Takayasu’s Arteritis

มันคืออะไร?

โรคหลอดเลือดสมอง Takayasu เป็นโรคเรื้อรัง (ระยะยาว) ที่หลอดเลือดแดงจะอักเสบ ยังเป็นที่รู้จักกันในชื่อโรคหลอดเลือดแดงของ Takayasu, โรค pulseless และ aortic arch syndrome ชื่อนี้มาจากแพทย์ที่รายงานปัญหานี้เป็นครั้งแรกในปี 1905 ดร. Mikito Takayasu

ในกรณีส่วนใหญ่โรคหลอดเลือดสมองของ Takayasu จะมุ่งเป้าหมายไปที่ aorta และสาขาที่สำคัญรวมทั้งหลอดเลือดแดงไปยังสมองแขนและไต หลอดเลือดแดงใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงหลักของร่างกายซึ่งช่วยให้เลือดที่อุดมไปด้วยออกซิเจนจากหัวใจไปยังส่วนที่เหลือของร่างกาย ไม่บ่อยมากนักหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดหัวใจก็มีส่วนเกี่ยวข้อง ปัญหานี้ทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะที่สำคัญของร่างกาย ลดหรือไม่อยู่ในแขนและขา; อาการของการไหลเวียนไม่ดีเช่นแขนหรือขาเย็นหรือเย็นปวดกล้ามเนื้อที่มีการใช้หรือความพยายามหรืออาการของโรคหลอดเลือดสมองถ้าหลอดเลือดแดงสมองจะลดลงหรือถูกบล็อก เมื่อเวลาผ่านไปโรคหลอดเลือดสมองของ Takayasu อาจทำให้เกิดรอยแผลเป็นลดอาการกำเริบและการบอลลูนผิดปกติของหลอดเลือดที่เกี่ยวข้อง โรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้

แม้ว่าสาเหตุของโรคหลอดเลือดสมอง Takayasu ไม่เป็นที่รู้จักอาจเป็นความผิดปกติของภูมิคุ้มกันซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะโจมตีเซลล์ของตัวเองแทนที่จะปกป้องพวกเขาจากผู้รุกรานจากภายนอก

ในเอเชียโรคหัวใจเต้านมของทาคายาสุเป็นสาเหตุสำคัญของความดันโลหิตสูงในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาว อย่างไรก็ตามในทวีปอเมริกาเหนือและยุโรปโรคหลอดเลือดแดงของทาคายาสุเป็นโรคที่หายากมากมีเพียง 2 หรือ 3 ของทุกๆ 1 ล้านคนทุกปี พบเพศหญิงมากกว่าเพศผู้ถึง 8 เท่า แม้ว่า 75 เปอร์เซ็นต์ของผู้คนเริ่มมีอาการในช่วงวัยรุ่นของพวกเขาอายุเฉลี่ยที่ปัญหาได้รับการวินิจฉัยมักจะมากหลังจากนั้นเมื่ออายุ 29 ปีเนื่องจากอาการต้นกำเนิดของโรคหลอดเลือดแดงของ Takayasu เป็นเรื่องทั่วไปและเป็นเรื่องธรรมดาเช่นความเมื่อยล้า ถึง 96 เปอร์เซ็นต์ของคนไม่ได้รับการวินิจฉัยจนกว่าจะมีอาการที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นในภายหลัง

อาการ

อาการของโรคหลอดเลือดสมอง Takayasu แตกต่างกันขึ้นอยู่กับขั้นตอนของการเจ็บป่วยและเส้นเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบ อาการเริ่มแรกอาจรวมถึงไข้ความเหนื่อยล้าความอยากอาหารไม่ดีการสูญเสียน้ำหนักเหงื่อออกตอนกลางคืนอาการปวดข้อและเจ็บหน้าอก อาการต่อมามักเกี่ยวข้องกับการลดลงของหลอดเลือดแดงและการไหลเวียนของเลือดลดลงไปยังอวัยวะบางอย่าง อาการเหล่านี้ในภายหลังอาจรวมถึง:

• ปวดศีรษะคลื่นไส้หรือความเมื่อยล้าที่เกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงและไตวาย

• ปวดทรวงอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความพยายาม

• หายใจถี่และอ่อนล้าซึ่งเป็นผลมาจากภาวะหัวใจล้มเหลว

• อาการเป็นลม, อาการวิงเวียนศีรษะ, การเปลี่ยนแปลงวิสัยทัศน์, การขาดเลือดขาดเลือดชั่วคราว (stroke mini) หรือโรคหลอดเลือดสมองซึ่งเป็นผลมาจากการไหลเวียนของเลือดที่ไม่ดีต่อสมอง

• ปวดท้องคลื่นไส้อาเจียนเป็นผลมาจากการไหลเวียนโลหิตที่ไม่ดีไปยังช่องท้อง

• กล้ามเนื้ออ่อนแอและปวดที่แขนหรือขาเมื่อย้าย

การวินิจฉัยโรค

เนื่องจากโรคหลอดเลือดสมองของ Takayasu จึงหาได้ยากและเนื่องจากอาการเริ่มแรกไม่เฉพาะเจาะจงแพทย์อาจไม่สงสัยว่าคุณเป็นโรคจนกว่าคุณจะมีอาการของหลอดเลือดแดงที่คลายตัว อาจเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีหลังจากเริ่มป่วย

สิ่งแรกที่คุณอาจมีโรคหลอดเลือดแดงของทาคายาสุอาจเป็นความดันโลหิตสูงซึ่งไม่สามารถอธิบายได้ด้วยสิ่งอื่นใดความยากในการวัดความดันโลหิตในด้านใดด้านหนึ่งความแตกต่างในการอ่านค่าความดันโลหิตระหว่างแขนทั้งสองข้างหรืออาการไหลเวียนไม่ดี – ทั้งหมดนี้เป็นข้อค้นพบที่ผิดปกติในคนที่อายุน้อยกว่า

แพทย์ของคุณอาจสงสัยว่าคุณมีโรคหลอดเลือดสมองตีบของ Takayasu ถ้าคุณมีอย่างน้อย 3 ใน 6 เกณฑ์ที่ได้รับการพัฒนาโดย American College of Rheumatology เพื่อแยกความแตกต่างออกจากรูปแบบอื่นของ vasculitis:

• อาการเริ่มตั้งแต่อายุ 40 ขึ้นไป

• กล้ามเนื้ออ่อนแอและปวดเมื่อคุณขยับแขนหรือขา

• ชีพจรที่อ่อนแอในหลอดเลือดแดงแขน (หลอดเลือดแดงใหญ่ในต้นแขน)

• เสียงเรียกว่า bruit ซึ่งแสดงถึงการไหลเวียนของโลหิตปั่นป่วนเมื่อแพทย์ของคุณฟังหลอดเลือดแดงใหญ่ที่มีหลอดเลือดแดงใหญ่หรือ subclavian ด้วยเครื่องตรวจสเตียรอยด์

• สัญญาณของความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงใหญ่หรือหลอดเลือดแดงอื่น ๆ ในการทดสอบที่เรียกว่า angiogram ซึ่งเป็นชุดของรังสีเอกซ์ของหลอดเลือดแดง

• ความแตกต่างอย่างน้อย 10 มิลลิเมตรปรอท (มิลลิเมตรปรอท) ในความดันโลหิตตัวควบคุม (หมายเลขแรกในการอ่านความดันโลหิตของคุณ) ในแขนซ้ายและขวาของคุณ

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยแพทย์ของคุณจะตรวจสอบอาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณและตรวจสอบคุณให้ความสนใจเป็นพิเศษกับหัวใจและหลอดเลือดของคุณ เขาหรือเธอจะวัดความดันโลหิตในแขนและขาของคุณและตรวจสอบความแรงของพัลส์ในส่วนปลายและคอของคุณ ในการตรวจสอบผลไม้ในเรือที่หมาดลงแพทย์ของคุณจะใช้หูฟังเพื่อฟังเฉพาะบริเวณที่หน้าอกคอและช่องท้อง

หลังจากการตรวจร่างกายแล้วแพทย์ของคุณอาจสั่งการตรวจเลือด นอกจากนี้เพื่อระบุตำแหน่งที่เส้นเลือดแดงได้รับความเสียหายแพทย์ของคุณอาจขอรับการศึกษาต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งข้อเช่นการตรวจหลอดเลือดแบบมาตรฐานการตรวจด้วยคลื่นวิทยุ (MRA) อัลตราซาวด์ Doppler การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) หรือเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT)

ระยะเวลาที่คาดไว้

ระยะเวลาในการรักษาโรคหลอดเลือดแดงของ Takayasu แตกต่างกันไป ในหลาย ๆ กรณีการเจ็บป่วยที่ใช้งานเป็นเวลาหลายปีทำให้เกิดการอักเสบอย่างต่อเนื่องและความเสียหายอย่างต่อเนื่องต่อหลอดเลือด หากอาการหายไปไม่ว่าจะด้วยตัวเองหรือหลังการรักษาพวกเขาสามารถกลับมาได้ในภายหลัง ความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงอาจเกิดขึ้นได้อย่างถาวร แม้ว่าหลอดเลือดแดงของ Takayasu จะไม่ทำงานอีกต่อไปหลอดเลือดแดงที่หดตัวอาจทำให้เลือดไหลเวียนไปยังอวัยวะต่างๆได้ต่อไป

การป้องกัน

ไม่มีทางป้องกันโรคหลอดเลือดแดงของทาคายาสุ

การรักษา

แพทย์มักจะเริ่มรักษาโรคหลอดเลือดแดงของ Takayasu ด้วยยา glucocorticoid เช่น prednisone ถ้ายาเหล่านี้เพียงอย่างเดียวไม่ทำงานได้ดีควรเพิ่มยาภูมิคุ้มกันที่แข็งแกร่งขึ้นรวมทั้ง methotrexate (Folex, Methotrexate และ Rheumatrex), azathioprine (Imuran), mycophenolate (CellCept), leflunomide (Arava) หรือ cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่า adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) หรือ tocilizumab (Actemra) อาจช่วยในการควบคุมการอักเสบของหลอดเลือดในหลอดเลือดแดงของ Takayasu เมื่อยาอื่น ๆ ล้มเหลว ยาความดันโลหิตอาจจำเป็นเพื่อควบคุมความดันโลหิตสูง

ถ้าโรคหลอดเลือดสมองของ Takayasu ทำให้เกิดการหดตัวของหลอดเลือดแดงอย่างมีนัยสำคัญส่วนที่คลาดเคลื่อนอาจต้องมีการขยายหรือซ่อมแซม ขึ้นอยู่กับหลอดเลือดแดงได้รับผลกระทบนี้สามารถทำได้ในหนึ่งในสามวิธี:

• การผ่าตัดแบบดั้งเดิม (เปิด)

• การผ่าตัดลูกโป่งลูกโป่งแบบแปลนซึ่งในบอลลูนขนาดเล็กจะถูกแทรกเข้าไปในเส้นเลือดแล้วพองตัวเพื่อขยาย

• การจัดตำแหน่งของ stent โดยการเจาะผ่านผิวหนังซึ่งเป็นอุปกรณ์ตาข่ายขนาดเล็กวางอยู่ในเส้นเลือดเพื่อให้เส้นเลือดเปิดออก

ส่วนที่อักเสบของหลอดเลือดแดงอาจจะอ่อนลงทำให้เกิดการเกิด aneurysm หรือการ outpouching ของเรือ สิ่งเหล่านี้อาจขยายตัวเมื่อเวลาผ่านไปและการแตกเป็นเหตุการณ์ที่อาจเป็นอันตรายต่อชีวิต ดังนั้นการทดสอบการเกิด aneurysm (รวมทั้ง MRA) อาจแนะนำสำหรับผู้ที่เป็นโรคหลอดเลือดสมองของ Takayasu และหากมีความผิดปกติของโป่งพองหรือขยายใหญ่ขึ้นอาจแนะนำให้ทำการผ่าตัด

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาแพทย์ของคุณถ้าคุณมีอาการปวดอย่างรุนแรงความเย็นหรือการเปลี่ยนสีสีน้ำเงินในแขนหรือขาเจ็บหน้าอกหรืออาการของโรคหลอดเลือดสมอง

การทำนาย

อาการของคนไข้ที่เป็นโรคหลอดเลือดสมอง Takayasu ลดลงประมาณ 60% เมื่อได้รับการรักษาด้วย glucocorticoids เพียงอย่างเดียว อย่างไรก็ตามอาการที่เกิดขึ้นในประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเหล่านี้ เมื่ออาการกลับมาการรักษาด้วย glucocorticoids และยาภูมิคุ้มกันชนิดอื่น ๆ มีอัตราความสำเร็จร้อยละ 40 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ แต่เป็นเรื่องปกติที่อาการจะกลับมาอีกครั้ง โดยรวมแล้วประมาณร้อยละ 80 ถึงร้อยละ 90 ของผู้ที่เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบของทาคายาสุตอบแบบฟอร์มการรักษาพยาบาลบางรูปแบบ

โดยทั่วไปประมาณ 85 เปอร์เซ็นต์ของคนรอดมาได้อย่างน้อย 15 ปีหลังการวินิจฉัย ตัวเลขนี้ลดลงถึงร้อยละ 70 สำหรับผู้ที่มีความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงหรือความเสียหายอย่างมีนัยสำคัญที่ aorta