Myasthenia Gravis

มันคืออะไร?

Myasthenia gravis เป็นโรคเรื้อรัง (ยาวนาน) และหายากที่มีผลต่อวิธีกล้ามเนื้อตอบสนองต่อสัญญาณจากเส้นประสาทที่นำไปสู่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกอายุ แต่ส่วนใหญ่จะมีผลต่อผู้หญิงอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีหลังจากอายุ 50 ปีผู้ชายมักมีโอกาสเป็นโรคมากขึ้น

การเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อตามปกติขึ้นอยู่กับสัญญาณเคมีจากเส้นประสาท สัญญาณประสาททำให้เกิดปลายประสาทที่จะปล่อยสารเคมีที่เรียกว่า acetylcholine ลงในช่องว่างขนาดเล็กระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ สารเคมีนี้จะจับตัวรับ acetylcholine พิเศษในเซลล์กล้ามเนื้อและทำให้กล้ามเนื้อหดตัว

Myasthenia gravis เป็นโรคภูมิต้านตนเองซึ่งหมายถึงกลไกการป้องกันของร่างกายระบบภูมิคุ้มกันเริ่มโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกายแทนที่จะเป็นผู้รุกรานจากต่างประเทศเช่นไวรัส ในระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีตัวรับ acetylcholine กับแอนติบอดีจำเพาะ ตัวรับบางตัวจะถูกทำลายหรือถูกบล็อกซึ่งหมายความว่าข้อความทางเคมีไม่สามารถรับได้ ดังนั้นกล้ามเนื้อไม่ทำสัญญาอย่างถูกต้องและอ่อนแอ ได้รับการประเมินว่าถึง 80% ของ receptors สามารถได้รับความเสียหายในโรคนี้

โดยปกติปริมาณของ acetylcholine ที่สามารถปล่อยออกมาสู่เซลล์กล้ามเนื้อลดลงเมื่อทำซ้ำ ๆ นาน ๆ หรือมีชีวิตชีวา ในคนที่เป็น myasthenia gravis การลดลงตามปกติรวมกับตัวรับการทำงานที่น้อยลงทำให้เกิดอาการอ่อนเพลียขึ้นหรือความเมื่อยล้าของ myasthenic กล้ามเนื้อที่อาจดูเหมือนปกติในตอนแรกจะอ่อนแอเมื่อใช้ต่อไป นี่คือเหตุผลที่คนที่มี myasthenia gravis จะรู้สึกแข็งแรงที่สุดทันทีหลังจากที่ตื่นนอนหรือนอนพักและอ่อนแอลงในตอนท้ายของวันเมื่อกล้ามเนื้อมีการใช้งานอย่างต่อเนื่อง

Myasthenia gravis มักจะกระทบกล้ามเนื้อในใบหน้าก่อน กล้ามเนื้อที่ควบคุมเปลือกตาและการเคลื่อนไหวของตามักจะได้รับผลกระทบในช่วงต้นของโรค ต่อมาความอ่อนแอของใบหน้าอาจทำให้ยิ้มเคี้ยวกลืนและพูดยาก

ในคนส่วนใหญ่โรคในที่สุดแพร่กระจายไปยังพื้นที่อื่น ๆ และอาจมีผลต่อกล้ามเนื้อของแขนและขา บางครั้งโรคจะมีผลต่อกล้ามเนื้อที่ควบคุมการหายใจ ในบางกรณีเช่นในระหว่างการติดเชื้อทางเดินหายใจจุดอ่อนนี้จะรุนแรงขึ้น คนอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจและเครื่องช่วยหายใจ เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นวิกฤตการณ์ myasthenic

ไม่มีใครรู้ว่าอะไรเป็นเหตุให้ร่างกายสามารถโจมตีเซลล์ของตัวเองได้ ไธมัส, ต่อมที่ตั้งอยู่ในทรวงอกเหนือหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันในช่วงต้นชีวิต ต่อมไธมัสเป็นบริเวณที่มีการผลิตแอนติบอดีผิดปกติในบริเวณที่เป็น myasthenia gravis แม้ว่าจะยังไม่ทราบถึงบทบาทที่ชัดเจน ไทรอยด์มีความผิดปกติในประมาณ 80% ของคนที่มี myasthenia gravis; ประมาณ 10 ถึง 15% ของผู้ที่มีโรคมีเนื้องอกที่ไม่เป็นอันตราย (noncancerous) ของไธมัส

ถึงแม้ว่าจะไม่เชื่อว่ามี myasthenia gravis ที่สืบทอดหรือติดต่อกันทารกที่เกิดกับมารดาที่มี myasthenia gravis มีความเสี่ยงที่จะเกิดโรคขึ้นเมื่อเกิด นี้อาจเป็นเพราะทารกได้รับแอนติบอดีที่โจมตีเซลล์ของร่างกายจากแม่ในระหว่างตั้งครรภ์ อาการของทารกมักหายไปภายในไม่กี่สัปดาห์หลังคลอด

อาการ

อาการที่สำคัญของกล้ามเนื้อมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแอและกล้ามเนื้ออ่อนแอ อาการเหล่านี้อาจเกิดขึ้นได้หลายรูปแบบและอาการต่างๆอาจรุนแรงขึ้นหรือรุนแรงขึ้นสำหรับคนที่แตกต่างกัน อาการอาจรวมถึงบางส่วนหรือทั้งหมดต่อไปนี้:

• กล้ามเนื้อที่เริ่มอ่อนลงเมื่อใช้เป็นเวลานาน

• กล้ามเนื้ออ่อนแอที่ดูเหมือนจะดีขึ้นในตอนเช้าหรือหลังพักผ่อนและแย่ลงหลังจากกิจกรรมหรือตอนสิ้นวัน

• การเหยียบเปลือกตา

• วิสัยทัศน์เบลอหรือแบบคู่

• การเปลี่ยนการแสดงออกทางใบหน้าเช่นรอยยิ้มที่ดูคล้ายกับการทำหน้ายิ้มแย้มแจ่มใส

• กล้ามเนื้อขากรรไกรที่คล่องง่ายเช่นเมื่อเคี้ยวหมากฝรั่งหรือเนื้อสัตว์

• การกลืนลำบาก

• คำพูดคลาดเคลื่อนหรือบกพร่อง

• จุดอ่อนในแขน, ขา, นิ้ว, มือหรือคอ

• หายใจถี่

ความอ่อนแออย่างฉับพลัน (วิกฤต myasthenic) อาจเกิดขึ้นได้โดยไม่มีการเตือนซึ่งบางครั้งอาจเกิดจากการติดเชื้อหรือความเครียดอื่น ๆ ทำให้เกิดปัญหาการหายใจและกลืน ตา myasthenia gravis จำกัด อยู่ที่ตาในขณะที่ generalist myasthenia gravis อาจส่งผลต่อกล้ามเนื้อทั่วร่างกาย

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณจะถามคำถามโดยละเอียดเกี่ยวกับอาการของคุณและจะตรวจสอบคุณ เขาหรือเธอจะทดสอบความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและการตอบสนองของคุณความแข็งแรงของเปลือกตาและการเคลื่อนไหวของดวงตา หากผลการทดสอบแสดงให้เห็นว่ามี myasthenia gravis การตรวจเฉพาะอาจทำได้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย ซึ่งรวมถึง:

• การตรวจเลือด การทดสอบจะตรวจหาแอนติบอดีจำเพาะของ acetylcholine receptor ที่ทำให้เกิด myasthenia gravis ระดับสูงของแอนติบอดีเหล่านี้จะมีอยู่ในถึง 90% ของผู้ที่มีโรคทั่วไป แต่เพียงประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่มีโรค จำกัด ตา จาก 10% ของคนที่มี myasthenia gravis ทั่วไปที่ไม่มีแอนติบอดีรับตัวรับ acetylcholine ถึง 70% มีแอนติบอดีตัวอื่น (เรียกว่า MuSK) การค้นพบแอนติบอดีของ MuSK จะเป็นประโยชน์เมื่อคาดว่าน่าจะมีการวินิจฉัยแม้จะไม่มีแอนติบอดีต่อตัวรับ acetylcholine

  การทดสอบเลือดอื่น ๆ จะแนะนำเพื่อระบุคำอธิบายอื่น ๆ เกี่ยวกับความอ่อนแอหรือเงื่อนไขอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง ตัวอย่างเช่นการทดสอบการทำงานของต่อมไทรอยด์มีความสำคัญเนื่องจากโรคต่อมไทรอยด์สามารถเลียนแบบคุณลักษณะบางอย่างของ myasthenia gravis และเนื่องจากหลายคนที่มี myasthenia gravis มีโรคไทรอยด์

• การทดสอบ Electrodiagnostic นอกจากนี้ยังเรียกว่า electromyogram (EMG) การศึกษาการนำกระแสประสาทและ / หรือการกระตุ้นเส้นประสาทซ้ำ (RNS) การทดสอบนี้ทำโดยการใส่เข็มขนาดเล็กลงในกล้ามเนื้อหรือใกล้เส้นประสาท จากนั้นกล้ามเนื้อและเส้นประสาทถูกกระตุ้นเพื่อวิเคราะห์การทำงานของพวกเขา การกระตุ้นซ้ำ ๆ จะทำให้การตอบสนองของกล้ามเนื้อลดลงอย่างรวดเร็วในผู้ที่มี myasthenia gravis

• การทดสอบ Tensilon หรือที่เรียกว่าการทดสอบ edrophonium Edrophonium (ชื่อแบรนด์ Tensilon) เป็นยาที่ช่วยเพิ่มปริมาณ acetylcholine ในทางเดินประสาทและกล้ามเนื้อที่ชั่วคราว นั่นหมายความว่ามีสัญญาณเคมีมากขึ้นเพื่อกระตุ้นกล้ามเนื้อ ในผู้ที่มี myasthenia gravis นี้สามารถช่วยเพิ่มความแข็งแรงได้ชั่วคราว การทดสอบนี้ไม่สมบูรณ์แบบ: บางคนที่มี myasthenia gravis ไม่ตอบสนองต่อ edrophonium และบางคนที่ดูเหมือนจะแข็งแรงขึ้นในระหว่างการทดสอบครั้งนี้จะมีปัญหาเกี่ยวกับระบบประสาทและกล้ามเนื้อแตกต่างกัน

นอกจากนี้อาจทำการสแกนภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) หรือการสแกนด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) เพื่อค้นหาความผิดปกติของไธมัส การทดสอบการทำงานของปอดซึ่งวัดความแรงของการหายใจอาจแนะนำเนื่องจากสามารถแจ้งเตือนแพทย์ถึงปัญหาการหายใจที่อาจเกิดขึ้นได้ การทดสอบเพิ่มเติมรวมถึงการทดสอบเลือดหรือการทดสอบภาพอื่น ๆ มักจะแนะนำเพื่อไม่ให้มีคำอธิบายที่เป็นไปได้อื่น ๆ สำหรับอาการของบุคคล

ระยะเวลาที่คาดไว้

Myasthenia gravis เป็นโรคเรื้อรัง (ยาวนาน) ที่มักจะแย่ลงเรื่อย ๆ ตามเวลา แม้ว่าอาการอาจมีความผันผวนในช่วงหลายปีที่ผ่านมาโรคนี้ไม่ค่อยไปด้วยตัวมันเอง มีแนวโน้มที่จะกลับมาแม้กระทั่งหลังจากช่วงเวลาที่โรคไม่ได้รับการใช้งาน

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุของ myasthenia gravis ไม่เป็นที่รู้จักจึงไม่มีทางป้องกันมันได้ อย่างไรก็ตามเมื่อโรคได้พัฒนาอาจมีวิธีการป้องกันไม่ให้ตอนของอาการแย่ลงหรือป๊ลุกเป็นไฟ:

• พักผ่อนให้เต็มที่

• หลีกเลี่ยงกิจกรรมหนักและเหน็ดเหนื่อย

• หลีกเลี่ยงความร้อนและเย็นเกินไป

• หลีกเลี่ยงความเครียดทางอารมณ์

• หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับการติดเชื้อชนิดใด ๆ รวมทั้งหวัดและไข้หวัดใหญ่ (ไข้หวัดใหญ่) คุณควรได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันการติดเชื้อที่พบบ่อยเช่นไข้หวัดใหญ่

• ทำงานร่วมกับแพทย์ของคุณเพื่อตรวจสอบปฏิกิริยาของคุณกับยาที่ต้องสั่งโดยแพทย์ ยาเสพติดบางอย่างที่กำหนดโดยทั่วไปสำหรับปัญหาอื่น ๆ เช่นการติดเชื้อโรคหัวใจหรือความดันโลหิตสูงอาจทำให้แย่ลง myasthenia gravis คุณอาจจำเป็นต้องเลือกการบำบัดทางเลือกหรือหลีกเลี่ยงยาบางอย่างทั้งหมด

การรักษา

มีการรักษาที่เป็นไปได้มากสำหรับ myasthenia gravis คุณและแพทย์ควรร่วมมือกันเพื่อกำหนดวิธีการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณ

• ยาที่ปรับปรุงอาการของการทำงาน graast myasthenia โดยให้มากขึ้น acetylcholine สะสมในการเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อ นี้เพิ่มโอกาสที่ผู้รับจะเปิดใช้งานเพื่อให้เส้นประสาทและกล้ามเนื้อจะสื่อสารได้ดีขึ้นและกล้ามเนื้อจะไม่ลดลงอย่างรวดเร็ว Pyridostigmine (Mestinon) เป็นยาที่ใช้กันมากที่สุดสำหรับภาวะนี้

  ยาที่ปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันเช่น corticosteroids และ azathioprine (Imuran), mycophenolate mofetil (Cellcept) หรือ cyclosporine (Neoral, Sandimmune, Gengraf) ทำงานสำหรับคนบางคนอาจโดยการลดปริมาณของตัวรับแอนติบอดีในร่างกาย

• การผ่าตัดไธมัส (thymectomy) ช่วยให้อาการดีขึ้นในบางคนที่มี myasthenia gravis แม้ว่าผู้เชี่ยวชาญจะไม่เห็นด้วยกับใครควรผ่าตัดและควรทำอย่างไร แนะนำให้ทำตามขั้นตอนนี้เป็นประจำสำหรับผู้ที่มีเนื้องอก มีความคิดว่าการกำจัดไธมัสอาจทำให้ระบบภูมิคุ้มกันสมดุลขึ้น

  บางครั้งรังสีของไธรอยด์จะได้รับเมื่อไธมัสไม่สามารถขจัดออกได้อย่างสมบูรณ์ ตัวอย่างเช่นบางครั้งต่อมขยายรอบหลอดเลือดที่ทำให้การกำจัดสมบูรณ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เป็นอันตรายหรือเป็นไปไม่ได้ในทางเทคนิค เนื่องจากอาจต้องใช้เวลาหลายปีในการหาประโยชน์จากการตัดทอนไทม์โดยผู้เชี่ยวชาญบางคนไม่แนะนำให้ถอดไธมัสในผู้สูงอายุที่มี myasthenia gravis

• Plasmapheresis เป็นกระบวนการที่พลาสมาถูกแยกออกจากเลือดทำความสะอาดแอนติบอดีที่ผิดปกติและถูกแทนที่ Plasmapheresis สามารถเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อสำหรับคนจำนวนมากที่มี myasthenia gravis อาจเป็นเพราะลดปริมาณของแอนติบอดีผิดปกติ เทคนิคนี้ใช้เป็นหลักในกรณีที่ร้ายแรงซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตหรือเมื่อการรักษาอื่น ๆ ล้มเหลว ข้อดีอย่างหนึ่งของการรักษานี้ก็คือมันมีแนวโน้มที่จะทำงานได้อย่างรวดเร็วแม้ว่าผลประโยชน์ของมันอาจไม่นาน

• บางคนได้รับความช่วยเหลือในการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันด้วยอิมมูโนโกลบูลินซึ่งเกี่ยวข้องกับการฉีดสารแอนติบอดีบางชนิดเข้าไปในหลอดเลือดดำเพื่อเปลี่ยนระบบภูมิคุ้มกันชั่วคราว

• การบำบัดด้วยการทดลองมักได้รับการเสนอให้เป็นส่วนหนึ่งของการศึกษาวิจัยหรือหากการรักษาแบบเดิมไม่ได้ผล

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

พบแพทย์ของคุณหากคุณมีอาการอ่อนเพลียกล้ามเนื้อหรือความเมื่อยล้าที่ไม่ได้อธิบาย

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเริมมีความรู้สึกเป็นโมฆะเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่ต้องเตรียมพร้อมที่จะขอความช่วยเหลือในกรณีที่เกิดภาวะเครียดของ myasthenic ถ้ากล้ามเนื้อควบคุมการหายใจของคุณได้รับผลกระทบให้โทรหาหมอของคุณหากคุณเป็นโรคติดเชื้อทางเดินหายใจหรือแม้แต่การหายใจลำบาก ขอความช่วยเหลือโดยทันทีหากคุณมีปัญหาในการหายใจหรือกลืนกิน

การทำนาย

Myasthenia gravis เป็นโรคเรื้อรังแม้ว่าอาจมีช่วงเวลาแห่งการบรรเทาอาการเมื่ออาการหายไป การรักษาปัจจุบันอาจช่วยให้คนส่วนใหญ่ที่มีภาวะ myasthenia gravis มีชีวิตปกติหรือใกล้เคียงปกติได้ คนที่เป็นโรคตาเหลือง (myasthenia gravis) มีอาการดีขึ้นกว่าคนทั่วไป

ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่น lupus erythematosus (SLE หรือ lupus) หรือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์อาจเกี่ยวข้องกับ myasthenia gravis และอาจเกิดขึ้นก่อนหรือหลังได้รับความสนใจ