ภาพรวมของ Vasculitis

มันคืออะไร?

โรคหลอดเลือดอักเสบหมายถึงการอักเสบของหลอดเลือด การอักเสบอาจเป็นระยะสั้น (เฉียบพลัน) หรือระยะยาว (เรื้อรัง) และอาจรุนแรงมากจนส่งผลให้การไหลเวียนของเลือดไปสู่เนื้อเยื่อและอวัยวะต่างๆ นี้อาจทำให้เกิดอวัยวะที่เป็นอันตรายและความเสียหายของเนื้อเยื่อโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อ vasculitis มีผลต่อหลอดเลือดในสมองปอดไตหรือพื้นที่สำคัญอื่น ๆ

แม้ว่าสาเหตุของรูปแบบส่วนใหญ่ของ vasculitis ยังไม่ทราบหลายรูปแบบอาจจะเกี่ยวข้องกับปัญหาเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกัน ทฤษฎีหนึ่งคือไม่ทราบสาเหตุระบบภูมิคุ้มกันโจมตีหลอดเลือดซึ่งทำให้พวกเขากลายเป็นอักเสบ นักวิจัยบางคนคิดว่าการโจมตีด้วยระบบภูมิคุ้มกันนี้อาจเกิดขึ้นจากการติดเชื้อยาเสพติดหรือสิ่งอื่นใดในสิ่งแวดล้อม

มีหลายรูปแบบที่แตกต่างกันของ vasculitis ได้แก่ :

• Polyarteritis nodosa – มีผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กถึงปานกลางในหลายส่วนของร่างกายโดยเฉพาะผิวหนังผิวหนังลำไส้ไตและเส้นประสาท เป็นความเจ็บป่วยที่ก้าวหน้าซึ่งหมายความว่ามันยังคงเลวร้ายลงและอาจนำไปสู่ความตายได้ โดยปกติแล้วจะเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ในช่วงปลายยุค 40 หรือต้นยุค 50 และจะมีผลต่อผู้ชาย 2-3 ครั้งบ่อยกว่าผู้หญิง

• vasculitis ความไวต่อการแพ้ – มีผลต่อหลอดเลือดที่เล็กที่สุด (รวมถึงหลอดเลือดแดงเส้นเลือดและเส้นเลือดฝอย) โดยเฉพาะในผิวหนัง การแพ้ของ vasculitis สามารถเกิดจากภูมิแพ้ (โดยเฉพาะการตอบสนองต่อยา) หรือการติดเชื้อ แต่มักไม่ทราบสาเหตุ

• เซลล์เม็ดเลือดแดงยักษ์ (เรียกอีกอย่างว่าหลอดเลือดแดงชั่วคราว) – มีผลต่อหลอดเลือดแดงขนาดปานกลางถึงใหญ่รวมถึงบริเวณรอบศีรษะ, ใบหน้า, ดวงตาและเส้นเลือดใหญ่เมื่อเดินทางจากหัวใจและแยกออกเป็นกิ่งที่นำไปสู่คอและศีรษะ โดยปกติจะมีผลต่อคนที่มีอายุเกินกว่า 55 ปีมันหาได้ยากในหมู่ชาวแอฟริกันอเมริกัน แต่ส่วนใหญ่จะเป็นเรื่องธรรมดาในหมู่คนผิวขาวของกลุ่มสแกนดิเนเวีย การศึกษาพบว่าอย่างน้อยที่สุดส่วนหนึ่งของแนวโน้มที่จะพัฒนาความเจ็บป่วยนี้คือพันธุกรรม (สืบทอด)

• Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener ของ) – มีผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลางในไตและในทางเดินหายใจส่วนบนและล่าง (เช่นไซนัสและปอด) สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุและมีผลต่อทั้งสองเพศอย่างเท่าเทียมกัน อายุโดยเฉลี่ยในขณะที่โรคเริ่มต้นคือ 40 โดยมีเพียง 15 เปอร์เซ็นต์ของกรณีที่เกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่น ในหมู่ชาวแอฟริกัน – อเมริกันมีน้อยกว่าคนผิวขาว

• โรคหลอดเลือดสมองของ Takayasu (เรียกว่าโรคอัมพาตขาหลอดเลือดหรือโรค pulseless) – vasculitis นี้มีผลต่อ arteries ขนาดกลางและขนาดใหญ่โดยเฉพาะโค้ง aortic และสาขาที่อยู่ใกล้หัวใจ โดยทั่วไปจะมีผลต่อเด็กวัยรุ่นและหญิงสาวและเป็นเรื่องปกติมากที่สุดในเอเชีย

• โรคคาวาซากิ – vasculitis นี้มีผลต่อต่อมน้ำเหลืองผิวหนังเยื่อเมือกและหัวใจรวมทั้งหลอดเลือดแดงหัวใจ (หลอดเลือดแดงที่ให้เลือดไปเลี้ยงหัวใจ) เป็นที่เห็นโดยทั่วไปในเด็ก

อาการ

อาการต่าง ๆ ขึ้นอยู่กับชนิดของ vasculitis:

