Retinitis Pigmentosa

มันคืออะไร?

Retinitis pigmentosa (RP) เป็นโรคตา จะนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นทีละน้อยและบางครั้งก็เป็นตาบอด

RP เกิดขึ้นเมื่อเซลล์ตรวจจับแสงในดวงตาพังลง เซลล์เหล่านี้เรียกว่าแท่งและกรวยตั้งอยู่ในม่านตา นี่คือส่วนหลังของดวงตาที่รับแสงเข้ามาในดวงตาและส่งข้อมูลภาพดังกล่าวไปยังสมอง

อาการของ RP มักเริ่มต้นในวัยผู้ใหญ่วัยเยาว์แม้ว่าพวกเขาจะสามารถเริ่มต้นในวัยเด็กได้ คนส่วนใหญ่ที่มีภาวะโลกร้อนเป็นคนตาบอดอย่างถูกต้องตามกฎหมายเมื่ออายุ 40 ปีแม้ว่าพวกเขาจะมีวิสัยทัศน์อยู่บ้าง จำนวนการสูญเสียการมองเห็นทั้งหมดและความรุนแรงของโรคจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล

ไม่มีใครรู้ว่าสาเหตุ RP เป็นอย่างไร เป็นที่เชื่อกันว่าเป็นโรคที่สืบทอดมา อย่างไรก็ตามในบางกรณีโรคเกิดขึ้นในคนที่ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค

ความผิดปกตินี้ยังสามารถแสดงเป็นส่วนหนึ่งของอาการอื่น ๆ ซึ่งรวมถึงโรค Bassen-Kornzweig หรือ Kearns-Sayre syndrome

อาการ

อาการแรกของโรคไข้หวัดใหญ่มักลดลงในตอนกลางคืน การมองเห็นในสถานที่ที่มีแสงน้อยหรือที่มืดจะยากขึ้น

คนที่มี RP จะค่อยๆลดความวิตกกังวลเกี่ยวกับอุปกรณ์ต่อพ่วง (ด้านข้าง) และความคมชัดของภาพ

เมื่อเวลาผ่านไปความผิดปกตินี้จะนำไปสู่การมองเห็นอุโมงค์ ขอบด้านนอกของการมองเห็นจะมืดออกจากวงกลมที่หดตัวลงที่กึ่งกลาง

ในที่สุดคนที่มีโอกาสเสี่ยงตาบอดได้ แต่คนส่วนใหญ่ที่มีความผิดปกตินี้รักษาวิสัยทัศน์บางอย่างแม้ในวัยชรา

การวินิจฉัยโรค

คุณจะได้รับการวินิจฉัยโดยจักษุแพทย์ นี่คือแพทย์ที่เชี่ยวชาญเรื่องความผิดปกติของดวงตา

จักษุแพทย์อาจทำการทดสอบวินิจฉัยหลายครั้ง แพทย์จะใช้เครื่องมือที่เรียกว่า ophthalmoscope เพื่อมองไปที่ด้านในของตาผ่านทางลูกตา ในสายตาปกติแพทย์จะเห็นบริเวณสีส้มหรือสีส้มที่เรียกว่าตาปูรัส ในคนที่มีเชื้อ RP พื้นที่สีส้มจะมีรอยเปื้อนสีน้ำตาลหรือสีดำ

การทดสอบภาคสนามสามารถทำได้ เหล่านี้วัดวิสัยทัศน์ของคนรอบข้าง

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคเม็ดสีตาอักเสบ pigmentosa จักษุแพทย์อาจทำการตรวจคลื่นไฟฟ้านิ้ว (ERG) ในระหว่างการทดสอบนี้ไฟที่มีสีและความเข้มต่างกันจะกระพริบไปยังดวงตาของคุณขณะที่คุณเข้าสู่โลกสะท้อนขนาดใหญ่ คอนแทคเลนส์ที่มีขั้วไฟฟ้าวางอยู่บนดวงตาของคุณ ลวดจะส่งบันทึกกิจกรรมเรตินาตาของคุณ ERG สร้างการตรวจสอบกระดาษด้วยแรงกระตุ้นไฟฟ้า คนที่มีเชื้อ RP มีกิจกรรมทางไฟฟ้าต่ำกว่าปกติในเรตินาของพวกเขา

ระยะเวลาที่คาดไว้

ส่วนใหญ่ RP เป็นโรคที่สืบทอดมา

แพทย์ที่ทำการตรวจตาสามารถมองเห็นสัญญาณแรกของ RP ได้ตั้งแต่อายุ 10 ปีอาการมักเริ่มต้นในวัยรุ่นหรือวัยหนุ่มสาว พวกเขาค่อยๆแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป

ความรุนแรงของโรคแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล อย่างไรก็ตามความผิดปกติและการสูญเสียภาพตลอดชีวิต

การป้องกัน

เนื่องจาก RP เป็นโรคทางพันธุกรรมจึงไม่มีทางป้องกันมันได้ ไม่มีวิธีที่พิสูจน์แล้วว่าสามารถป้องกันหรือชะลอการสูญเสียการมองเห็นได้

การรักษา

ไม่มีการรักษาที่เป็นที่รู้จักสำหรับ RP

งานวิจัยบางชิ้นชี้ว่าปริมาณวิตามินเอในปริมาณสูง (15,000 IU / วัน) อาจทำให้การเสื่อมสภาพของร่างกายในบางคนลดลง อย่างไรก็ตามหลักฐานนี้ไม่แข็งแรง นอกจากนี้ยังมีฤทธิ์เป็นพิษในการรับประทานวิตามินเอมากเกินไป

ถ้าคุณมี RP และต้องการลองการรักษาด้วยวิตามินเอให้พูดคุยกับแพทย์ของคุณก่อน ถามเกี่ยวกับความปลอดภัยและศักยภาพของการรักษานี้

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

ดูผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลสุขภาพของคุณถ้าคุณสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงวิสัยทัศน์ของคุณ ซึ่งรวมถึงความสามารถลดลงในการมองเห็นในเวลากลางคืนหรือการสูญเสียการมองเห็นอุปกรณ์ต่อพ่วง

การทำนาย

RP ไม่สามารถรักษาได้ การสูญเสียภาพจะก้าวหน้าและถาวร

จำนวนและความเร็วของการเสื่อมสภาพแตกต่างกันไปตามแต่ละบุคคล ดังนั้นขอบเขตของการสูญเสียการมองเห็นไม่สามารถคาดการณ์ได้

ผู้ป่วยจำนวนมากที่มีภาวะนี้จะนำไปสู่ชีวิตปกติอย่างเป็นธรรม