Amyotrophic ด้านข้างเส้นโลหิตตีบ (ALS)

มันคืออะไร?

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ทำให้เกิดความเสื่อมของเซลประสาท (เรียกว่าเซลล์ประสาท) ที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ เป็นผลให้คนที่มี ALS ค่อยๆสูญเสียความสามารถในการควบคุมกล้ามเนื้อของพวกเขา โชคดีที่ความสามารถในการคิดและจดจำสิ่งต่างๆมักไม่ได้รับผลกระทบ ALS เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นโรค Lou Gehrig หลังจากที่นักเล่นเบสบอลชื่อดังของสหรัฐฯซึ่งเป็นผู้พัฒนาโรค

มีหลายโรคนอกจาก ALS ที่ค่อยๆทำลายเซลล์ประสาทมอเตอร์ (เรียกว่าโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์) แม้ว่า ALS เป็นโรคประจำตัวที่พบได้บ่อยที่สุด โรคที่แตกต่างกันมี prognoses ที่แตกต่างกัน

สาเหตุของ ALS ยังไม่ทราบ ALS มักพบคนไข้ในช่วงอายุระหว่าง 50 ถึง 70 ปีส่งผลกระทบต่อผู้ชายมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย บางกรณีดูเหมือนจะได้รับการสืบทอด ยีนบางชนิดอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดโรคได้

อาการ

อาการของ ALS ได้แก่ :

• กล้ามเนื้ออ่อนแอและสูญเสีย (ฝ่อ) ใน:

  • แขนและขา

  • เนื้อตัว

  • การหายใจกล้ามเนื้อ

  • ลำคอและลิ้น

จุดอ่อนมักเริ่มต้นที่แขนและขา มันแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป

• กล้ามเนื้อกระตุกกล้ามเนื้อตะคริวตึงและกล้ามเนื้อที่ขับได้ง่าย

• คำพูดช้าลงซึ่งจะกลายเป็นเรื่องยากที่จะเข้าใจ

• หายใจลำบากและกลืน; สำลัก

• การลดน้ำหนักเนื่องจาก:

  • การสลายกล้ามเนื้อ

  • โภชนาการไม่ดีที่เกิดจากปัญหาการกลืนกิน

• เสียงหัวเราะหรือร้องไห้โดยไม่ตั้งใจ

• การเปลี่ยนแปลงทางเดินของบุคคล ในที่สุดการสูญเสียความสามารถในการเดิน

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณจะถามเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์ของคุณและทำการตรวจร่างกายเพื่อหาอาการต่อไปนี้:

• การสูญเสียกล้ามเนื้อและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนและขา

• กล้ามเนื้อกระตุก

• เกร็ง แขนหรือขาต่อต้านการเคลื่อนที่โดยคนอื่น

• การตอบสนองของเส้นเอ็นที่ผิดปกติ

• ป้าย Babinski นิ้วเท้าเคลื่อนที่ขึ้นเมื่อเท้าของเท้าเปียกโชก

• หายใจเข้าและออกลึก ๆ

• อ่อนแอบนใบหน้า

• คำพูดคลาดเคลื่อน

แพทย์ของคุณจะตรวจสอบเพื่อดูว่ามีอาการต่อไปนี้หรือไม่:

• ความรู้สึกเจ็บปวดสัมผัสความร้อน

• การเคลื่อนไหวของดวงตา

• กระบวนการคิดที่สูงขึ้นเช่น:

  • ความเข้าใจ

  • เหตุผล

  • การตัดสิน

  • จินตนาการ

ไม่มีผลการทดสอบเดียวที่ยืนยันการวินิจฉัย ALS แพทย์ของคุณจะวินิจฉัย ALS ตามการตรวจและโดยไม่รวมสาเหตุอื่น ๆ ของอาการของคุณ

Electromyography (EMG) ทดสอบว่าสัญญาณไฟฟ้าไหลผ่านเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อของคุณอย่างไร การทดสอบนี้อาจผิดปกติใน ALS

เนื่องจากภาวะทางระบบประสาทอื่น ๆ นอกจาก ALS อาจทำให้เกิดอาการคล้าย ๆ กันได้การศึกษาประเภทอื่น ๆ บางครั้งอาจทำได้เพื่อพยายามวินิจฉัยโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ เหล่านี้:

