โรคลูปัส (Lupus Eiclematosus)

มันคืออะไร?

Lupus มีความคิดที่จะพัฒนาเมื่อระบบภูมิคุ้มกันผิดพลาดในการโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกาย ระบบภูมิคุ้มกันมีการโจมตีหลายส่วนของร่างกายรวมทั้งข้อต่อผิวหนังไตระบบประสาท (สมองเส้นประสาทไขสันหลังกาและเส้นประสาท) เลือดหัวใจปอดระบบทางเดินอาหารและดวงตาทำให้เกิดการอักเสบและเนื้อเยื่อเสียหาย

ภูมิคุ้มกันผิดปกติพัฒนา (เรียกว่า autoantibodies) ซึ่งสามารถยึดติดกับโปรตีนในร่างกายก่อให้เกิดโมเลกุลผิดปกติที่เรียกว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันซึ่งสามารถทำให้เกิดการอักเสบและการบาดเจ็บได้มากขึ้นเมื่อมีการสะสมในอวัยวะต่างๆและเนื้อเยื่อต่างๆ

สาเหตุที่แท้จริงของโรคลูปัสยังคงเป็นความลึกลับแม้ว่านักวิทยาศาสตร์กำลังตรวจสอบความเป็นไปได้ต่างๆและเชื่อว่าหลายปัจจัยอาจมีบทบาทในการพัฒนาโรค ตั้งแต่ 90% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัสเป็นผู้หญิงมักอายุครรภ์นักวิจัยคิดว่าฮอร์โมนอาจมีส่วนเกี่ยวข้อง

Lupus มีแนวโน้มที่จะทำงานในครอบครัวดังนั้นปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีบทบาท มีหลักฐานว่าอาการป่วยอาจพบได้บ่อยในคนเชื้อสายแอฟริกันอเมริกันพื้นเมืองอินเดียตะวันตกและจีน

นักวิจัยบางคนคิดว่า lupus อาจเกิดจากเชื้อไวรัสหรือการติดเชื้อในคนอื่นที่มีความอ่อนไหวต่อพันธุกรรม

โรคลูปัสมีน้อยมากซึ่งมีผลต่อประชากรน้อยกว่าหนึ่งใน 2,000 คน ชื่อทางวิทยาศาสตร์ของโรคคือ lupus erythematosus หรือโรค SLE

อาการ

ในบางคนโรคลูปัสจะทำให้เกิดอาการป่วยเล็กน้อย แต่ในคนอื่น ๆ จะทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ อาการมักจะเกิดขึ้น ช่วงเวลาของอาการที่รุนแรงขึ้นเรียกว่าเปลวเพลิงและช่วงเวลาที่อาการหายไปจะเรียกว่าการคลอด เปลวไฟสามารถเกิดจากหลายปัจจัยเช่นแสงแดดการติดเชื้อการใช้ยาและการตั้งครรภ์อาจเกิดขึ้นได้ แต่มักเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลชัดเจน

Lupus มีศักยภาพในการส่งผลกระทบต่อส่วนต่างๆของร่างกายดังนั้นจึงสามารถทำให้เกิดอาการต่างๆได้หลากหลาย ได้แก่ :

• อาการคลื่นไส้อาเจียน (ความรู้สึกไม่สบาย) และความอ่อนล้า

• ไข้

• สูญเสียความกระหาย

• ลดน้ำหนัก

• ปวดกล้ามเนื้อและข้อต่อมีอาการปวดและบวมของข้อต่อ

• มีผื่นที่มีรูปผีเสื้อบนแก้มและสะพานจมูกเรียกว่ามีผื่นคัน

• ความไวแสงของผิวหนัง (อาการผื่นขึ้นอย่างรวดเร็วและมีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่หลังได้รับแสงแดด)

