Scleroderma

มันคืออะไร?

Scleroderma เป็นโรคที่เข้าใจได้ไม่ดีซึ่งเป็นสาเหตุของการแข็งตัวของผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งในมือและใบหน้า นอกจากนี้ยังสามารถทำลายปอด, หัวใจ, ไต, ระบบทางเดินอาหาร, กล้ามเนื้อและข้อต่อ เป็นโรคภูมิต้านตนเองแบบยาวนาน (เรื้อรัง) เป็นโรคที่ร่างกายของระบบภูมิคุ้มกันผิดพลาดโจมตีเซลล์ของตัวเองแทนที่จะปกป้องพวกเขาจากผู้รุกรานจากภายนอก Scleroderma เรียกอีกอย่างว่า progressic systemic sclerosis

มีสองประเภทของ scleroderma ใน รูปแบบที่ จำกัด เรียกอีกอย่างว่าเส้นโลหิตตีบที่มีอยู่อย่าง จำกัด ผิวหนังเป็นเป้าหมายหลัก ใน แบบกระจาย (diffusion systemic sclerosis) ความเสียหายจะส่งผลกระทบต่อผิวหนังเท่านั้น แต่ยังส่งผลต่อปอดไตและอวัยวะภายในอื่น ๆ

ในคนที่เป็นโรคผิวหนังแข็งเนื้อตัวนักวิทยาศาสตร์ได้ระบุโปรตีนภูมิคุ้มกันผิดปกติที่เรียกว่า autoantibodies ซึ่งเป็นโปรแกรมที่สามารถโจมตีชิ้นส่วนเฉพาะของเซลล์ในร่างกายได้ พวกเขายังได้พบการสะสมที่ผิดปกติของเซลล์ T ป้องกัน (เซลล์เม็ดเลือดขาวที่เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกัน) ในผิวหนังและที่อื่น ๆ

แม้ว่านักวิทยาศาสตร์ไม่เข้าใจว่าเกิดอะไรขึ้นพวกเขาเชื่อว่าระบบภูมิคุ้มกันอาจเกี่ยวข้องกับ autoantibodies หรือเซลล์ T อย่างใดทำลายหลอดเลือดแดงที่เล็กที่สุดของร่างกายเรียกว่า arterioles เหล่านี้เกิดความเสียหาย arterioles รั่วไหลของเหลวซึ่งทำให้เกิดอาการบวม พวกเขายังปล่อยปัจจัยทางเคมีที่กระตุ้นเซลล์ที่เรียกว่าไฟโบรบลาสต์ในการผลิตคอลลาเจนที่มากเกินไปโปรตีนจากเส้นใยที่เกี่ยวข้องในการสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็น

ในผิวหนังทำให้เกิดความหนาขึ้นทำให้แข็งขึ้นและรัดกุม ที่อื่น ๆ ในร่างกายการโจมตีโดยอัตโนมัติของผิวหนังเส้นโลหิตตีบทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหารส่วนที่เป็นเส้นเอ็นข้อต่อเปลือกนอกของเอ็นกล้ามเนื้อ (รวมถึงกล้ามเนื้อหัวใจ) ส่วนต่างๆของหัวใจที่ควบคุมจังหวะการเต้นของหัวใจหลอดเลือดขนาดเล็กและ ไต.

Scleroderma เป็นสิ่งที่หายากมีผลต่อประมาณ 14 ในทุกๆ 1 ล้านคนทั่วโลก พบมากในผู้หญิงอายุระหว่าง 35 ถึง 54 ปีสาเหตุไม่เป็นที่ทราบ ด้วยเหตุผลบางอย่างเซลล์ที่เรียกว่าไฟโบรบลาติสทำให้เกิดเนื้อเยื่อแผลเป็นมากเกินไปในผิวหนังและในอวัยวะทั่วร่างกาย

จำนวนของทฤษฎีได้รับการเสนอเพื่ออธิบายเรื่องนี้รวมถึงความผิดปกติในการทำงานของหลอดเลือดโปรตีนผิดปกติและแอนติบอดีในการไหลเวียนโลหิตและจำนวนผิดปกติของสารเคมีที่สั่งให้ fibroblasts จะกลายเป็นใช้งานมากเกินไป เนื่องจากภาวะผิวหนังซีดได้แพร่หลายมากขึ้นในสตรีในช่วงปีแรก ๆ ของการคลอดบุตรนักวิจัยจึงมองหาปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์เพื่ออธิบายว่าทำไมจึงเกิดภาวะกระดูกไส้ติ้งแข็งตัวขึ้น ทฤษฎีหนึ่งชี้ให้เห็นว่าเซลล์ทารกในครรภ์ที่เหลือสามารถไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือดของมารดาในช่วงหลายสิบปีหลังการตั้งครรภ์และอาจมีบทบาทบางอย่างในการกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงภูมิต้านทานเนื้อเยื่อหลังการเกิดโรคซิสเตอโรเดอร์ม่า นอกจากนี้ยังมีปัจจัยทางพันธุกรรมและโรคติดเชื้อ

การศึกษาที่เก่ากว่าได้เชื่อมโยง scleroderma กับการสัมผัสกับสารเคมีบางอย่างเช่นไวนิลคลอไรด์เรซินอีพ็อกซี่อะโรมาติกไฮโดรคาร์บอนและการกินน้ำมันจาก rapeseed ที่ปนเปื้อนด้วย aniline บางคนที่ทาน tryptophan ซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่เคยเป็นผลิตภัณฑ์เสริมอาหารได้พัฒนาสภาพคล้ายกับโรคผิวหนังที่เรียกว่า scleroderma เรียกว่า eosinophilia myalgia syndrome เนื่องจากโพรไบโอถูกถอดออกจากตลาดไม่ได้รับรายงานว่ามีอาการกล้ามเนื้อมีอาการ eosinophilia แต่ความสัมพันธ์ที่ชัดเจนระหว่างโรคไทรอยด์และทวารหนักกับโรค eosinophilia และโรค scleroderma-like ที่เกี่ยวข้องกับการกินน้ำมันจาก rapeseed ที่ปนเปื้อนทำให้โอกาสในการสัมผัสกับสิ่งที่อยู่ในสิ่งแวดล้อมอาจทำให้เกิดแผลเป็น

อาการ

อาการของ scleroderma แตกต่างจากคนสู่คนและอาจรวมถึง:

• ปรากฏการณ์ Raynaud ในคนที่มีภาวะนี้หลอดเลือดในนิ้วมือหรือนิ้วเท้าและบางครั้งก็อยู่ในปลายจมูกและหูก็หดตัว บริเวณนี้เปลี่ยนเป็นสีขาวหรือสีฟ้าและกลายเป็นหวัดและชา ตามด้วยการล้างสีแดงเมื่อพื้นที่อุ่นขึ้นอีกครั้งซึ่งมักเกิดร่วมกับอาการปวดหรือรู้สึกเสียวซ่า ปรากฏการณ์ Raynaud สามารถเกิดจากการสัมผัสกับความหนาวเย็นหรือการสั่นสะเทือนหรือความเครียดทางอารมณ์

• อาการผิวหนัง อาจมีอาการบวมที่นิ้วมือมือและปลายแขนและบางครั้งก็เป็นบริเวณเท้าและขาล่าง ตามด้วยผิวหนาขึ้นและความรัดกุมที่สามารถ จำกัด การเคลื่อนไหวของร่างกาย นอกจากนี้ยังสามารถ:

  • แผลที่ผิวหนัง

  • ผิวหนังที่มีน้ำหนักเบาหรือคล้ำกว่าปกติ

  • การสูญเสียเส้นผม

  • ความแห้งกร้านที่ผิดปกติรวมทั้งช่องคลอดแห้ง

  • แคลเซียมที่สะสมในผิวหนัง (calcinosis ใต้ผิวหนัง)

  • จุดแดงเล็ก ๆ ที่เกิดจากการบวมของหลอดเลือดเล็ก ๆ ที่ลวก (telangiectasias)

• ข้อต่อ ข้อต่อสามารถบวมและกลายเป็นความเจ็บปวดและแข็ง

• กล้ามเนื้อ กล้ามเนื้อสามารถกลายเป็นอ่อนแอและเส้นเอ็นสามารถกลายเป็นหนาผิดปกติที่ก่อให้เกิดอาการปวดและการเคลื่อนไหวร่วมกัน จำกัด

• ระบบทางเดินอาหาร. เมื่อ scleroderma เกี่ยวข้องกับหลอดอาหารมันอาจทำให้เกิดความรู้สึกของความอิ่มหรือความเจ็บปวดการเผาไหม้ (อิจฉาริษยา) ในช่องท้องด้านบนหรือหลังกระดูกอ่อนพร้อมกับความยากลำบากในการกลืนหรือการเก็บรักษาอาหารลง อาการทางเดินอาหารอื่น ๆ ได้แก่ ท้องอืดท้องผูกปวดท้องลดลงหรือลำบากในการควบคุมการเคลื่อนไหวของลำไส้

• ปอด. อาการอาจรวมถึงการหายใจถี่โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อคุณออกกำลังกายและไอแห้งที่ไม่ก่อให้เกิดเสมหะหรือเมือก

• หัวใจ. ปัญหาอาจรวมถึงอาการเจ็บหน้าอกผิดปกติของหัวใจและภาวะหัวใจล้มเหลว

• ไต ความเสียหายของไตอาจนำไปสู่ความดันโลหิตสูงปวดศีรษะชักและปัสสาวะน้อยเกินไป

• อาการอื่น ๆ อาการอื่น ๆ อาจรวมถึงตาแห้งและปากตอนที่ฉับพลันของอาการปวดใบหน้าที่รุนแรง (trigeminal neuralgia) และความอ่อนแอ

กว่า 95% ของผู้ที่มีภาวะหนังซีดได้มีปรากฏการณ์ Raynaud และผิวหนังหนาขึ้น (เรียกอีกอย่างว่า sclerodactyly เมื่อมีส่วนเกี่ยวข้องกับนิ้วมือ) นอกจากนี้ผู้ที่มีภาวะหนังซีดได้มีแนวโน้มที่จะมี telangiectasias ซึ่งเป็นกลุ่มของเส้นเลือดฝอยใต้ผิวหนัง (85% ของผู้ป่วย) ปัญหาทางเดินอาหารที่เกี่ยวข้องกับหลอดอาหาร (80%); และ calcinosis (50%), มักเรียกว่า CREST syndrome (calcineosis, Raynaud, esophageal disease, sclerodactyly และ telangiectasia) ความดันสูงในหลอดเลือดรอบปอด (ภาวะร้ายแรงที่เรียกว่าความดันโลหิตสูงในปอด) มีการพัฒนาในประมาณ 15% ของผู้ที่มีภาวะเส้นโลหิตตีบ

มีอาการทางระบบทางเดินอาหารที่เกี่ยวกับหลอดอาหาร (80%), อาการปวดข้อ (70%), กล้ามเนื้ออ่อนแอ (50%), อาการปอด (40%) และหัวใจวาย (30%)

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณจะถามเกี่ยวกับอาการของคุณและจะตรวจสอบผิวของคุณโดยเฉพาะอย่างยิ่งบนนิ้วมือและใบหน้าของคุณ หากแพทย์สงสัยว่าคุณเป็นโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบเขาอาจต้องการตรวจเลือดและตรวจปัสสาวะ บางครั้งอาจมีการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังในระหว่างที่มีการลบตัวอย่างผิวเล็กน้อยและตรวจดูในห้องปฏิบัติการ ถ้าเนื้อเยื่อแข็งมีผลต่ออวัยวะภายในเช่นหัวใจปอดหรืออวัยวะย่อยอาหารอาจจำเป็นต้องมีการตรวจเอ็กซเรย์หน้าอกและการตรวจอื่น ๆ

ระยะเวลาที่คาดไว้

Scleroderma เป็นโรคเรื้อรัง (ยาวนาน) แม้ว่าอาการจะเกิดขึ้นและเมื่อเวลาผ่านไปรูปแบบต่างๆของโรคนี้มักจะมีอายุการใช้งานยาวนาน ผิวบวมที่เกิดขึ้นก่อนสามารถสุดท้ายสำหรับไม่กี่สัปดาห์หรือเป็นเดือน ตามมาด้วยความหนาแน่นของผิวและการเปลี่ยนแปลงผิวอื่น ๆ ทีละน้อย ในรูปแบบที่แพร่กระจายของโรคอาการผิวหนังมักจะมีจุดสูงสุดภายในสามปีจากนั้นให้คงที่หรือแม้กระทั่งการปรับปรุง หากการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วมักมีความเสี่ยงที่อวัยวะภายในจะเสียหายเช่นกัน อาการผิวหนังมักมีแนวโน้มที่จะเลวลงอย่างช้าๆในช่วงหลายปีที่ผ่านมา

การป้องกัน

ไม่มีทางที่จะป้องกันไม่ให้เกิดโรคหนังซีดได้

การรักษา

ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาโรคผิวหนังแข็งกระด้างที่มีประสิทธิภาพเชื่อถือได้ มีการพยายามหรืออยู่ในระหว่างการพัฒนายารักษาโรค scleroderma ท่ามกลางยาเสพติดที่กำหนดโดยทั่วไปมากที่สุดสำหรับ scleroderma คือ:

• Cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) ยังลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันและได้รับการแสดงเพื่อปรับปรุงการทำงานของปอดเล็กน้อยเมื่อใช้พร้อมกับ corticosteroids ในคนที่มีการอักเสบในปอด ความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับยาที่มีประสิทธิภาพ (รวมถึงการติดเชื้อการตกเลือดจากกระเพาะปัสสาวะและความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคมะเร็ง) ต้องการให้มีการใช้อย่างระมัดระวังและได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด

• glucocorticoids สามารถใช้เพื่อบรรเทาการอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจรอบ ๆ ตัว (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ), ข้ออักเสบและการอักเสบของกล้ามเนื้อ (myositis) อย่างไรก็ตามยาเหล่านี้อาจมีผลข้างเคียงที่ร้ายแรงซึ่งรวมถึงความเป็นไปได้ที่อาจทำให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นและทำให้การทำงานของไตแย่ลงในคนที่เป็นโรคซิสเทอโรเดอร์ม่า

• Non-steroidal ยาแก้อักเสบ (NSAIDs) อาจเป็นประโยชน์สำหรับการอักเสบของข้อและเอ็น

• D-penicillamine (Cuprimine) ลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันและคิดว่าจะแทรกแซงการผลิตคอลลาเจน D-penicillamine อาจลดความหนาของผิวและป้องกันความเสียหายของอวัยวะในผู้ป่วยบางราย แต่อัตราความสำเร็จโดยรวมไม่สูง นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรงต่อไตและเซลล์เม็ดเลือด ตอนนี้มีการใช้น้อยกว่าในอดีตเพื่อรักษาโรคผิวหนังแข็งตัว (scleroderma)

• ยาขับปัสสาวะ กระตุ้นให้ร่างกายปล่อยของเหลวส่วนเกินเป็นปัสสาวะ พวกเขาจะใช้ในการบรรเทาอาการบวมของมือและเท้า

• Omeprazole (Prilosec) หรือยาที่เกี่ยวข้อง อาจมีประสิทธิภาพสำหรับอาการเสียดท้องที่เกี่ยวข้องกับโรคหลอดอาหาร

• Bosentan (Tracleer) หรือ epoprostenol (Flolan) อาจมีผลต่อความดันโลหิตสูงในปอด ยาเหล่านี้อาจช่วยปรับปรุงอาการของโรค Raynaud ได้

• สารยับยั้งเอนไซม์ Angiotensin (ACE) เช่น enalapril (Vasotec), lisinopril (Prinivil หรือ Zestril) หรือ captopril (Capoten), ลดความดันโลหิตและอาจช่วยป้องกันไตในคนที่เป็นโรคซิสเทอโรเดอร์ม่า

แนะนำบางครั้งยาลดภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ได้แก่ methotrexate หรือ mycophenolate การรักษาด้วยการทดลองที่มีศักยภาพสำหรับโรคที่รุนแรงคือการลดภูมิคุ้มกันในปริมาณสูงที่มีการรักษาเซลล์ต้นกำเนิด

ผู้ป่วยจำนวนมากได้รับความโล่งใจจากปรากฏการณ์ของ Raynaud โดยการ จำกัด การสัมผัสกับความหนาวเย็นและโดยสวมเสื้อผ้าอุ่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถุงมือและถุงเท้า คนอื่น ๆ พบว่าการออกกำลังกายเป็นประจำการบำบัดทางกายภาพการนวดผิวและครีมช่วยให้ความชุ่มชื้นช่วยให้เกิดอาการผิวหนัง ถ้าผิวแห้งกลายเป็นแผลและติดเชื้ออาจจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะ

สำหรับกรณีที่รุนแรงมากขึ้นอาจจำเป็นต้องใช้ยา ได้แก่ ยา amlodipine (Norvasc), nifedipine (Procardia, Adalat) หรือ diltiazem (Cardizem), hydralazine (Apresoline), prazosin (Minipress), losartan (Cozaar), sildenafil (Viagra) หรือ tadalafil (Cialis) แต่ละยาเหล่านี้อาจมีผลข้างเคียงที่ จำกัด การใช้

เป็นทางเลือกหนึ่งในการรักษาผู้ป่วยบางรายเลือก biofeedback หรือการฉีดยาที่เรียกว่าเส้นประสาท การฉีดยาเหล่านี้จะได้รับภายใต้การระงับความรู้สึกเฉพาะที่บริเวณคอรักแร้หรือมือและมักทำเฉพาะเมื่อวิธีการอื่นไม่ได้ผล การฉีดยาชั่วคราวหรือถาวรจะขัดจังหวะสัญญาณประสาทไปยังหลอดเลือด โดยการเอาสัญญาณประสาทที่บอกให้หลอดเลือดแดงตีบให้หลอดเลือดสามารถขยายตัวและปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตได้

ผู้ป่วยยังได้รับการกระตุ้นให้ไม่สูบบุหรี่และเพื่อหลีกเลี่ยงยาเสพติดบนท้องถนนและยาที่ต้องสั่งโดยแพทย์เช่นยาเบต้าแอมเฟตามีนโคเคนและ ergotamine (Gynergen และแบรนด์อื่น ๆ )

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาแพทย์ของคุณถ้าคุณคิดว่าคุณกำลังประสบกับอาการของปรากฏการณ์ Raynaud หรืออาการอื่น ๆ ของโรคผิวหนังแข็งเนื้อแผลเป็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าคุณเป็นผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์

การทำนาย

ในขณะที่หลายคนที่มีภาวะเส้นโลหิตตีบแข็งอยู่นานชีวิตเต็มรูปแบบอัตราการเสียชีวิตจะเพิ่มขึ้นได้ถึงแปดเท่าสำหรับโรคที่แพร่กระจายและสองครั้งสำหรับโรคที่ จำกัด ความดันโลหิตสูงในปอดและโรคผิวหนังกระจายเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี อย่างไรก็ตามความยืนยาวในความเจ็บป่วยนี้ดูเหมือนจะดีขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป ความหายากและความแปรปรวนของมันทำให้ยากที่จะคาดเดาได้อย่างถูกต้องพยากรณ์โรคในบุคคลที่มีภาวะเส้นโลหืดตีบแข็ง (scleroderma)