Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener ของ)

มันคืออะไร?

Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) เป็นโรคที่หาได้ยากโดยมีการอักเสบของหลอดเลือด ภาวะนี้อาจเป็นอันตรายต่อชีวิต

ใน Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s), การอักเสบเกิดความเสียหายผนังของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางและหลอดเลือดดำ ความเสียหายนี้รบกวนการไหลเวียนโลหิตปกติไปยังเนื้อเยื่อบริเวณใกล้เคียง ดังนั้นเนื้อเยื่อในหลายส่วนของร่างกายอาจได้รับบาดเจ็บและถูกทำลาย

เนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบจาก Granulomatosis ที่มี polyangiitis (Wegener’s) ประกอบด้วยเกาะที่มีเซลล์อักเสบ เหล่านี้เรียกว่า granulomas

สามพื้นที่ในร่างกายได้รับผลกระทบมากที่สุด:

• ทางเดินหายใจส่วนบน (รวมทั้งไซนัสหลอดลมและจมูก) ในระบบทางเดินหายใจส่วนบนการทำลายเนื้อเยื่อจะทำให้เกิดปัญหาจมูกและไซนัสเรื้อรัง (ยาวนาน) หลายคนที่มีอาการ Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) ดูแพทย์เป็นครั้งแรกเนื่องจากโรคไซนัสอักเสบจมูกน้ำมูกไหลบ่อยๆหรือมีเลือดออกเป็นประจำ

• ปอด. ในคนส่วนใหญ่ที่มี Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) การอักเสบจะมีเป้าหมายไปที่ปอดเช่นกัน นี้ทำให้เกิดความเจ็บป่วยทางเดินหายใจ อาการ ได้แก่ ไอหายใจถี่หรือหายใจไม่ออก

• ไต ความเสียหายของไตส่งผลต่อคนส่วนใหญ่ที่มีอาการท้องมืดด้วย polyangiitis (Wegener’s) แต่ในหลายกรณีความเสียหายนี้ไม่รุนแรงและไม่ก่อให้เกิดอาการใด ๆ อย่างไรก็ตามในคนบางคนความเสียหายของไตรุนแรงขึ้น อาจทำให้ไตวายได้

ในบางกรณี Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) เกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่น ๆ ซึ่งอาจรวมถึงตาหูผิวหนังข้อต่อหัวใจและเส้นประสาท

Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) เชื่อว่าเป็นโรค autoimmune ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายผิดพลาดในการโจมตีเซลล์และเนื้อเยื่อของร่างกาย ในกรณีนี้การโจมตีภูมิคุ้มกันที่ผิดพลาดมุ่งไปที่หลอดเลือด นี้จะเรียกการอักเสบและความเสียหาย

อาการ

เมื่อ Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) พัฒนาขึ้นเป็นครั้งแรกคนส่วนใหญ่มักมีอาการทางเดินหายใจส่วนบน อาการทั่วไปของ Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) ได้แก่ :

• ความแออัดของจมูกแบบถาวร

• เลือดกำเดาไหล

• ไข้

• Malaise (รู้สึกป่วยทั่วไป)

• ความอ่อนแอ

• ความเมื่อยล้า

• ลดน้ำหนัก

• เหงื่อออกตอนกลางคืน

• อาการปวดข้อ

• อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ

เมื่อโรคแย่ลงอาการทางเดินหายใจส่วนบนจะเลวลง ส่วนอื่น ๆ ของร่างกายอาจได้รับผลกระทบด้วยเช่นกัน

อาการต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นขึ้นอยู่กับตำแหน่งและความรุนแรงของการอักเสบ:

• อาการของโรคไซนัสอักเสบเรื้อรังเช่น:

  • ปวดไซนัส

  • เน่าเสีย

  • แผลหรือเปลือกภายในจมูก

• หูและการสูญเสียการได้ยิน

• อาการปอด ได้แก่ :

  • ไอ

  • หายใจถี่

  • หายใจดังเสียงฮืด

  • การไอเป็นเลือด

  • ความรู้สึกไม่สบายของทรวงอกเนื่องจาก:

    • การอักเสบในปอดและทางเดินหายใจ

    • ลิ่มเลือดในปอด

• เหงือกบวม

• “ความผิดปกติของจมูกอาน” การเยื้องไปที่จมูกเนื่องจากการอักเสบของกระดูกอ่อน

• แผลในต่อมทอนซิล

• อาการตาเช่น:

  • ปวดตา

  • สีแดง

  • ความรู้สึกแสบร้อน

  • วิสัยทัศน์ที่อ่อนแอหรือวิสัยทัศน์คู่ (นี้หาได้ยาก)

• อาการผิวหนัง ได้แก่ :

  • แพทช์สีแดงหรือสีม่วง

  • แผลเล็ก ๆ

  • แผล

  • ก้อนเล็ก

• ข้อต่อบวม (เนื่องจากโรคข้ออักเสบ)

• แขนขาบวม (เนื่องจากมีลิ่มเลือด)

• อาการที่เกิดจากการลดลงของส่วนบนของหลอดลมเช่น:

  • การมีเสียงแหบ

  • ไอ

  • ปัญหาการหายใจ

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณอาจสงสัยว่า Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) ถ้าคุณมี

• อาการไม่สม่ำเสมอของโรคไซนัสอักเสบ

• อาการทางเดินหายใจหรือ

• โรคไตไม่ได้อธิบาย

และ
อาการของคุณแย่ลงแม้จะได้รับการรักษา

อาการเริ่มแรกของ Granulomatosis ที่มี polyangiitis (Wegener’s) มีลักษณะคล้ายคลึงกับอาการอ่อนเพลียและปัญหาทางเดินหายใจที่พบบ่อยขึ้น เป็นผลให้คนโดยเฉลี่ยกับ Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) มักจะมีอาการเป็นเวลาหลายเดือนก่อนการวินิจฉัยที่ถูกต้องทำ

แพทย์ของคุณจะทบทวนอาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณ นี้จะรวมถึงการรักษาใด ๆ ที่คุณได้รับเพื่อให้ห่างไกล

แพทย์ของคุณจะทำการตรวจร่างกายอย่างละเอียด เขาหรือเธอจะตรวจสอบอย่างละเอียดรอบคอบระบบทางเดินหายใจทั้งหมดของคุณจากปลายจมูกของคุณไปยังฐานของปอดของคุณ แพทย์จะหาหลักฐานการอักเสบและการบาดเจ็บของเนื้อเยื่อ แพทย์ของคุณอาจตรวจสอบดวงตาหูหัวใจและผิวหนังของคุณ

หลังจากการตรวจร่างกายแล้วแพทย์ของคุณอาจส่งการทดสอบ การทดสอบเหล่านี้จะค้นหาการอักเสบและความเสียหายของอวัยวะ การทดสอบจะเน้นที่ระบบทางเดินหายใจส่วนบนปอดและไต การทดสอบเหล่านี้อาจรวมถึง:

• การตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) เพื่อค้นหา:

  • หลักฐานของโรคโลหิตจาง (ที่พบบ่อยใน Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s))

  • การนับเม็ดเลือดขาวผิดปกติ

  • ความผิดปกติของเกล็ดเลือดที่อาจแนะนำการวินิจฉัยอีก

• การตรวจเลือดเพื่อวัดการอักเสบในร่างกาย

• การตรวจปัสสาวะและเลือดเพื่อวัดการทำงานของไต

• การตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดีที่พบในคนส่วนใหญ่ที่มี Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) เรียกว่า anti-neutrophilic cytoplasmic antibody (ANCA)

• X-ray ทรวงอกเพื่อค้นหาหลักฐานของความเสียหายหรือ nodules ปอด

• ไซนัสเอ็กซเรย์หรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) เพื่อตรวจสอบว่าคุณมีโรคไซนัสอักเสบหรือไม่

การทดสอบเหล่านี้ยังช่วยในการตรวจหาโรคอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดอาการคล้าย Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s)

วิธีเดียวที่จะยืนยันการวินิจฉัยนี้ก็คือการมี biopsy เนื้อเยื่อถูกนำมาจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ จากนั้นจะตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อตรวจหา granulomas และบริเวณที่มีการอักเสบ

ระยะเวลาที่คาดไว้

Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) สามารถนำไปสู่ความตายได้อย่างรวดเร็วในผู้ที่มีอวัยวะที่ได้รับผลกระทบหลายแห่งที่ไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสม

การรักษาอาการจะหายไปเป็นเวลานาน อย่างไรก็ตามความพ่ายแพ้เป็นเรื่องปกติ คนส่วนใหญ่อยู่ในการรักษาและอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์เป็นเวลาอย่างน้อยสองปีนับจากเวลาที่ได้รับการวินิจฉัย

การป้องกัน

ไม่มีทางรู้ว่าจะป้องกันไม่ให้ Granulomatosis มี polyangiitis (Wegener’s) ได้

การรักษา

การรักษาเบื้องต้นสำหรับ Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) มักจะมียาต้านการอักเสบ corticosteroid prednisone สำหรับอาการอ่อนวัยหรือ จำกัด มากขึ้นแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ใช้ยา methotrexate (Folex, Rheumatrex)

สำหรับโรคที่มีความเคลื่อนไหวหรือรุนแรงแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ใช้ยาสองชนิด ได้แก่ prednisone ร่วมกับ cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) หรือ rituximab (Rituxan) Cyclophosphamide และ rituximab เป็นยาลดภูมิคุ้มกันที่มีประสิทธิภาพ

เมื่ออาการลดลงแพทย์ของคุณจะพยายามลดปริมาณของยาแต่ละชนิดให้ค่อยๆ

เมื่อเงื่อนไขของคุณดีขึ้นและคุณได้รับ cyclophosphamide หรือ rituximab เป็นเวลาสามถึงหกเดือนแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้เปลี่ยนยา เขาอาจแนะนำ methotrexate หรือ azathioprine (Imuran, Azasan) เป็นระยะเวลารวม 1 ปี อาจจำเป็นต้องใช้หลักสูตรการบำบัดอีกต่อไปหากการควบคุมโรคถูกขัดจังหวะด้วยช่วงเวลาที่มีการใช้งาน

Cyclophosphamide เป็นยาที่แข็งแรงมาก มันอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรงเช่นความเสียหายจากกระเพาะปัสสาวะ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเลือด) และความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคมะเร็งกระเพาะปัสสาวะ Cyclophosphamide และ rituximab ช่วยเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้ออย่างรุนแรง

หากคุณมีผลข้างเคียงที่ร้ายแรงเกี่ยวกับยาเหล่านี้แพทย์ของคุณอาจกำหนดให้ยาอื่น ๆ

ขั้นตอนที่เรียกว่า plasmapheresis อาจช่วยคนบางคนได้ ในขั้นตอนนี้เลือดจะถูกกรองและกลับสู่ร่างกาย ขั้นตอนนี้อาจช่วยได้เพราะเอาแอนติบอดีที่เป็นอันตรายออก แต่รายละเอียดเกี่ยวกับสาเหตุที่อาจทำงานไม่เป็นที่รู้จัก

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

พบแพทย์ของคุณถ้าคุณมีอาการไออุดตันเรื้อรังอาการน้ำมูกไหลมีเลือดออกหรือไอ โปรดจำไว้ว่าแม้จะมีอาการเหล่านี้เป็นไปได้ว่าคุณมีไซนัสหรือการติดเชื้อไวรัสเนื่องจากเงื่อนไขเหล่านี้เป็นเรื่องที่พบบ่อยกว่า Granulomatosis ที่มี polyangiitis (Wegener’s)

การทำนาย

ด้วยการรักษามากกว่า 85% ของคนที่เป็น Granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener’s) อยู่ได้นานเจ็ดปีหรือนานกว่านั้นหลังจากวินิจฉัย ด้วยการรักษาคนส่วนใหญ่ที่มีภาวะเข้ารับการรักษา อย่างไรก็ตามยาปฏิชีวนะจะลดลงหรือลดลงถึงครึ่งหนึ่ง ผู้ที่ไม่กำเริบอาจอยู่ในการให้อภัยเป็นเวลาหลายปีโดยไม่จำเป็นต้องใช้ยามากขึ้น