• ผมร่วง

• แผล “discoid” ซึ่งปรากฏเป็น บริษัท รอบ ๆ แผ่นสีแดงกับเส้นขอบที่เพิ่มขึ้น

• แผลพุพองในปากจมูกและบริเวณอวัยวะเพศ

อาการที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของ lupus ได้แก่ :

• อาการทางระบบประสาท (อาการปวดหัวชักการคิดผิดหรือโรคหลอดเลือดสมอง)

• อาการทางจิตเวชรวมถึงโรคจิตซึ่งอาจทำให้ภาพหลอนเกิดขึ้นได้

• ปัญหาหัวใจ (จังหวะหัวใจผิดปกติหัวใจวายการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจหรือเยื่อบุ)

• อาการปอดอักเสบโดยเฉพาะอย่างยิ่งซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดอาการเจ็บปวด

• ตาแดงหรือสูญเสียการมองเห็น

• ปวดหรือบวมในส่วนปลายเนื่องจากการอุดตัน (ลิ่มเลือดผิดปกติ)

บางคนพัฒนารูปแบบของ lupus ที่เกี่ยวข้องเฉพาะผิวหนังที่เรียกว่า lous หรือ lupus discoid discoid รูปแบบอื่นของ lupus ตามการสัมผัสกับยาเสพติดบางอย่าง (lupus ยาเสพติด) รวมทั้ง procainamide และ hydralazine ในขณะที่โรคลูปัสที่เกิดจากยาอาจทำให้เกิดผื่นไขข้ออักเสบและไข้ที่มีลักษณะคล้ายกับรูปแบบที่เป็นระบบของ lupus มีแนวโน้มที่จะอ่อนตัวลง

ผู้หญิงที่เป็นโรคลูปัสสามารถตั้งครรภ์ได้ตามปกติและให้ทารกที่มีสุขภาพดี อย่างไรก็ตามหญิงตั้งครรภ์ที่เป็นโรคลูปัสมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนบางอย่างเช่นความดันโลหิตสูงหรือการทำงานของไตที่แย่ลง หาก lupus “เงียบ” ก่อนตั้งครรภ์ความเสี่ยงเหล่านี้จะลดลง

ผู้หญิงที่เป็นโรคลูปัสมีแนวโน้มที่จะมีความเสี่ยงต่อการมีลูกน้อยน้ำหนักตัวน้อย ทารกที่เกิดกับผู้หญิงที่เป็นโรคลูปัสอาจมีผื่นขึ้นการนับเลือดต่ำและปัญหาเกี่ยวกับหัวใจเป็นภาวะที่เรียกว่า “lupus ทารกแรกเกิด”

ผู้หญิงที่เป็นโรคลูปัสที่กำลังวางแผนการตั้งครรภ์ควรดูสูติแพทย์ที่มีประสบการณ์ในการตั้งครรภ์และผู้เชี่ยวชาญด้าน rheumatologist นี้เป็นสิ่งสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อให้ยาที่อาจมีความเสี่ยงสำหรับทารกในครรภ์สามารถปรับเปลี่ยนหรือหยุดและ lupus สามารถตรวจสอบอย่างใกล้ชิด หาก lupus มีการใช้งานผู้หญิงอาจได้รับการแนะนำให้ชะลอการตั้งครรภ์

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณจะเริ่มต้นโดยการทบทวนอาการประวัติทางการแพทย์ของคุณและการสัมผัสกับปัจจัยที่สามารถทำให้เกิดเปลวไฟ lupus ได้ ถัดไปเขาหรือเธอจะตรวจสอบคุณมองหาผื่นผิวหนังบนใบหน้าของคุณหรือบนผิวหนังที่สัมผัสกับแสงแดดอ่อนโยนหรือบวมของข้อต่อและแผลภายในปากหรือจมูกของคุณ แพทย์ของคุณจะฟังหัวใจและปอดของคุณด้วยเครื่องตรวจฟังเสียงตรวจสอบสัญญาณของการอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจที่ปกคลุม (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ) หรือการอักเสบของเยื่อหุ้มปอดที่ปกคลุมไปด้วยปอด (pleuritis)

หากแพทย์ของคุณสงสัยว่าคุณเป็นโรคลูปัสเขาหรือเธอจะสั่งให้มีการตรวจเลือดเพื่อค้นหาแอนติบอดีชนิดหนึ่งซึ่งเรียกว่าแอนติบอดี (ANA) ว่าเกือบทุกคนที่มี lupus มีในเลือด อย่างไรก็ตามเนื่องจากการทดสอบ ANA อาจเป็นบวกในคนที่ไม่ได้เป็นโรคลูปัสแพทย์ของคุณอาจสั่งการตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดีประเภทอื่น ๆ Lupus ไม่สามารถวินิจฉัยได้เฉพาะบนพื้นฐานของการทดสอบ ANA เท่านั้น

แพทย์ของคุณอาจประเมินสภาพของคุณโดยใช้เกณฑ์ที่กำหนดโดย American College of Reumatology แพทย์ของคุณอาจวินิจฉัยโรค lupus ได้แม้ว่าคุณจะไม่ตรงตามเกณฑ์ทั้งหมดที่ได้รับการพัฒนาขึ้นเพื่อการศึกษาวิจัย หากคุณมีเกณฑ์ในการวินิจฉัยโรคลูปัสจำนวน 4 ข้อในช่วงป่วยของคุณถึงแม้จะมีอาการป่วยน้อยกว่า 4 รายในขณะที่มีการตรวจวินิจฉัย แต่การวินิจฉัยนั้นก็มีความแน่นอนยิ่งขึ้นและคุณอาจมีสิทธิ์ได้รับการเข้าศึกษาวิจัยเกี่ยวกับโรคลูปัส

อย่างน้อยหนึ่งเกณฑ์ในเชิงบวกต้องเป็น “ทางคลินิก” (ทำให้เกิดอาการหรือมีผลต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย) และต้องเป็นความผิดปกติในห้องปฏิบัติการ (เช่นการตรวจเลือดผิดปกติ) การตรวจวินิจฉัยสามารถทำได้โดยไม่ต้องมีเกณฑ์ 4 ข้อหากการตรวจชิ้นเนื้อไตมีหลักฐานแสดงว่าเป็นโรคไตโรคลูปัสและแอนติบอดีบางชนิด (รวมทั้งแอนติบอดีหรือแอนติบอดีต่อเอดีดีเอ็นเอ) อยู่ในเลือด) เกณฑ์ใน lupus ได้แก่ :

• บางชนิดมีอาการผื่นคัน (เรียกว่า lupus ผิวหนังเฉียบพลันหรือเรื้อรัง)

• Discoid rash

• ผมร่วง

• แผลในปากหรือจมูก

• โรคไขข้อ

• เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, ยืนยันโดยการตรวจร่างกายหรือคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) หรือเยื่อหุ้มปอดอักเสบ, ยืนยันโดยผลการตรวจทางกายภาพหรือ X-ray ทรวงอก

• โรคไตได้รับการยืนยันโดยการหาระดับโปรตีนสูงในปัสสาวะหรือปัสสาวะผิดปกติอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์เม็ดเลือดแดงแนะนำการอักเสบในไต

• ความผิดปกติของระบบประสาท ได้แก่ อาการชักหรือโรคจิต (เป็นโรคทางจิตเวชที่ร้ายแรง)

• ความผิดปกติของเลือดรวมถึงหลักฐานการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง (hemolytic anemia), เม็ดเลือดขาวต่ำ (leukopenia) หรือเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia)

• ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน – การตรวจหาแอนติบอดีบางชนิดในเลือดซึ่งอาจรวมถึง ANA ที่เป็นบวกการทดสอบ anti-ds-DNA หรือการทดสอบแอนติบอดีเพื่อป้องกันโรคซิฟิลิสแม้ว่าคุณจะไม่มีซิฟิลิส หรือการทดสอบ antiphospholipid antibodies บวก (แอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับการแท้งบุตรหรือลิ่มเลือด)

• ระดับการเสริมต่ำ (โปรตีนที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบ)

• แอนติบอดีที่สัมพันธ์กับการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเรียกว่าการทดสอบ Coombs ในเชิงบวก

การทดสอบอื่น ๆ ที่อาจทำเพื่อช่วยในการวินิจฉัยโรคลูปัส ได้แก่

• อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR) การตรวจเลือดซึ่งบ่งชี้ว่ามีการอักเสบ

• การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อผิวหนังหรือเนื้อเยื่อไต (การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อขนาดเล็กเพื่อการตรวจทางห้องปฏิบัติการ)

• การตรวจเลือดเพิ่มเติมสำหรับ autoantibodies

ระยะเวลาที่คาดไว้

โรคลูปัสเป็นภาวะที่ยาวนาน (เรื้อรัง) แม้ว่ากิจกรรมจะแตกต่างกันไปตามช่วงเวลาที่มีช่วงเวลาของโรค (flares) และระยะเวลาที่ความเจ็บป่วยค่อนข้างไม่ได้ใช้งานหรือแม้แต่เงียบสนิท (remission)

การป้องกัน

เนื่องจากแพทย์ไม่ได้ระบุถึงสาเหตุของโรคลูปัสจึงไม่มีทางป้องกันมันได้ คุณอาจสามารถป้องกันการลุกเป็นไฟจากการเจ็บป่วยได้โดยการใช้ยาตามที่กำหนดหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับแสงแดดให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้และใช้ครีมกันแดดเมื่อคุณอยู่ในแสงแดด

การรักษา

Lupus อาจได้รับการรักษาด้วยยาหลายประเภท ได้แก่ :

• ยาต้านการอักเสบ nonsteroidal (NSAIDS) เช่น ibuprofen (Advil, Motrin และแบรนด์อื่น ๆ ) หรือ naproxen (Aleve, Naprosyn และอื่น ๆ )

• antimalarials เช่น hydroxychloroquine (Plaquenil), chloroquine (Aralen) หรือ quinacrine การศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้ชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัสที่รักษาด้วยยามาลาเรียมีโรคที่น้อยกว่าและความเสียหายของอวัยวะน้อยกว่าเมื่อเวลาผ่านไป ดังนั้นผู้เชี่ยวชาญหลายคนจึงแนะนำการรักษาด้วยยาต้านมาลาเรียสำหรับผู้ป่วยทุกรายที่มี lupus ระบบเว้นแต่จะไม่สามารถทนต่อยาได้

• Corticosteroids เช่น prednisone (Deltasone และอื่น ๆ ), hydrocortisone, methylprednisolone (Medrol และอื่น ๆ ) หรือ dexamethasone (Decadron และอื่น ๆ )

• Immunosuppressives เช่น azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), methotrexate (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF) หรือ mycophenolate mofetil (CellCept) หรือ belimumab (Benlysta)

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาแพทย์ของคุณถ้าคุณมีอาการใด ๆ ของ lupus โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าคุณมีอาการผิวหนัง (malar หรือ discoid wysypka, photosensitivity, ulcers ในปากหรือจมูกของคุณ) พร้อมกับความอ่อนเพลียไข้ปวดข้อกระหายและการสูญเสียน้ำหนัก

การทำนาย

คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคลูปัสมีช่วงชีวิตปกติ อย่างไรก็ตามอายุขัยและคุณภาพชีวิตแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการเจ็บป่วย โรคหัวใจและหลอดเลือดรวมถึงอาการหัวใจวายพบได้บ่อยในคนที่เป็นโรคลูปัส การมีโรคหัวใจและหลอดเลือดแย่ลง แนวโน้มยังเลวร้ายยิ่งถ้าโรคได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงต่อไตหรือสมอง