Polychondritis

มันคืออะไร?

Polychondritis หรือที่เรียกว่า polychondritis การกลับมาเป็นโรคที่หายากซึ่งกระดูกอ่อนในหลายพื้นที่ของร่างกายจะกลายเป็นอักเสบ โรคส่วนใหญ่มีผลต่อหูจมูกและทางเดินหายใจของปอด

สาเหตุไม่เป็นที่รู้จักและเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในคนในยุค 50 หรือ 60 ปีของพวกเขา ทฤษฎีหนึ่งคือโรคโพลีไรดรอยอาจเป็นโรคภูมิต้านตนเองซึ่งระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีร่างกายมากกว่าผู้รุกรานจากต่างประเทศเช่นไวรัส ในโรค polychondritis อาจเป็นไปได้ว่าเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดการติดเชื้อทำให้เกิดปฏิกิริยาขึ้นโดยระบบภูมิคุ้มกันซึ่งจะปลดปล่อยการโจมตีกระดูกอ่อนของร่างกาย

บางคนอาจมีการแต่งหน้าทางพันธุกรรมที่ทำให้พวกเขามีแนวโน้มที่จะนี้ โรคไม่ได้ดูเหมือนจะทำงานในครอบครัว บางครั้งก็ปรากฏในคนที่มีโรคอื่น ๆ เช่นโรคไขข้ออักเสบ, vasculitis (การอักเสบของหลอดเลือด) และโรคลูปัสระบบ (SLE หรือ lupus)

อาการ

Polychondritis เป็นโรคที่มีระบบ (ทั่วร่างกาย) อาการที่พบบ่อย ได้แก่

• ความเมื่อยล้าหรืออึดอัด

• ไข้

• หูแดงบวมเจ็บปวด (อักเสบ) สูญเสียการได้ยินเวียนศีรษะ

• หูที่ “ฟลูออรีน” นั่นคือพวกเขานุ่มกว่าปกติปวกเปียกหรือ droopy

• มีอาการอักเสบบริเวณจมูกจมูกอุดตัน

• โรคไขข้อ

• หายใจถี่, ไอ, ไอพาราดอร์ (เสียงแหลมสูงในระหว่างการหายใจ)

• ไม่ค่อยมาก: การอักเสบของตา, ลิ้นหัวใจรั่ว, โรคไต, ปัญหาทางระบบประสาท, ผื่น

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยอาจล่าช้าเนื่องจากอาการเริ่มแรกอาจคล้ายกับอาการของโรคอื่น ๆ ที่พบได้บ่อยกว่าโรคถุงลมโป่งพอง ต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อบริเวณที่มีการอักเสบเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ในเนื้อเยื่อชิ้นเนื้อเยื่อขนาดเล็กจะถูกลบออกและตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ การตรวจชิ้นเนื้อช่วยในการวินิจฉัยสาเหตุอื่น ๆ เช่นการติดเชื้อวัณโรคโดยเฉพาะโรคซิฟิลิสโรคเรื้อนและโรคเชื้อรา บางครั้งการตรวจชิ้นเนื้อไม่ได้เป็นที่สิ้นสุดหรือแพทย์บางคนก็มีหลักฐานเพียงพอที่จะไม่สามารถตรวจชิ้นเนื้อได้

ไม่มีการทดสอบเลือดเดี่ยวจะให้การวินิจฉัยที่ชัดเจนรวมถึงการทดสอบแอนติบอดีต่อกระดูกอ่อน การศึกษาเกี่ยวกับภาพรวมถึงการตรวจเอกซเราคอมพิวเตอร์ (CT) ของปอดและการทดสอบอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการทดสอบสมรรถภาพของปอดอาจจะช่วยในการกำหนดขอบเขตของโรค

เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยได้รับการพัฒนาโดยผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับโรคเพื่อกำหนดมาตรฐานความหมายของโรค ผู้ป่วยอาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค polychondritis เมื่อมีอาการเข้ากันได้ (ดูด้านล่าง) และ biopsy สนับสนุนการวินิจฉัย อย่างไรก็ตามหากไม่ได้รับการตรวจชิ้นเนื้อการวินิจฉัยยังคงเป็นไปได้ต่อเมื่อบุคคลมีอย่างน้อยสามข้อต่อไปนี้:

• การอักเสบของกระดูกอ่อนในหูทั้งสองข้าง (ยกเว้นหูชั้นล่างอ่อน)

• ข้ออักเสบข้อต่อหลายข้อแม้ว่ารังสีเอกซ์จะไม่แสดงความเสียหายร่วมกัน

• การอักเสบของกระดูกอ่อนผ่านสะพานจมูก

• การอักเสบตา

• การอักเสบของกระดูกอ่อนในหลอดลมหรือลำคอ

• การสูญเสียการได้ยินบางประเภท (เรียกว่าการสูญเสียการได้ยินจากระบบประสาท), เสียงในหู (หูอื้อ) และ / หรือความรู้สึกของการปั่น (อาการเวียนศีรษะ)

