Syndromes Myelodysplastic

มันคืออะไร?

Myelodysplastic syndromes (MDS) เป็นโรคที่ไขกระดูกไม่สามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรงเพียงพอ ไขกระดูกเป็นกระดูกอ่อนภายใน โดยปกติจะผลิตเซลล์เม็ดเลือดสามชนิด:

• เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีออกซิเจน

• เซลล์เม็ดเลือดขาวที่ต่อสู้กับการติดเชื้อและโรค

• เกล็ดเลือดซึ่งช่วยป้องกันการตกเลือดโดยการทำให้เลือดเกิดก้อนแข็ง

ไขกระดูกสุขภาพทำให้เซลล์ที่ไม่สมบูรณ์เรียกว่าเซลล์ต้นกำเนิดที่พัฒนาเป็นเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด

ใน MDS ไขกระดูกไม่สามารถผลิตเซลล์เม็ดเลือดที่เหมาะสมได้ เซลล์ผิดปกติเหล่านี้อาจตายในไขกระดูกหรือไม่นานหลังจากที่พวกเขาเข้าสู่กระแสเลือด เป็นผลให้คนที่มี MDS ไม่ได้มีเซลล์เม็ดเลือดที่มีสุขภาพดีเพียงพอและมีการบอกว่ามีจำนวนเม็ดเลือดต่ำ นี้สามารถนำไปสู่:

• โรคโลหิตจางที่เกิดจากเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอ

• การติดเชื้อที่เกิดจากเซลล์เม็ดเลือดขาวไม่เพียงพอ (เป็นภาวะที่เรียกว่า leukopenia หรือ neutropenia)

• มีเลือดออกและช้ำที่เกิดจากเกล็ดเลือดไม่เพียงพอ (เป็นภาวะที่เรียกว่า thrombocytopenia)

ผู้เชี่ยวชาญหลายคนพิจารณาว่าเอ็มเอสเอสเป็นมะเร็งในระยะเริ่มแรก ในประมาณ 30% ของผู้ป่วยโรคจะพัฒนาเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน (AML), มะเร็งของเซลล์ไขกระดูก

ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุของ MDS ไม่เป็นที่รู้จัก ปัจจัยเสี่ยงที่ใหญ่ที่สุดสำหรับ MDS คือการรักษามะเร็งด้วยเคมีบำบัดและการฉายรังสี การสัมผัสสารเคมีบางชนิดได้รับการเชื่อมโยงกับ MDS บางคนอาจเกิดมาพร้อมกับแนวโน้มในการพัฒนา MDS

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็น MDS มีอายุเกิน 60 ปีความผิดปกตินี้พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง นอกจากนี้ยังพบได้เล็กน้อยในคนผิวขาวมากกว่าในกลุ่มเชื้อชาติอื่น ๆ

อาการ

หลายคนที่มี MDS ไม่มีอาการ มันมักจะได้รับการวินิจฉัยหลังจากที่คนมีเลือดสมบูรณ์นับ (CBC) ด้วยเหตุผลอื่น โดยส่วนใหญ่แล้วสัญญาณแรกคือการนับเม็ดเลือดแดงต่ำ (anemia)

MDS อาจทำให้เกิดอาการเมื่อยล้าไข้การสูญเสียน้ำหนักและอาการอื่น ๆ อย่างไรก็ตามปัญหาเหล่านี้มักเป็นสัญญาณของโรคที่เกี่ยวกับเลือดอื่น ๆ ปรึกษาแพทย์หากคุณประสบปัญหา:

• หายใจถี่

• อ่อนแอหรือรู้สึกเหนื่อย

• ผิวซีดผิดปกติ

• ง่ายช้ำหรือมีเลือดออก

• แบนจุดที่ระบุใต้ผิวที่เกิดจากการมีเลือดออก

• ไข้

• การติดเชื้อบ่อยๆ

อาการของ MDS ขึ้นอยู่กับชนิดของเซลล์เม็ดเลือดที่เกี่ยวข้องและระดับของพวกเขาในเลือดของคุณ คนที่มีจำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำอาจดูซีดได้ พวกเขาอาจรู้สึกอ่อนเพลียเหนื่อยล้าหรือหายใจไม่ออก คนที่มีจำนวนเม็ดเลือดขาวลดลงมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อแบคทีเรียและมีไข้สูง คนที่มีเกล็ดเลือดต่ำมีแนวโน้มที่จะช้ำและเลือดออกได้ง่าย

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณจะถามเกี่ยวกับอาการนิสัยการออกกำลังกายและการเจ็บป่วยที่ผ่านมาและการรักษา แพทย์ของคุณจะสั่งการทดสอบเพื่อประเมินเลือดของคุณ ห้องปฏิบัติการจะตรวจสอบจำนวนรูปทรงและขนาดของเซลล์เม็ดเลือด

การทดสอบอีก MDS คือการตรวจชิ้นเนื้อในกระดูก นี้เกี่ยวข้องกับการมีตัวอย่างเล็ก ๆ ของไขกระดูกกระดูกและไขกระดูกจากสะโพก ผิวหนังของผู้ป่วยมีอาการชาและตัวอย่างจะถูกลบออกด้วยเข็มยาว นักพยาธิวิทยา (แพทย์ที่ได้รับการฝึกฝนมาเป็นพิเศษ) มองหาความผิดปกติในเซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์

การทดสอบทางพันธุกรรมรวมถึงการระบุการกลายพันธุ์ในยีนของเซลล์เม็ดเลือดอาจทำได้เช่นกัน

หลังจากการสอบและการทดสอบแพทย์ของคุณจะ “ให้คะแนน” MDS ของคุณเพื่อช่วยในการพิจารณาความรุนแรงของโรค คะแนนความเสี่ยงของคุณขึ้นอยู่กับปัจจัยที่สาม:

• เปอร์เซ็นต์ของเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูก

• ไม่ว่าจะมีโครโมโซมผิดปกติ (ยีน) และถ้าเป็นเช่นนั้นประเภทใด

• จำนวนเม็ดเลือดของคุณ

คะแนนตั้งแต่ 0 (ความเสี่ยงต่ำ) ถึงมากกว่า 2 (ความเสี่ยงสูง)

ระยะเวลาที่คาดไว้

ความคืบหน้าของ MDS ขึ้นอยู่กับชนิดของเซลล์ที่หายไปคะแนนความเสี่ยงและปัจจัยอื่น ๆ

การป้องกัน

ปัจจัยเสี่ยงที่ใหญ่ที่สุดสำหรับ MDS คือการรักษามะเร็งก่อนหน้านี้ การสัมผัสกับสารเคมีบางประเภทเช่นเบนซินอาจทำให้เกิด MDS แม้ว่าแพทย์จะไม่ทราบว่าการสูบบุหรี่เพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรค MDS หรือไม่ แต่ก็เป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับ AML และมะเร็งชนิดอื่น ๆ

การรักษา

การรักษา MDS ขึ้นอยู่กับประเภทของ MDS และคะแนนความเสี่ยงตลอดจนอายุและสุขภาพโดยรวมของคุณ ผู้ป่วยที่เป็น MDS มักได้รับการรักษาโดยนักโลหิตวิทยาหรือผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านความผิดปกติของเลือด

อาการ MDS เช่นความเมื่อยล้าและการติดเชื้อสามารถคลี่คลายลงด้วยการถ่ายเลือด ในระหว่างการถ่ายแพทย์แพทย์ของคุณจะแทนที่เซลล์เม็ดเลือดแดงหรือเม็ดเลือดขาวที่หายไปหรือเกล็ดเลือดที่มีเซลล์จากบุคคลอื่นผ่านทางหลอดเลือดดำที่แขนของคุณ

แพทย์ของคุณอาจฉีดปัจจัยการเจริญเติบโตเช่นเดียวกับสารที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติที่ทำขึ้นในไขกระดูก พวกเขากระตุ้นการผลิตที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือด ปัจจัยการเจริญเติบโตหนึ่งช่วยกระตุ้นการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง สามารถใช้ร่วมกับปัจจัยการเจริญเติบโตอื่น ๆ ที่ช่วยกระตุ้นการผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาว

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับชนิดของ MDS ที่คุณมีอยู่แพทย์ของคุณอาจกำหนดวิตามินวิตามินซีเพื่อรักษาโรคติดเชื้อหรือยาอื่น ๆ มียาหลายชนิดสำหรับการรักษาโรค MDS

ผู้ป่วยบางรายได้รับเคมีบำบัดซึ่งฆ่าเซลล์มะเร็งที่ผิดปกติเช่นเดียวกับที่พบใน AML

เมื่อเร็ว ๆ นี้มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับ MDS แพทย์ของคุณอาจต้องการทดสอบเซลล์ไขกระดูกของคุณสำหรับความผิดปกติเหล่านี้ ถ้ามีอยู่อาจได้รับการบำบัดด้วยวิธีเฉพาะเจาะจงมากขึ้น

ยาเคมีบำบัดมักใช้โดยปากหรือฉีดเข้าไปในหลอดเลือดดำหรือกล้ามเนื้อ ยาเสพติดเป็นอันตรายต่อเซลล์มะเร็ง แต่สามารถสร้างความเสียหายต่อสุขภาพได้เช่นกัน พวกเขายังสามารถทำให้เกิดผลข้างเคียง ได้แก่ :

• ผมร่วง

• ความเกลียดชัง

• แผลในปาก

• ความเมื่อยล้า

มีวิธีลดผลข้างเคียงเหล่านี้

การรักษาแบบก้าวร้าวที่เรียกว่าการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเป็นวิธีการรักษาที่มีศักยภาพสำหรับผู้ป่วยโรค MDS บางราย โอกาสสำหรับการรักษาที่สูงขึ้นสำหรับคนหนุ่มสาวและผู้ที่มีโรคยังไม่ได้เริ่มเปลี่ยนเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

ในขั้นตอนนี้เซลล์ต้นกำเนิด (เซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ) จะถูกลบออกจากเลือดของผู้บริจาค ผู้ป่วยมีการรักษาด้วยเคมีบำบัดในปริมาณสูงและ (โดยปกติ) การฉายรังสี ผู้ป่วยจะได้รับเซลล์ต้นกำเนิดของผู้บริจาคผ่านการถ่ายเลือด เซลล์เหล่านี้เดินทางไปยังไขกระดูกและเริ่มสร้างเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดง

คุณจะต้องได้รับการทดสอบและการสอบต่างๆในระหว่างและหลังการรักษา MDS สิ่งเหล่านี้สามารถแสดงให้เห็นว่าการรักษาทำได้ดีเพียงใดไม่ว่าสภาพร่างกายของคุณจะมีการเปลี่ยนแปลงและผลข้างเคียงที่คาดหวัง

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

โทรปรึกษาแพทย์ของคุณถ้าคุณสังเกตเห็นอาการใด ๆ ต่อไปนี้:

• หายใจถี่

• อ่อนเพลียหรืออ่อนแอ

• ผิวซีดจางกว่าปกติ,

• ช้ำหรือเลือดออกง่าย

• จุดด่างเล็ก ๆ ใต้ผิวหนังของคุณเกิดจากการตกเลือด

• ไข้

• การติดเชื้อบ่อยๆ

การทำนาย

แนวโน้มสำหรับคนที่มี MDS ขึ้นอยู่กับสาเหตุของเซลล์เม็ดเลือดที่ได้รับผลกระทบความรุนแรงของอาการอายุของบุคคลและปัจจัยอื่น ๆ ความล้มเหลวของไขกระดูกในการผลิตเซลล์ที่มีสุขภาพดีจะเกิดขึ้นเรื่อย ๆ ดังนั้น MDS จึงไม่จำเป็นต้องเสียชีวิต แต่บางคนเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนของการนับเลือดต่ำเช่นการติดเชื้อและภาวะเลือดออกที่ไม่สามารถควบคุมได้ ประมาณ 30% ของผู้ที่เป็นโรค MDS จะกลายเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว