Macroglobulinemia Waldenström

มันคืออะไร?

Waldenström macroglobulinemia (WM) เป็นมะเร็งที่หาได้ยากและเติบโตช้า มันเป็นรูปแบบของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin WM เป็นที่รู้จักกันว่า lymphoplasmacytic lymphoma

WM เริ่มต้นในระบบภูมิคุ้มกัน มันเริ่มต้นในเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เรียกว่า lymphocytes B (เซลล์ B) เซลล์ B มีบทบาทสำคัญในระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย บางเซลล์ B พัฒนาเป็นเซลล์พลาสม่า เซลล์พลาสม่าทำให้แอนติบอดี (เรียกว่า immunoglobulins) แอนติบอดีช่วยให้ร่างกายสามารถโจมตีแบคทีเรียไวรัสและสารแปลกปลอมอื่น ๆ ได้

บางครั้งเซลล์ B กลายเป็นมะเร็งก่อนที่จะกลายเป็นเซลล์พลาสมาที่เป็นผู้ใหญ่ เซลล์เหล่านี้ผิดปกติ B คูณออกจากการควบคุม พวกเขาผลิตแอนติบอดี IgM จำนวนมาก (immunoglobulin M) ระดับสูงของ IgM อาจทำให้เลือดของคนหนาขึ้นได้ ทำให้เลือดไหลผ่านร่างกายได้ยากขึ้น (multiple myeloma ซึ่งเป็นอีกรูปแบบหนึ่งของมะเร็งพลาสมาเซลล์ทำให้เกิดความผิดปกติคล้ายคลึงกันชนิดของ immunoglobulin ที่เซลล์ผลิตจะช่วยแยกแยะความแตกต่างออกไปจากส่วนอื่น ๆ )

ขณะที่พวกเขาเติบโตจากการควบคุมเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถฝูงออกเซลล์ที่ปกติพัฒนาเป็นเซลล์เม็ดเลือดที่มีสุขภาพดี ซึ่งอาจทำให้จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดต่ำ ระดับเลือดต่ำเหล่านี้ทำให้เกิดอาการหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับ WM

เซลล์ที่มีส่วนร่วมใน WM เจริญเติบโตส่วนใหญ่ในไขกระดูก ไขกระดูกเป็นเนื้อเยื่ออ่อนและเนื้อเยื่อที่มีฟองมากที่สุดในกระดูกส่วนใหญ่

WM ส่วนใหญ่มีผลต่อผู้สูงอายุ ไม่สามารถรักษาได้ แต่ก็มักจะสามารถรักษาได้

อาการ

ผู้ป่วยบางรายไม่มีอาการหรืออาการแสดงของ WM ในกรณีเหล่านี้อาจตรวจพบ WM ในระหว่างการตรวจเลือดเป็นประจำ

ผู้ที่มีอาการอาจพบ

• อ่อนเพลียและความเมื่อยล้าอย่างรุนแรง

• การสูญเสียความอยากอาหารหรือน้ำหนัก

• ไข้

• มีเลือดออกจากจมูกและเหงือก

• รอยช้ำของผิวได้ง่าย

• เหงื่อออกตอนกลางคืน

• บวมต่อมน้ำหลืองในคอ, ขาหนีบหรือ armpits

• ม้ามโตและตับ (รู้สึกเป็นท้องบวม)

• ชาหรือรู้สึกเสียวซ่าในมือ, เท้า, ขา, หูหรือจมูก

• ปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็น

• ปวดศีรษะ, เวียนศีรษะหรือสับสน

หลายเงื่อนไขอาจเป็นผลมาจาก WM แต่ไม่ใช่ผู้ป่วยทั้งหมดที่พัฒนา:

• กลุ่มอาการ Hyperviscosity: การสะสมของแอนติบอดีของ IgM อาจทำให้เลือดมีความหนาอย่างผิดปกติ (มีหนืด) และมีปัญหาในการหมุนเวียน ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดอาการปวดศีรษะเวียนศีรษะสับสนและตาพร่ามัว นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดอาการเหมือนจังหวะเช่นพูดเลือน ๆ กลุ่มอาการ Hyperviscosity syndrome อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

• Cryoglobulinemia: IgM แอนติบอดีทำให้เลือดหนาในอุณหภูมิที่เย็นลงเท่านั้น มือและเท้าของผู้ป่วยอาจทำร้ายในช่วงเย็น

• โรค agglutinin เย็น: IgM แอนติบอดีทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายเมื่ออุณหภูมิต่ำ อาจมีผลต่อการไหลเวียนในนิ้วมือของบุคคลจมูกหูและนิ้วเท้า

• amyloidosis: แอนติบอดีของ IgM เก็บรวบรวมไว้ในอวัยวะอย่างน้อยหนึ่งอวัยวะ อาจทำให้อวัยวะเสียหายและขัดขวางการทำงานของอวัยวะ ผู้ป่วยอาจมีอาการอ่อนเพลียหายใจลำบากและบวมที่เท้าและขา

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณอาจสงสัยว่าเอ็ชเอ็มเอสถ้าการตรวจเลือดเป็นประจำพบว่าเลือดต่ำหรือโปรตีนที่ผิดปกติ

การทดสอบต่อไปนี้มักจะทำเพื่อยืนยันการวินิจฉัย:

• การตรวจเลือดเพิ่มเติม วัดระดับแอนติบอดีที่ต่างกันโดยเฉพาะ IgM IgM ต้องอยู่ในเลือดเพื่อวินิจฉัยโรค WM การตรวจเลือดอาจวัดโปรตีนอื่น ๆ รวมทั้งความหนาของเลือดได้

• การตรวจชิ้นเนื้อในกระดูก ตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ผิดปกติในไขกระดูก เข็มยาวจะเอาตัวอย่างกระดูกและไขกระดูกที่มีขนาดเล็กออกจากสะโพกหรือกระดูกหน้าอก แพทย์ตรวจดูตัวอย่างเซลล์ผิดปกติ

• cytometry ไหล มองหาเนื้องอกเครื่องหมายสารออกจากมะเร็ง เครื่องหมายของเนื้องอกเฉพาะที่พบบนพื้นผิวของเม็ดเลือดขาวอาจส่งสัญญาณ WM cytometry ไหลสามารถช่วยตรวจสอบชนิดที่แน่นอนของ lymphoma

• เซลล์พันธุศาสตร์ ตรวจสอบสารพันธุกรรมของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

• การสอบอื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถทำได้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย เหล่านี้รวมถึงการทดสอบปัสสาวะและการทดสอบภาพเช่นการสแกนเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือรังสีเอกซ์

ระยะเวลาที่คาดไว้

WM เป็นโรคที่เติบโตช้า ผู้ป่วยที่มีเชื้อ WM มักอาศัยอยู่เป็นเวลาหลายปีก่อนที่จะต้องได้รับการรักษา ขอแนะนำให้ตรวจสุขภาพเป็นประจำเพื่อดูความคืบหน้า

การป้องกัน

นักวิทยาศาสตร์ไม่ทราบสาเหตุของ WM หลายปัจจัยเสี่ยงเพิ่มโอกาสของบุคคลในการพัฒนา WM แต่ส่วนใหญ่ไม่สามารถป้องกันได้

ปัจจัยความเสี่ยงสำหรับ WM รวมถึง:

• อายุ. โอกาสในการพัฒนา WM เพิ่มขึ้นเมื่อคุณโตขึ้น

• ขาว

• เป็นผู้ชาย

• โรคตับอักเสบเรื้อรัง C. คุณสามารถลดโอกาสในการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีโดยใช้ถุงยางอนามัย latex เมื่อคุณมีเซ็กส์ นอกจากนี้อย่าฉีดยาหรือใช้เข็มร่วม ตรวจสอบให้แน่ใจว่าเข็มฉีดยาที่ใช้สำหรับเจาะร่างกายหรือรอยสักถูกฆ่าเชื้ออย่างเหมาะสม

• การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมเพิ่มความเสี่ยง การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ดูเหมือนจะพัฒนาขึ้นในช่วงชีวิตของบุคคลแทนที่จะถูกส่งต่อจากพ่อแม่

• เซลล์ไขกระดูกที่มีข้อบกพร่อง . เซลล์บางชนิดในไขกระดูกของผู้ที่เป็นโรค WM อาจปล่อยฮอร์โมนที่มีส่วนร่วมในการเจริญเติบโตของเซลล์มากเกินไป

• มีเซลล์ที่สร้างความผิดปกติ

คนส่วนใหญ่ที่มีปัจจัยเสี่ยงเหล่านี้ไม่ได้เป็นโรค

การรักษา

คนที่มีอาการไข้หวัดใหญ่ที่ไม่มีอาการของโรคมักจะปฏิบัติตามจนกว่าจะมีอาการหรือภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้น นี้ช่วยให้พวกเขาเพื่อหลีกเลี่ยงผลข้างเคียงของการรักษาด้วยเคมีบำบัดจนกว่าพวกเขาต้องการการรักษา การรักษาเริ่มต้นขึ้นหากมี

• hyperviscosity syndrome

• โรคโลหิตจาง (ระดับเม็ดเลือดแดงต่ำ)

• ปัญหาเกี่ยวกับไต

• ปัญหาหัวใจ

• เสียหายของเส้นประสาท.

ไม่มีมาตรฐานการรักษาสำหรับผู้ป่วยที่มี WM การรักษามักเกี่ยวข้องกับเคมีบำบัดบำบัดทางชีวภาพหรือการรวมกันของทั้งสอง หลายคนที่มี WM ต้องใช้เคมีบำบัดหรือบำบัดทางชีววิทยามากกว่าหนึ่งประเภทในช่วงเวลาหนึ่ง

ยาเคมีบำบัด
ยาเคมีบำบัดหยุดการเจริญเติบโตของเซลล์มะเร็ง พวกเขามักจะถ่ายโดยปากหรือฉีดเข้าไปในหลอดเลือดดำหรือกล้ามเนื้อ มีการใช้ยาต้านมะเร็งหลายชนิดเพื่อรักษา WM อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงชั่วคราวเช่น

• แผลในปาก

• ความเกลียดชัง

• ผมร่วง

• โรคนอนไม่หลับ

การบำบัดทางชีวภาพ
วิธีนี้เรียกว่า immunotherapy ช่วยกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันเพื่อต่อสู้กับโรคมะเร็ง การบำบัดทางชีวภาพใช้สารธรรมชาติที่เกิดขึ้นเช่นแอนติบอดีโมโนโคลนัลปัจจัยการเจริญเติบโตและวัคซีนเพื่อต่อสู้กับโรคมะเร็ง เช่นเดียวกับเคมีบำบัดการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันอาจทำให้เกิดผลข้างเคียง

ยาเคมีบำบัดในปริมาณสูงที่มีการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด
ในขั้นตอนนี้เซลล์ต้นกำเนิด (เซลล์เม็ดเลือดอ่อน) จะถูกลบออกจากเลือดของผู้ป่วยหรือไขกระดูก เมื่อนำออกแล้วจะมีการแช่แข็ง ผู้ป่วยได้รับเคมีบำบัดในปริมาณมาก เซลล์ต้นกำเนิดที่เก็บไว้จะถูกส่งเข้าสู่กระแสเลือดของผู้ป่วยแล้ว เซลล์เหล่านี้เติบโตเป็นเซลล์เม็ดเลือดใหม่ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดมีผลข้างเคียงในระยะสั้นและระยะยาว

พลาสมา
Plasmapheresis เรียกว่าการแลกเปลี่ยนพลาสมา มันอาจจะทำเพื่อบรรเทาอาการที่เกิดจากความหนาของเลือด

ในระหว่างการเกิดภาวะ plasmapheresis เลือดจะถูกกำจัดออกจากผู้ป่วย (ส่วนที่เป็นของเหลวในเลือดที่มีแอนติบอดี IgM ผิดปกติ) จากส่วนอื่น ๆ (เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด) เซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดสีแดงและสีขาวจะถูกส่งกลับไปยังผู้ป่วย นอกจากนี้ผู้ป่วยจะได้รับพลาสมาทดแทนหรือพลาสมาบริจาค

Plasmapheresis ช่วยลด IgM ในระดับที่ปลอดภัยและทำให้เลือดข้นหนืด แต่ไม่ส่งผลต่อเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่สร้างแอนติบอดีต่อ IgM

การรักษาอื่น ๆ
ผู้ป่วยที่มีระดับเม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือดต่ำอาจได้รับการถ่ายเลือดยาปฏิชีวนะหรือยารักษาโรค

WM สามารถพัฒนาเป็นรูปแบบก้าวร้าวของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ผู้ป่วยที่เผชิญกับสถานการณ์เช่นนี้มักได้รับการรักษาด้วยการผสมผสานของยาที่คล้ายคลึงกับยาที่ใช้รักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin lymphoma

เมื่อคุณกำลังพิจารณาตัวเลือกการรักษาโปรดปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับความเสี่ยงและผลประโยชน์ที่เป็นไปได้ การรักษานี้จะส่งผลต่อการพยากรณ์โรคอย่างไร? คุณภาพชีวิตของฉันจะเป็นอย่างไรในระหว่างและหลังการรักษา?

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

ติดต่อแพทย์ของคุณหากคุณพบอาการใด ๆ ของ WM เหล่านี้รวมถึง

• อ่อนเพลียและความเมื่อยล้าอย่างรุนแรง

• การสูญเสียความอยากอาหารและน้ำหนัก

• ไข้

• เลือดออกผิดปกติจากจมูกและเหงือก

• รอยช้ำได้ง่าย

• เหงื่อออกตอนกลางคืน

• ต่อมบวม

• ม้ามโตและตับ (รู้สึกเป็นท้องบวม)

• ชาหรือรู้สึกเสียวซ่า

• ปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็น

• ปวดศีรษะ, เวียนศีรษะหรือสับสน

การทำนาย

ไม่มีการรักษาสำหรับ WM แต่มีการรักษาเพื่อป้องกันหรือควบคุมอาการของมัน

การพยากรณ์โรคสำหรับบุคคลที่มีเชื้อเอ็ชเอสแอลอาจแตกต่างกันอย่างมาก ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ ได้แก่

• อายุของผู้ป่วย (ผู้ป่วยอายุน้อยกว่าโดยทั่วไปอาศัยอยู่อีกต่อไป)

• เพศของบุคคล

• นับเม็ดเลือด

• ขอบเขตของโรค