ระยะเวลาที่คาดไว้

Polychondritis เป็นโรคเรื้อรัง (เป็นเวลานาน) แม้ว่ายาจะสามารถลดความรุนแรงของอาการได้บ่อยๆ บางครั้งโรคไปสู่การให้อภัยความหมายมันหายไปชั่วคราวหรือไม่ว่าคนได้รับการปฏิบัติ

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุไม่เป็นที่รู้จักจึงไม่มีวิธีป้องกันโรค polychondritis ภาวะแทรกซ้อนที่สามารถป้องกันได้ด้วยความระมัดระวังทางการแพทย์ที่เหมาะสม ตัวอย่างเช่นถ้ามีการอักเสบรุนแรงของหลอดลม (หลอดลม) จะสามารถสอดใส่ stent หลอดอาหารหลอดเล็ก ๆ ที่ช่วยให้ทางเดินลมหายใจเปิดออกได้จนกว่ายาจะสามารถควบคุมโรคได้

การรักษา

เนื่องจากเป็นโรคที่หาได้ยากการศึกษาเพื่อหาวิธีการรักษาที่ดีที่สุดเพียงอย่างเดียวจึงเป็นเรื่องยากที่จะทำ เป็นผลให้ไม่มีการรักษาที่เหมาะอย่างชัดเจนสำหรับโรคนี้ การรักษาขึ้นอยู่กับสิ่งที่ส่วนต่างๆของร่างกายได้รับผลกระทบและความรุนแรง

สำหรับโรคที่เป็นโรครองลงมาเช่นโรคข้ออักเสบหรือผื่นขึ้นอาจใช้ยาต้านการอักเสบ nonsteroidal (NSAIDs), ยาแก้ปวด, dapsone หรือ corticosteroids สำหรับยาที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่รุนแรงมากขึ้นมักใช้ร่วมกับ NSAIDs และ / หรือเตียรอยด์ ยาลดภูมิคุ้มกัน ได้แก่ methotrexate (Folex, Rheumatrex), azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) และ cyclosporine (Neoral, Sandimmune)

เมื่อเร็ว ๆ นี้รายงานได้รับการเผยแพร่รายละเอียดการปรับปรุงใน polychondritis รุนแรงหลังจากยาภูมิคุ้มกันอื่น ๆ รวมทั้ง infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), abatacept (Orencia), leflunomide (Arava), mycophenolate mofetil (Cellcept) และ tocilizumab ( Actemra) อย่างไรก็ตามบทบาทของสารเหล่านี้ในการรักษาโรคโพลิไรดรอยยังคงไม่แน่นอน

รายงานการรักษาที่ประสบความสำเร็จด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดได้รับการเผยแพร่เมื่อเร็ว ๆ นี้

การผ่าตัดหรือการใส่สเตียรอยด์และการรักษาด้วยการติดเชื้อที่เกิดขึ้นพร้อมกับการติดเชื้อจะเป็นทางเลือกในการพิจารณาในบางกรณี การผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมส่วนที่ได้รับบาดเจ็บของหลอดลมคือการผ่าตัดที่สำคัญ มากขึ้นอย่างไรก็ตามหมอใช้กระบวนการที่เรียกว่า bronchoscopy ในการที่พวกเขาใช้หลอดที่ยืดหยุ่นเพื่อมองลงลำคอและเข้าไปในหลอดลมและใส่หลอดพลาสติกขนาดเล็กที่เรียกว่า stent เพื่อให้ทางเดินลมหายใจเปิดขึ้น

เมื่อคนยังมีการติดเชื้อเช่นโรคปอดบวมหรือหลอดลมอักเสบการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะสามารถช่วยชีวิตได้

เมื่อต้องการโทรติดต่อผู้เชี่ยวชาญ

หากคุณมีอาการของโรคโพลิไรดรอยด์โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณมีปัญหาในการหายใจให้ติดต่อผู้ดูแลสุขภาพของคุณ

การทำนาย

แนวโน้มสำหรับคนที่เป็นโรค polychondritis มีความแตกต่างกันอย่างมาก คนที่เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการบินอาจตายก่อนเวลาอันควร อย่างไรก็ตามโรคเบาหวานหรือโรคที่ตอบสนองต่อการรักษาอย่างรวดเร็วอาจมีการพยากรณ์โรคได้ดี

การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าแม้ว่าผู้ป่วยจำนวนมากจะมีความบกพร่องเช่นการสูญเสียการได้ยินปัญหาเกี่ยวกับภาพหรือปัญหาเกี่ยวกับการหายใจ แต่โรคในผู้ป่วยจำนวนมากก็เป็นเรื้อรัง แต่พอประมาณ