การรักษาธาลัสซีเมีย

ธาลัสซีเมียเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโครโมโซม (พ่อแม่จะต้องเป็นพาหะของโรคเพื่อที่จะปรากฏในลูก ๆ ของพวกเขา) เป็นผลมาจากความไม่สมดุลในการผลิตขององค์ประกอบของฮีโมโกลบิน ความไม่สมดุลนี้อาจเป็นการไร้ความสามารถบางส่วนหรือการไร้ความสามารถทั้งหมดในการผลิตหนึ่งในองค์ประกอบของเฮโมโกลบิน .

•น้อยที่สุด: ไม่ต้องการการรักษาและอาจได้รับการวินิจฉัยอย่างผิดพลาดว่าเป็นโรคโลหิตจางเนื่องจากการขาดธาตุเหล็กธาตุเหล็กไม่เป็นประโยชน์ต่อธาลัสซีเมีย แต่จะทำให้หลีกเลี่ยงโรคที่เลวร้ายยิ่งขึ้น

•ปานกลาง: หลีกเลี่ยงธาตุเหล็กและรับกรดโฟลิกเมื่อจำเป็นและเมื่อถ่ายโอนโลหิตจางรุนแรง แต่ผู้ป่วยเหล่านี้ไม่ได้พึ่งพาการถ่ายเลือดเป็นระยะ

•สาขาวิชา: ประกอบด้วย
1 – การถ่ายเลือดเป็นระยะ ๆ (ทุก 2-4 สัปดาห์) เพื่อรักษาฮีโมโกลบินมากกว่า 9 g / dl

2 – สเตอรอยด์เหล็กเช่น dysfroxamine และให้ใต้ผิวหนังโดยการปั๊มวันละ 8-12 ชั่วโมงและผลข้างเคียงที่สำคัญที่สุดของการรักษานี้มีผลต่อการได้ยินและการมองเห็นและต้องติดตามผลเหล่านี้

3 – วิตามินซีปริมาณมาก (วิตามินซี) เพื่อเพิ่มการกำจัดธาตุเหล็กในปัสสาวะเนื่องจากการดื่มชาช่วยลดการดูดซึมของธาตุเหล็กในลำไส้

4 – ปริมาณกรดโฟลิกทุกวัน

5 – การชดเชยของฮอร์โมนในกรณีที่มีอิทธิพลต่อต่อมเช่นอินซูลินและฮอร์โมนการเจริญเติบโต

6. กำจัดม้ามเพื่อลดความจำเป็นในการถ่ายเลือดและการกำจัดหลังอายุ 6 ปีเพื่อลดความเป็นไปได้ของการเกิดพิษเลือดหลังจากการกำจัดเนื่องจากผู้ป่วยได้รับวัคซีนป้องกันแบคทีเรียบางชนิด (Almaekerobac) และให้ ยาเสพติดบางชนิด Kalpnacelin หลังจากการกำจัด

7 – เอาถุงน้ำดีออกในเวลาเดียวกันกับกระบวนการกำจัดม้ามและสร้างก้อนหินที่ประกอบด้วยบิลิรูบิน

8 – การปลูกถ่ายไขกระดูกสำหรับเด็กเฉพาะที่มีน้องชายหรือผู้บริจาครวมถึงการจับคู่เนื้อเยื่อและการปลูกถ่ายก่อนอายุ 3 ปี นี่คือการรักษาโรค

•ในกรณีของการลบยีนและการรักษาเช่นเดียวกับธาลัสซีเบต้า

•หากถอดยีนทั้งสามออกการรักษาจะได้รับการรักษาเหมือนธาลัสซีเมียเบต้าส่วนกลาง

1. คู่มือการแพทย์ทางคลินิกฉบับที่ 8 ของ Oxford

2. หลักการของ Dvidson และการปฏิบัติด้านการแพทย์รุ่นที่ 21

3. ภาพประกอบของกุมารเวชศาสตร์ – Tom lissauer, Graham Clayden 3rdedition