเฉลี่ยในการเป็นมะเร็งในระยะหลังรวมทั้งมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งเม็ดเลือดขาว สาเหตุของความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นนี้ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด