Polyarteritis Nodosa

มันคืออะไร?

Polyarteritis nodosa เป็นโรคที่พบได้ยาก แต่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตการอักเสบของหลอดเลือด (vasculitis) ที่ทำลายผนังของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางของร่างกาย ความเสียหายนี้จะชะลอการจัดหาเลือดและการบำรุงรักษาไปยังเส้นเลือดทำให้เนื้อเยื่อบริเวณใกล้เคียงในหลายส่วนของร่างกายได้รับบาดเจ็บหรือถูกทำลาย

โรคส่วนใหญ่จะมีผลต่อไตไตประสาทแขนและขาและอวัยวะในช่องท้องถึงแม้ว่ามันจะเกี่ยวข้องกับผิวหนังข้อต่อกล้ามเนื้อสมองหัวใจตาและอวัยวะสืบพันธุ์

ในอวัยวะส่วนบุคคล polyarteritis nodosa สามารถมีผลต่อไปนี้:

• ไต ไตวายและความดันโลหิตสูงที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บของไต

• ระบบประสาท. อาการบาดเจ็บที่แขนหรือขาซึ่งอาจทำให้เกิดอาการชาการรู้สึกเสียวซ่าหรือการสูญเสียความรู้สึกและการเคลื่อนไหวที่เกิดจากการบาดเจ็บของหนึ่งเส้นประสาทที่ระบุ ในสมองความเสียหายสามารถกระตุ้นจังหวะชักหรือการเปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลันในการทำงานของสมอง

• อวัยวะในช่องท้อง ปวดในลำไส้ตับหรือตับอ่อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากรับประทานอาหารหรือแม้แต่ความตายของอวัยวะที่เกิดจากการหยุดชะงักในการจัดหาโลหิต เส้นเลือดโป่งพองซึ่งเป็นอาการบวมคล้ายบอลลูนที่พัฒนาไปตามเส้นเลือดแดงในบริเวณที่มีหลอดเลือดแดงแข็งตัวทำให้เส้นเลือดแดงแข็งตัวลง นี้อาจนำไปสู่การเป็นอันตรายถึงชีวิตเลือดออกภายในช่องท้องมีอาการปวดท้องรุนแรง

• หัวใจ. หัวใจวายรวมทั้งการอักเสบของเยื่อบุของหัวใจ (pericarditis) หัวใจล้มเหลวอาจทำให้หายใจลำบากเนื่องจากของเหลวสะสมอยู่หลังหัวใจเข้าไปในปอด

• ผิว ผื่นเนื้องอกผิวหนังและผื่นแดงที่เกิดจากเลือดออกจากเส้นเลือดฝอยที่เสียหาย

เป็นเรื่องยากที่จะทราบว่ามีกี่คนที่เจ็บป่วยนี้เพราะอาการของมันอาจจะสับสนกับโรคอื่น ๆ และ vasculitis รูปแบบอื่น ๆ หนึ่งการศึกษาของอังกฤษพบว่า polyarteritis nodosa เกิดขึ้นในสามหรือสี่ของทุกๆ 1 ล้านคนต่อปีในสหราชอาณาจักร ในสหรัฐอเมริกาอาจเกิดขึ้นบ่อยๆ จากการศึกษาของมินนิโซตาพบว่าเกิดขึ้นได้ถึง 9 ในทุกๆ 1 ล้านคน

Polyarteritis nodosa สามารถส่งผลกระทบต่อผู้คนในทุกเผ่าพันธุ์และกลุ่มอายุ แต่ส่วนใหญ่มักเป็นผู้ใหญ่ระหว่างอายุระหว่าง 40 ถึง 50 ปีผู้ชายมักได้รับผลกระทบประมาณสองเท่าของผู้หญิง

แม้ว่าสาเหตุของ polyarteritis nodosa ไม่เป็นที่ทราบ แต่งานวิจัยบางชิ้นได้เชื่อมโยงกับการปรากฏตัวของแอนติบอดีที่มีกล้องจุลทรรศน์จากระบบการป้องกันของร่างกายคู่กับโปรตีนต่างประเทศเช่นบางส่วนของไวรัส ในบางคนที่เป็นโรคประจำตัวมักเกิดจากการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบชนิดตับอักเสบบีหรือไวรัสตับอักเสบซี

ในผู้ป่วยบางรายนักวิจัยพบว่ามี autoantibody อย่างน้อยหนึ่งตัว (เป็นโปรตีนภูมิคุ้มกันที่โจมตีร่างกายมากกว่าผู้รุกรานจากต่างประเทศ) ซึ่งดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับความเสียหายที่เกิดจากเส้นเอ็นของ polyarteritis nodosa แอนติบอดีชนิดนี้เรียกว่า antineutrophil cytoplasmic antibody ซึ่งพบในเลือดของผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ vasculitic เช่น granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) อย่างไรก็ตามผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี polyarteritis nodosa ไม่มีแอนติบอดีนี้ในเลือดหรือเนื้อเยื่อของพวกเขาและผู้เชี่ยวชาญหลายคนไม่เชื่อว่าแอนติบอดีตัวนี้มีบทบาทสำคัญในสภาวะนี้

อาการ

ในคนส่วนใหญ่พัฒนาการของ polyarteritis nodosa จะค่อยๆเพิ่มขึ้นเป็นสัปดาห์ ๆ ไปหลายเดือน อาการแรก ได้แก่ ไข้การลดน้ำหนักความอ่อนแอความรู้สึกไม่สบายโดยทั่วไป (เรียกว่าอึดอัด) ปวดเมื่อยตามกล้ามเนื้อปวดศีรษะหรือปวดท้อง ข้อร้องเรียนเหล่านี้เรียกว่า nonspecific เนื่องจากโรคและโรคจำนวนมากก่อให้เกิดอาการเช่นเดียวกัน ในที่สุดอาการเหล่านี้จะตามด้วยสัญญาณที่เฉพาะเจาะจงของความเสียหายที่เกิดจากเส้นเลือดกับอวัยวะอย่างน้อยหนึ่งอวัยวะ อาการดังต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นได้ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งและความรุนแรงของความเสียหาย:

• อาการของความดันโลหิตสูงหรือไตวายรวมทั้งปวดศีรษะรุนแรงการเก็บของเหลวคลื่นไส้และความสับสน

• คลื่นไส้อาเจียนหรือปวดท้องรุนแรง

• อาการชักการเปลี่ยนแปลงของสมรรถภาพทางกายชาชาหรือความอ่อนแอพูดจาเลือน ๆ

• ปวดในกล้ามเนื้อหรือข้อต่อ

• ผื่นผิวหนัง nodules, ลมพิษ, ผื่นแดงหรือสีม่วง (เรียกว่า purpura) ที่เกิดจากเลือดออกจากเส้นเลือดฝอยที่เสียหายหรือมีเลือดออกที่มีขนาดใหญ่ใต้ผิวหนัง

• ปวดทรวงอกหรือหายใจถี่

• ปวดในอัณฑะหรือกระดูกเชิงกราน

เนื่องจาก polyarteritis nodosa อาจทำให้เกิดอาการดังกล่าวได้หลายแบบจึงไม่มีคนสองคนที่ได้รับความรู้สึกแบบเดียวกัน และการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วอาจเป็นเรื่องยาก

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณจะทบทวนประวัติทางการแพทย์และยาที่คุณทำ หากแพทย์ของคุณสงสัยว่าคุณมีโรคประจำตัวบ่อยๆเขาหรือเธอจะถามว่าคุณได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบีแพทย์ของคุณอาจถามว่าคุณมีวิถีชีวิตที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบเช่นไม่ว่าคุณจะใช้เข็มฉีดยาร่วมกัน หรือมีเพศสัมพันธ์ที่ไม่มีการป้องกัน

หลังจากตรวจสอบอุณหภูมิและความดันโลหิตของร่างกายแล้วแพทย์ของคุณจะตรวจสอบคุณ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอาการของคุณแพทย์จะให้ความสนใจเป็นพิเศษกับผิวหนังบริเวณท้องและหัวใจและอาการทางระบบประสาทหรืออาการใด ๆ หลังจากการสอบแล้วแพทย์ของคุณอาจส่งการทดสอบเพื่อหาหลักฐานการเกิดการอักเสบของเส้นเลือดและความเสียหายของอวัยวะโดยเฉพาะอย่างยิ่งในไตของคุณ การทดสอบเหล่านี้อาจรวมถึง:

• การนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์เพื่อหาหลักฐานการเป็นโรคโลหิตจางซึ่งเป็นเรื่องปกติใน polyarteritis nodosa หรือการตรวจเลือดผิดปกติอื่น ๆ ซึ่งอาจพบได้ในการติดเชื้อหรืออาการอื่น ๆ ที่สามารถเลียนแบบ polyarteritis nodosa

• อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงหรือโปรตีน C-reactive ซึ่งเป็นมาตรการในการอักเสบของร่างกายโดยทั่วไปมักพบในคนไข้ที่เป็นโรค vasculitis

• เคมีเลือดในการวัดระดับยูเรียไนโตรเจนในเลือดและครีเอตินินสารเคมีสองชนิดที่สะท้อนถึงการทำงานของไต

• การตรวจปัสสาวะซึ่งเป็นการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของปัสสาวะเพื่อตรวจหาความเสียหายหรือการอักเสบของไต

• การตรวจเลือดเพื่อตรวจหาเชื้อไวรัสตับอักเสบบีหรือการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี

• การตรวจเลือดเพื่อหา antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)

การตรวจเลือดอื่น ๆ อาจทำเพื่อตรวจสอบคำอธิบายอื่น ๆ สำหรับสภาพของคุณ

เพื่อยืนยันว่าคุณมีโรคประจำตัวบ่อยๆแพทย์ของคุณอาจขอแนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อ (เนื้อเยื่อ) ของเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องเพื่อให้สามารถตรวจดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อดูว่ามีหลอดเลือดแดงอักเสบหรือไม่ ตัวอย่างเช่นการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังอาจช่วยยืนยันการวินิจฉัยได้

อีกทางเลือกหนึ่งแพทย์ของคุณอาจจะส่งคุณไปหาวิธี X-ray ที่เรียกว่า angiography ซึ่งสามารถระบุ aneurysms หรือพื้นที่อื่น ๆ ของความเสียหายที่เกิดจากเส้นเลือดในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ นี้ไม่ถูกต้องกว่า biopsy แต่ในบางกรณี biopsy อาจไม่เป็นไปได้ ตัวอย่างเช่นหลอดเลือดแดงใหญ่ไม่สามารถเก็บตัวอย่างได้โดยไม่ก่อให้เกิดภาวะเลือดออกมากเกินไปหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ในกรณีเช่นนี้การทำ angiogram อาจเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการแสดงหลักฐานของ vasculitis บางครั้งการ angiogram โดยใช้ CT scan หรือ MRI สามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดที่บ่งบอกถึง vasculitis ได้ แม้ว่าการตรวจเลือดแอนติบอดีของ antineutrophil cytoplasmic antibody อาจช่วยในการวินิจฉัยผู้ป่วยบางรายการทดสอบนี้เพียงอย่างเดียวมักไม่เพียงพอที่จะยืนยัน polyarteritis nodosa

ระยะเวลาที่คาดไว้

บางคนตอบสนองต่อการรักษาด้วยความรวดเร็วและสามารถลดการรักษาได้หลายเดือน คนอื่น ๆ ต้องการการรักษาระยะยาว

การป้องกัน

ไม่มีทางที่จะป้องกันไม่ให้เกิดกรณีส่วนใหญ่ของ polyarteritis nodosa

การได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบีและหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบเช่นการใช้เข็มร่วมระหว่างการใช้ยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือการมีเพศสัมพันธ์ที่ไม่ได้ป้องกันอาจป้องกันโรค polyarteritis nodosa ที่เกี่ยวกับตับอักเสบ

การรักษา

ถ้าคุณไม่มีหลักฐานเกี่ยวกับโรคตับอักเสบและอาการของคุณค่อนข้างอ่อนแพทย์จะเริ่มการรักษาด้วยยาสเตียรอยด์เช่น prednisone ยาที่มีฤทธิ์ช่วยยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันและลดการอักเสบได้ อย่างไรก็ตามหากคุณมีอาการรุนแรงมากขึ้นเกี่ยวกับหัวใจเส้นประสาทหรือไตของคุณหากคุณไม่ได้รับการปรับปรุงด้วยการรักษาครั้งแรกหรือถ้าคุณมีอาการกำเริบหลังจากได้รับการรักษาครั้งแรก prednisone อาจรวมกับยาภูมิคุ้มกันเพิ่มเติมเช่น cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) azathioprine (Imuran), methotrexate (Rheumatrex), mycophenolate mofetil (Cellcept) หรือ rituximab (Rituxan) การรักษาอย่างเต็มที่มักใช้เวลาอย่างน้อยหนึ่งปี

ถ้า polyarteritis nodosa เกี่ยวข้องกับโรคตับอักเสบบีหรือไวรัสตับอักเสบซีคุณอาจได้รับการรักษาด้วยยาต้านไวรัสเพียงอย่างเดียวเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อในตับ หรือการรักษาด้วยไวรัสอาจรวมกับ prednisone เพื่อควบคุมการอักเสบของเส้นเลือดบางครั้งตามมาด้วย plasmapheresis (เรียกว่าการแลกเปลี่ยนพลาสม่า) Plasmapheresis เป็นกระบวนการที่พลาสมาถูกแยกออกจากเลือดทำความสะอาดแอนติบอดีที่ผิดปกติและถูกแทนที่ ประโยชน์โดยรวมของ plasmapheresis สำหรับ polyarteritis nodosa ที่เกิดจากไวรัสตับอักเสบไม่ชัดเจน

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

พบแพทย์ของคุณถ้าคุณมีอาการใด ๆ ของ polyarteritis nodosa ถ้าคุณมีอาการเจ็บหน้าอกหายใจลำบากปวดท้องรุนแรงหรือมีอาการเหล่านี้รวมกันโทรหรือไปที่ห้องฉุกเฉินของโรงพยาบาลเพื่อประเมินผล

การทำนาย

ด้วยการรักษาที่เหมาะสมอย่างน้อย 80% ของผู้ที่มี polyarteritis nodosa มีชีวิตอยู่ได้นานห้าปีหรือมากกว่าหลังจากการวินิจฉัยซึ่งมักฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ ในการศึกษาหนึ่งความเสี่ยงของการกำเริบของโรคหลังจากการรักษาที่ประสบความสำเร็จประมาณ 10% แม้ว่าหลอดเลือดที่เสียหายอาจทำให้เกิดปัญหาเช่นอาการหัวใจวายได้นานหลังจากได้รับการรักษาด้วยการอักเสบ หากไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้องเพียง 10% ของคนรอดชีวิตมาได้ห้าปีหลังจากได้รับการวินิจฉัย