ไม่ขาดปาก

Gigantism คืออะไร?

ความเกลียดชังเป็นภาวะที่หาได้ยากที่ทำให้เด็กเติบโตได้ผิดปกติ การเปลี่ยนแปลงนี้เป็นสิ่งที่น่าสังเกตมากที่สุดในแง่ของความสูง แต่เส้นรอบวงได้รับผลกระทบเช่นกัน มันเกิดขึ้นเมื่อต่อมใต้สมองของบุตรหลานของคุณทำให้ฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปซึ่งเป็นที่รู้จักกันว่า somatotropin การวินิจฉัยโรคเป็นสิ่งสำคัญ การรักษาที่รวดเร็วสามารถหยุดหรือชะลอการเปลี่ยนแปลงที่อาจทำให้ลูกโตขึ้นกว่าปกติ อย่างไรก็ตามสภาพอาจเป็นเรื่องยากสำหรับพ่อแม่ที่จะตรวจจับ อาการของ gigantism อาจดูเหมือนการเจริญเติบโตในวัยเด็กปกติ spurts ในตอนแรก

สาเหตุ Gigantism คืออะไร?

เนื้องอกต่อมใต้สมองมักเป็นต้นเหตุของความรุนแรง ต่อมใต้สมองขนาดของถั่วมีอยู่ที่ฐานของสมองของคุณ ทำให้ฮอร์โมนควบคุมหน้าที่หลายอย่างในร่างกายของคุณ งานบางอย่างที่จัดการโดยต่อม ได้แก่ :

• การควบคุมอุณหภูมิ
• การพัฒนาทางเพศ
• การเจริญเติบโต
• การเผาผลาญอาหาร
• การผลิตปัสสาวะ

เมื่อเนื้องอกเจริญเติบโตในต่อมใต้สมองต่อมน้ำจะทำให้ฮอร์โมนการเจริญเติบโตไกลกว่าความต้องการของร่างกาย

มีสาเหตุที่พบได้น้อยกว่าอื่น ๆ ของการมีชีวิตชีวา:

• กลุ่มอาการ McCune – Albright ทำให้เกิดการเจริญเติบโตผิดปกติในเนื้อเยื่อกระดูกแพทช์ของผิวสีน้ำตาลอ่อนและความผิดปกติของต่อม
• Carney complex เป็นภาวะที่สืบทอดมาซึ่งเป็นสาเหตุของเนื้องอกที่ไม่เป็นมะเร็งในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้องอกต่อมไร้ท่อมะเร็งหรือมะเร็งที่ไม่เป็นมะเร็งและจุดด่างดำของผิว
• เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด 1 (MEN1) เป็นโรคที่สืบทอดมาซึ่งเป็นสาเหตุของเนื้องอกในต่อมใต้สมองตับอ่อนหรือพาราไธรอยด์
• Neurofibromatosis เป็นโรคที่สืบทอดมาซึ่งเป็นสาเหตุของเนื้องอกในระบบประสาท

ตระหนักถึงสัญญาณแห่งความเกลียดชัง

หากบุตรของคุณมีความรุนแรงคุณอาจสังเกตเห็นว่าเด็กเหล่านี้มีขนาดใหญ่กว่าเด็กอื่นในวัยเดียวกัน นอกจากนี้บางส่วนของร่างกายอาจมีขนาดใหญ่ขึ้นตามส่วนอื่น ๆ อาการที่พบบ่อย ได้แก่

• มือและเท้าที่มีขนาดใหญ่มาก
• นิ้วเท้าหนาและนิ้วมือ
• กรามและหน้าผากที่โดดเด่น
• คุณสมบัติใบหน้าหยาบ

เด็กที่มีความรุนแรงอาจมีจมูกแบนและหัวขนาดใหญ่ริมฝีปากหรือลิ้น

อาการของลูกอาจขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอกต่อมใต้สมอง เมื่อเนื้องอกเติบโตขึ้นอาจกดประสาทในสมองได้ หลายคนพบอาการปวดหัวปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็นหรืออาการคลื่นไส้จากเนื้องอก อาการอื่น ๆ ของ gigantism อาจรวมถึง:

• เหงื่อออกมากเกินไป
• ปวดศีรษะรุนแรงหรือเกิดขึ้นอีก
• ความอ่อนแอ
• นอนไม่หลับและความผิดปกติของการนอนหลับอื่น ๆ
• ความล่าช้าในวัยแรกรุ่นทั้งชายและหญิง
• ประจำเดือนไม่สม่ำเสมอในหญิง
• อาการหูหนวก

การวินิจฉัยโรคเป็นอย่างไร?

หากแพทย์ของบุตรหลานของคุณสงสัยว่ามีความรุนแรงพวกเขาอาจแนะนำให้มีการตรวจเลือดเพื่อวัดระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตและอินซูลิน -1 (IGF-1) ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ผลิตโดยตับ แพทย์อาจแนะนำการทดสอบความทนทานต่อกลูโคสในช่องปาก

ในระหว่างการทดสอบความทนทานต่อกลูโคสในช่องปากบุตรของคุณจะดื่มเครื่องดื่มพิเศษที่มีน้ำตาลกลูโคสชนิดหนึ่ง ตัวอย่างเลือดจะถูกนำมาใช้ก่อนและหลังดื่มเครื่องดื่มของบุตรหลาน ในร่างกายปกติระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะลดลงหลังจากกินหรือดื่มน้ำตาล หากระดับบุตรหลานของคุณยังคงเหมือนเดิมนั่นหมายถึงร่างกายของพวกเขาผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป

หากการตรวจเลือดระบุว่าเป็นเนื้องอกต่อมใต้สมองบุตรของท่านจะต้องได้รับการสแกนด้วย MRI ของต่อม แพทย์ใช้การสแกนนี้เพื่อดูขนาดและตำแหน่งของเนื้องอก

Gigantism รับการรักษาอย่างไร?

การรักษาด้วยความชุกชุมมีจุดประสงค์เพื่อหยุดหรือชะลอการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตของเด็ก

ศัลยกรรม

การถอดเนื้องอกเป็นวิธีการรักษาที่น่าสนใจสำหรับการเกิดขึ้นอย่างมากมายหากเป็นสาเหตุ

ศัลยแพทย์จะไปถึงเนื้องอกโดยการทำแผลในจมูกของเด็ก อาจใช้กล้องจุลทรรศน์หรือกล้องขนาดเล็กเพื่อช่วยให้ศัลยแพทย์เห็นเนื้องอกในต่อม ในกรณีส่วนใหญ่บุตรของคุณควรจะสามารถกลับบ้านได้จากโรงพยาบาลในวันหลังการผ่าตัด

ยา

การผ่าตัดอาจไม่ใช่ทางเลือก นี่เป็นกรณีที่มีความเสี่ยงสูงที่จะได้รับบาดเจ็บที่เส้นเลือดหรือเส้นประสาทที่สำคัญ แพทย์บุตรอาจแนะนำให้ใช้ยาถ้าการผ่าตัดไม่ได้เป็นตัวเลือก การรักษานี้หมายถึงการหดตัวของเนื้องอกหรือหยุดการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตส่วนเกิน แพทย์ของคุณอาจใช้ยา octreotide หรือ lanreotide เพื่อป้องกันการปล่อยฮอร์โมนการเจริญเติบโต ยาเหล่านี้เลียนแบบฮอร์โมนอื่นที่หยุดการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโต มักได้รับการฉีดประมาณเดือนละครั้ง

Bromocriptine และ cabergoline เป็นยาที่สามารถลดระดับฮอร์โมนในการเจริญเติบโตได้ เหล่านี้มักจะได้รับในรูปแบบเม็ด พวกเขาอาจจะใช้กับ octreotide Octreotide เป็นฮอร์โมนสังเคราะห์ที่เมื่อฉีดเข้าไปสามารถลดระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-1 ได้ ในสถานการณ์ที่ยาเหล่านี้ไม่เป็นประโยชน์อาจใช้ภาพ pegvisomant ในชีวิตประจำวันได้เช่นกัน Pegvisomant เป็นยาที่ป้องกันผลของฮอร์โมนการเจริญเติบโต ลดระดับ IGF-1 ลงในร่างกายของลูก

การผ่าตัดด้วยรังสีแกมมา

การผ่าตัดด้วยรังสีแกมมาเป็นทางเลือกหากแพทย์ของบุตรหลานของคุณเชื่อว่าการผ่าตัดแบบดั้งเดิมนั้นเป็นไปไม่ได้ “มีดแกมมา” คือชุดของรังสีที่มุ่งเน้นมาก คานเหล่านี้ไม่เป็นอันตรายต่อเนื้อเยื่อโดยรอบ แต่พวกเขาสามารถที่จะส่งรังสีที่มีประสิทธิภาพในจุดที่พวกเขารวมและตีเนื้องอก ปริมาณนี้เพียงพอที่จะทำลายเนื้องอก

การรักษาด้วยมือของ Gamma knife ใช้เวลาหลายปีเพื่อให้มีประสิทธิภาพอย่างเต็มที่และทำให้ระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตกลับมาเป็นปกติ มันดำเนินการบนพื้นฐานผู้ป่วยนอกโดยใช้ยาชาทั่วไป

อย่างไรก็ตามเนื่องจากการฉายรังสีในการผ่าตัดประเภทนี้มีส่วนเกี่ยวข้องกับโรคอ้วนการเรียนรู้ความพิการและปัญหาทางอารมณ์ในเด็กมักใช้เฉพาะเมื่อตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ ไม่สามารถใช้งานได้

แนวโน้มระยะยาวสำหรับเด็กที่มีความเกลียดชัง

ตามโรงพยาบาลและศูนย์การแพทย์ของเซนต์โจเซฟ 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยรายใหญ่จะรักษาให้หายขาดด้วยการผ่าตัด ถ้าเนื้องอกกลับมาหรือถ้าไม่สามารถดำเนินการผ่าตัดได้อย่างปลอดภัยยาสามารถใช้เพื่อลดอาการของบุตรหลานของคุณและเพื่อให้พวกเขามีชีวิตที่ยืนยาวและสมหวังได้