• Polyarteritis nodosa – ไข้ลดน้ำหนักอ่อนเพลียเมื่อยล้าปวดหัวปวดศีรษะปวดเมื่อยตามกล้ามเนื้อความดันโลหิตสูงหายใจถี่และผื่นขึ้น

• vasculitis ความไวต่อการแพ้ – มีจุดด่างดำบนผิวหนังมีไข้ปวดข้อ

• เซลล์เม็ดเลือดแดงยักษ์ – ไข้, ปวดกรามหลังเคี้ยว, สูญเสียการมองเห็น, ปวดศีรษะ, อึดอัด, อ่อนเพลีย, กระหายไม่ดี, ปวดข้อ

• Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener ของ) ปวดท้องปวดศีรษะการสูญเสียน้ำหนักอาการปวดไซนัสการระบายน้ำไซนัสเลือดจมูกไอที่อาจทำให้เลือดห้วนหายใจไม่สะดวกหน้าอกตาแดงผื่นผิวหนังหรือเป็นแผลอาการไตวาย เช่นอาการคลื่นไส้ความเมื่อยล้าและการผลิตปัสสาวะลดลง)

• โรคหลอดเลือดสมองของ Takayasu – อาการไขสันหลังอักรื่นไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนปวดเมื่อยตามร่างกายความอยากอาหารไม่ดีการสูญเสียน้ำหนักปวดแขนข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้างเป็นลมอาการของโรคหัวใจล้มเหลว (เช่นหายใจถี่ที่แย่ลง)

• โรคคาวาซากิ – บวมต่อมน้ำหลือง (บวมต่อม) ที่คอ บวมที่ผิวหนัง ปากแดงริมฝีปากและฝ่ามือ ลอกผิวที่ปลายนิ้ว; เจ็บหน้าอก

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณจะถามเกี่ยวกับอาการของคุณและจะตรวจสอบคุณ ซึ่งอาจตามด้วย:

• การตรวจเลือดแบบมาตรฐานเช่นการนับเม็ดเลือด (CBC) และอัตราการตกตะกอนหรือโปรตีน C-reactive (CRP) การทดสอบแสดงว่ามีการอักเสบในร่างกาย

• การตรวจเลือดเพื่อประเมินกิจกรรมของระบบภูมิคุ้มกัน – การทดสอบแอนติบอดีรวมทั้งที่พบใน lupus และการติดเชื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกี่ยวข้องกับ vasculitis หลายชนิดเรียกว่า anti-neutrophilic cytoplasmic antibody (ANCA)

• การตรวจเลือดเพื่อตรวจหาความเสียหายของอวัยวะรวมทั้งการทดสอบเพื่อประเมินการทำงานของตับและไต

• การวิเคราะห์ปัสสาวะเพื่อประเมินปัญหาโรคไตที่เป็นไปได้

• เนื้อเยื่อเนื้อเยื่อซึ่งเป็นตัวอย่างเล็ก ๆ ของอวัยวะ (เช่นผิวหนังกล้ามเนื้อเส้นประสาทหรือไต) จะถูกลบออกและตรวจสอบในห้องปฏิบัติการ – นี่คือวิธีที่ถูกต้องที่สุดในการวินิจฉัย vasculitis

• การทดสอบที่เรียกว่า arteriogram หรือ angiogram – สามารถทำได้โดยเป็นส่วนหนึ่งของ MRI หรือ CT scan หรือเป็นการทดสอบด้วยรังสีเอกซ์ที่ฉีดยาย้อมสีลงไปในหลอดเลือดเพื่อระบุเส้นทางของตนและตรวจสอบความเสียหายของเรือหรือการหดตัว . การทดสอบนี้โดยทั่วไปจะทำเฉพาะเมื่อไม่สามารถตรวจชิ้นเนื้อหรือไม่ได้ให้การวินิจฉัย

ระยะเวลาที่คาดไว้

vasculitis นานแค่ไหนขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค ตัวอย่างเช่นกรณีส่วนใหญ่ของ vasculitis แพ้หรือโรคคาวาซากิหายไปด้วยตัวเองในช่วงวันหรือสัปดาห์ Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener ของ) อาจตอบสนองต่อการรักษาในตอนแรก แต่ผู้ป่วยหลายรายกลับเป็นซ้ำและต้องได้รับการรักษาอีกครั้ง เซลล์เม็ดเลือดแดงยักษ์มักจะต้องได้รับการบำบัดเป็นเวลาหนึ่งปีหรือมากกว่านั้น

การป้องกัน

ไม่มีทางที่จะป้องกันไม่ให้ vasculitis เป็นรูปแบบใด ๆ ถ้ายาที่ทำให้เกิด vasculitis คุณอาจสามารถป้องกันไม่ให้อีกกรณีหนึ่งเกิด vasculitis ได้โดยการหลีกเลี่ยงยานั้น

การรักษา

การรักษา vasculitis ขึ้นอยู่กับสาเหตุ:

Polyarteritis nodosa – รูปแบบของ vasculitis นี้มักจะได้รับการปฏิบัติด้วย prednisone (ขายภายใต้ชื่อแบรนด์หลาย) และในกรณีส่วนใหญ่ cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) อาจแนะนำให้ใช้ยาอื่น ๆ เช่น azathioprine (Imuran), methotrexate (Rheumatrex), mycophenolate (Cellcept) หรือ rituximab (Rituxan)

• vasculitis ความไวต่อการแพ้ – แบบฟอร์มนี้หายไปเองโดยไม่ได้รับการรักษา ในกรณีที่รุนแรงอาจได้รับ corticosteroids

• เซลล์เม็ดเลือดแดงยักษ์ – การรักษาเริ่มต้นด้วยปริมาณ prednisone สูงซึ่งจะค่อยๆลดลงในหลายเดือน หากอาการกลับมาอาจมีความจำเป็นต้องใช้ยาลดลงเป็นเวลาหนึ่งปีหรือมากกว่า อาจแนะนำให้ใช้ยาเพิ่มเติมเช่น methotrexate แม้ว่าผลประโยชน์โดยรวมจะไม่ชัดเจน

• Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener ของ) – การรักษามาตรฐานประกอบด้วย prednisone พร้อมกับ cyclophosphamide หรือ rituximab Methotrexate (Rheumatrex และอื่น ๆ ) หรือยาลดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น ๆ อาจใช้สำหรับการบำบัดรักษาหรือเมื่อการรักษาครั้งแรกไม่ได้ผล

• โรคหลอดเลือดสมองของ Takayasu – Corticosteroids ใช้เพื่อรักษาสภาพนี้ อย่างไรก็ตามยาลดภูมิคุ้มกันอื่น ๆ อาจได้รับการแนะนำหากการปรับปรุงไม่เพียงพอกับ corticosteroids เพียงอย่างเดียว หลอดเลือดแดงที่หดตัวอาจต้องได้รับการแก้ไขด้วยการผ่าตัดหรือ angioplasty (ใส่หลอดเลือดดำปลายแหลมเพื่อขยายหลอดเลือด)

• โรคคาวาซากิ – การรักษาประกอบด้วยยาแอสไพรินและยาที่เรียกว่า gamma globulin ที่ให้ในปริมาณสูงในหลอดเลือดดำ (ในหลอดเลือดดำ) เพื่อลดความเสี่ยงของความเสียหายของหลอดเลือดหัวใจ

มี vasculitis ประเภทอื่น ๆ จำนวนมาก ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและชนิดของ vasculitis อาจแนะนำให้ใช้ยาภูมิต้านทานอื่น ๆ ได้แก่ azathioprine (Imuran) หรือ methotrexate ในบางกรณีของ vasculitis, ขั้นตอนที่เรียกว่าการแลกเปลี่ยนพลาสมาอาจจะแนะนำ ด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสม่าจะเอาเลือดออกจากผู้ป่วยส่วนของเหลวในเลือด (เรียกว่าพลาสม่า) จะถูกลบออกและเซลล์เลือดพร้อมกับพลาสม่าจากผู้บริจาคโลหิตจะถูกส่งกลับเข้าไปในตัวบุคคล

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาหมอของคุณหากคุณมีอาการไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้การสูญเสียน้ำหนักความเมื่อยล้าหรืออาการป่วย (รู้สึกไม่สบาย) มีหรือไม่มีบริเวณที่มีผื่นอ่อนเพลียกล้ามเนื้อปัญหาเกี่ยวกับการหายใจเจ็บหน้าอกหรืออาการอื่น ๆ ที่ได้อธิบายไว้ข้างต้น

การทำนาย

แนวโน้มขึ้นอยู่กับชนิดของ vasculitis:

• Polyarteritis nodosa – โรคนี้ได้รับการรักษาอย่างสมบูรณ์ในผู้ป่วยถึง 90 เปอร์เซ็นต์

• vasculitis ความไวต่อการแพ้ – กรณีส่วนใหญ่หายไปเองแม้ว่าจะไม่ได้รับการรักษาก็ตาม ไม่ค่อยมีอาการกลับคืนมา

• เซลล์เม็ดเลือดแดงยักษ์ – โรคนี้หายไปในคนส่วนใหญ่ แต่หลายคนต้องได้รับการรักษาอย่างน้อยหนึ่งปี

• Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener ของ) – ครั้งหนึ่งความเจ็บป่วยนี้เกือบตลอดเวลา ขณะนี้มีการรักษาที่เหมาะสมร้อยละ 90 ของคนมีอาการบรรเทาอาการอย่างมีนัยสำคัญและโรคหายไปอย่างสมบูรณ์ในประมาณ 75 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย

• โรคหลอดเลือดสมองของ Takayasu – สำหรับกรณีที่ไม่รุนแรงการพยากรณ์โรคในระยะยาวเป็นสิ่งที่ดี โดยรวมการอยู่รอด 5 ปีมีประมาณ 80 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์

• โรคคาวาซากิ – แนวโน้มดีมาก น้อยกว่า 3 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรคนี้มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง