Spina Bifida

มันคืออะไร?

Spina bifida เป็นหนึ่งในกลุ่มของความผิดปกติที่เรียกว่าข้อบกพร่องของหลอดประสาท – malformations ของสมองไขสันหลังหลังหรือปูของพวกเขา Spina bifida เกิดขึ้นเมื่อกระดูกสันหลังส่วนล่างที่กำลังพัฒนาของทารกในครรภ์ไม่สามารถหลั่งได้อย่างถูกต้องภายใน 28 วันแรกหลังการปฏิสนธิ โรคสามารถใช้หนึ่งในสามรูปแบบ:

• Spina bifida occulta – กระดูกสันหลังไม่ปิดสนิท นี้อาจไม่ทำให้เกิดอาการใด ๆ และมักจะไม่ต้องรักษา

• Meningocele – ส่วนที่ปกคลุมของเส้นประสาทไขสันหลังูกที่เรียกว่า meninges อาจยื่นผ่านช่องเปิดด้านหลัง

• Myelomeningocele – ส่วนของไขสันหลังูนั้นยื่นออกมาทางด้านหลัง

Meningoceles และ myelomeningoceles อาจปรากฏเป็นโครงสร้างที่มีลักษณะคล้ายคลึงกับทารกหลังคลอด เมื่อคนส่วนใหญ่อ้างถึง spina bifida พวกเขาจะหมายถึงรูปแบบที่รุนแรงที่สุด myelomeningocele อุบัติการณ์ของข้อบกพร่องของท่อประสาทแตกต่างกันไปตามแต่ละประเทศตั้งแต่ 1 ถึง 10 ต่อ 10,000 ราย อัตราที่สูงขึ้นมักมีการรายงานในหมู่ประชากรที่ยากจน

อาการ

อาการของไขสันหลังหลังอาจมีตั้งแต่ไม่รุนแรงหรือรุนแรงขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ เด็กอาจมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือมีอัมพาตต่ำกว่าระดับของกระดูกสันหลังที่ปิดไม่สมบูรณ์เนื่องจากเส้นประสาทที่เดินทางไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายจากไขสันหลังปูนไม่ทำงานอย่างถูกต้อง การสูญเสียความรู้สึกและการไม่สามารถควบคุมกระเพาะปัสสาวะหรือการทำงานของลำไส้เป็นเรื่องปกติ นอกจากนี้น้ำไขสันหลังอักกระดูกอาจสร้างขึ้นในสมองซึ่งจะนำไปสู่สภาพที่เรียกว่า hydrocephalus ซึ่งเป็นเรื่องปกติในเด็กที่มี myelomeningocele หากยังไม่ได้รับการรักษา hydrocephalus อาจทำให้สมองเสียหายตาบอดหรือชักได้

นอกเหนือจากปัญหาทางกายภาพ spina bifida สามารถสร้างปัญหาการเรียนรู้รวมถึงปัญหาในเรื่องต่อไปนี้:

• การให้ความสนใจและการแสดงออกหรือทำความเข้าใจกับภาษาพูด

• การอ่านและแนวคิดทางคณิตศาสตร์

• การจัดระเบียบหรือเรียงลำดับข้อมูล

ข้อบกพร่องในการคลอดเพิ่มเติมมักเกิดกับ spina bifida รวมถึงพัฒนาการของสมองผิดปกติ (เรียกว่า Chiari II malformation) ปากแหว่งเพดานหรือปากมดลูกและการพัฒนาระบบทางเดินปัสสาวะผิดปกติ ภาวะอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นบ่อยๆในคนที่มีกระดูกสันหลังส่วนล่างมีโอกาสเกิดอาการแพ้โรคผิวหนังภาวะซึมเศร้าและความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร Spina bifida ยังเกี่ยวข้องกับ scoliosis อาจเป็นภาวะแทรกซ้อนของกล้ามเนื้ออัมพาตหรือความผิดปกติภายในเส้นประสาทไขสันหลังหลัง

การวินิจฉัยโรค

Spina bifida ส่วนใหญ่มักจะได้รับการวินิจฉัยที่เกิดเมื่อถุงบนกระดูกสันหลังของทารกจะเห็น Spina bifida อาจสงสัยในระหว่างตั้งครรภ์เนื่องจากการตรวจคัดกรอง alpha-fetoprotein (AFP) สูงกว่าปกติ เนื่องจากปัจจัยหลายอย่างมีผลต่อผลลัพธ์ของการทดสอบ AFP ระดับสูงจึงไม่สามารถวินิจฉัยได้ด้วยตัวเอง ถ้าระดับ AFP สูงขึ้นการทดสอบมักจะทำซ้ำและหากระดับดังกล่าวยังไม่ปกติการศึกษาเกี่ยวกับการวินิจฉัยเพิ่มเติมเช่นอัลตราซาวนด์และการเจาะรูมปากมดลูกอาจได้รับการแนะนำ

ระยะเวลาที่คาดไว้

Spina bifida เป็นภาวะตลอดชีวิต ทารกที่เกิดมาพร้อมกับ spina bifida (และ myelomeningocele) มักได้รับการผ่าตัดภายในสองสามวันแรกของชีวิตเพื่อพยายามรักษาระดับไขสันหลังอักเสบไว้ให้มากที่สุด การผ่าตัดอื่น ๆ และการดูแลทางการแพทย์ที่กว้างขวางอาจจะต้องใช้ตลอดอายุของคน

การป้องกัน

การศึกษาพบว่าการได้รับกรดโฟลิคมากช่วยลดโอกาสของการคลอดบุตรของทารกที่มี spina bifida ได้อย่างมาก ตามการประมาณการบางกรณีจำนวน spina bifida จะลดลง 75% ถ้าคุณแม่ทุกคนกินกรดโฟลิก 0.4 มิลลิกรัมต่อวันก่อนตั้งครรภ์และในไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ ต้องเสริมกรดโฟลิก ก่อน การตั้งครรภ์จะเกิดขึ้นเนื่องจากคอลัมน์เกี่ยวกับกระดูกสันหลังจึงเกิดขึ้นหลังจากการปฏิสนธิ นอกเหนือจากความสามารถในการป้องกันไม่ให้ spina bifida กรดโฟลิคยังลดความรุนแรงของเชื้อโรคอีกด้วย

จากผลการศึกษาเหล่านี้ในปี พ.ศ. 2535 กรมบริการสาธารณสุขสหรัฐฯเริ่มให้คำแนะนำว่าสตรีทุกวัยที่มีบุตรวัยหมดประจำเดือนบริโภคกรดโฟลิกทุกวัน 0.4 มิลลิกรัมต่อวัน การบริโภคในปริมาณนี้อาจต้องการการเสริมวิตามินแม้ว่ากรดโฟลิคจะพบได้ในผักใบเขียวเข้มไข่แดงและผลไม้บางอย่างและน้ำผลไม้ของพวกเขา ตั้งแต่มีการออกคำแนะนำอาหารเสริมอื่น ๆ อีกมากมายรวมทั้งขนมปังและธัญพืชได้รับการเสริมด้วยกรดโฟลิค

ภาวะแทรกซ้อนบางอย่างของ spina bifida อาจถูกป้องกันได้ด้วยการดูแลทางการแพทย์ที่เหมาะสม ตัวอย่างเช่นการตรวจหาและรักษาปัญหากระเพาะปัสสาวะและการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะสามารถป้องกันการเกิดโรคไตได้

การรักษา

แม้ว่า spina bifida occulta จะไม่ได้รับการรักษา แต่โรคกระดูกสันหลังส่วนใหญ่มักต้องการการผ่าตัดเพื่อปิดช่องเปิดด้านหลังเพื่อรักษาความสามารถในการทำงานของไขสันหลังูและเพื่อลดความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ การผ่าตัดเพิ่มเติมมักจะต้อง การแบ่งขั้นตอนที่ระบายของเหลวส่วนเกินออกจากสมองไปสู่ช่องท้องควบคุมภาวะน้ำดีและสามารถป้องกันหรือลดผลกระทบหลายประการของภาวะนี้ได้

เด็กที่มีกระดูกสันหลังส่วนล่างจะต้องเรียนรู้วิธีใช้เก้าอี้ล้อเลื่อนไม้ค้ำหรือวงเล็บปีกกาเพื่อเพิ่มความคล่องตัว การแทรกแซงอื่น ๆ สามารถช่วยให้พวกเขากลายเป็นอิสระมากขึ้นในการจัดการปัญหากระเพาะปัสสาวะและลำไส้ ปัญหาด้านการศึกษาสามารถติดต่อกับผู้เชี่ยวชาญได้

การรักษาอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น ตัวอย่างเช่นท้องผูกสามารถรักษาด้วยยาระบายและกายภาพบำบัดสามารถปรับปรุงความแข็งแรงและการทำงาน

เมื่อต้องการโทรติดต่อผู้เชี่ยวชาญ

แพทย์จะมีส่วนร่วมตั้งแต่แรกเกิดขึ้นในการดูแลเด็กที่มี spina bifida ถ้าคุณสังเกตเห็นลักษณะที่ผิดปกติในด้านหลังของเด็กหรือมีความกังวลว่าฟังก์ชั่นทางระบบประสาทของเขาหรือเธอเป็นเรื่องปกติหรือไม่ให้ปรึกษากับกุมารแพทย์ของเด็ก

การทำนาย

อันเป็นผลมาจากเทคนิคทางการแพทย์ที่ทันสมัยและการแทรกแซงเด็กที่มีกระดูกสันหลังส่วนใหญ่มักอาศัยอยู่ในวัยผู้ใหญ่