• การตรวจเลือด

• การวิเคราะห์น้ำไขสันหลังอักเสบ

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI)

นักประสาทวิทยามักเป็นแพทย์ที่วินิจฉัย ALS นักประสาทวิทยาเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านโรคในระบบประสาท หากแพทย์ของคุณสงสัย ALS เขาควรจะแนะนำคุณให้เป็นนักประสาทวิทยาเพื่อทำการประเมินผล

ระยะเวลาที่คาดไว้

คนที่มีอาการ ALS มีชีวิตอยู่โดยเฉลี่ย 3-5 ปีหลังจากมีอาการเริ่มต้น ส่วนใหญ่ตายจากการไม่สามารถหายใจหรือจากการติดเชื้อในปอด การติดเชื้อในปอดมักจะเกิดขึ้นเมื่อหายใจไม่สมบูรณ์เป็นระยะเวลานาน คนที่มีโรคประจำตัวของเซลล์ประสาทอื่น ๆ ซึ่งบางครั้งสับสนกับ ALS สามารถมีชีวิตอยู่ได้นานกว่าสามถึงห้าปีหลังจากเริ่มมีอาการ

การป้องกัน

ไม่มีทางที่จะป้องกันไม่ให้ ALS

การรักษา

ไม่มีการรักษา ALS

Riluzole (Rilutek) เป็นยาเดียวที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาประเทศสหรัฐอเมริกา (American Food and Drug Administration หรือ FDA) สำหรับ ALS มันสามารถยืดอายุขัยของคนบางคนได้ มีการทดลองอื่น ๆ อีกมากมาย แต่ยังไม่ได้ผล การรักษาใหม่จำนวนมากอยู่ภายใต้การตรวจสอบ

ยาหลายชนิดอาจช่วยในการจัดการกับอาการของ ALS ตัวอย่างเช่นยาแก้ปวดและคลายกล้ามเนื้ออาจช่วยให้เกิดอาการกระตุกของกล้ามเนื้อเจ็บปวด

อุปกรณ์เครื่องกลมีให้เพื่อให้การดูแลตนเองง่ายขึ้นสำหรับผู้ที่มี ALS ตัวอย่างเช่นเครื่องช่วยในการแต่งกายและเครื่องใช้พิเศษสำหรับการรับประทานอาหาร อ้อยหรือวอล์คเกอร์อาจช่วยให้ผู้ป่วยที่เดินได้ยาก

ผู้ป่วยควรพิจารณาตัวเลือกในการใช้เครื่องช่วยหายใจถ้าไม่สามารถหายใจด้วยตัวเองได้ การระบายอากาศแบบเทียมสามารถช่วยให้ผู้ป่วยบางรายรอดมาได้หลายปี แต่ผู้ป่วยจำนวนมากเลือกที่จะไม่เก็บชีวิตไว้ในสภาพอัมพาตทั้งหมด

ผู้ป่วยที่เป็นโรค ALS ควรปรึกษาปัญหานี้กับแพทย์ก่อนเริ่มป่วย ด้วยวิธีนี้การตัดสินใจเกี่ยวกับการช่วยชีวิตในภาวะฉุกเฉินสามารถทำได้ตามความประสงค์ของผู้ป่วยในกรณีที่เกิดปัญหาการหายใจที่คุกคามชีวิต

การสนับสนุนทางอารมณ์เป็นสิ่งสำคัญ การสนับสนุนนี้สามารถให้เพื่อนและครอบครัวของผู้ป่วยได้ แต่ที่ปรึกษาที่มีคุณภาพหรือนักจิตอายุรเวทยังสามารถเป็นสินทรัพย์ที่มีค่า

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

พบแพทย์ของคุณโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้หากคุณมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแอที่ไม่ได้อธิบายหรือมีปัญหาในการควบคุมการเคลื่อนไหวของคุณ นี่เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งหากพูดหายใจหรือกลืนได้รับผลกระทบ

การทำนาย

ALS มีผลต่อกล้ามเนื้อในการควบคุมการหายใจการกลืนและการทำงานของร่างกายที่สำคัญอื่น ๆ ดังนั้น ALS จึงนำไปสู่ความตาย

งานวิจัยที่ใช้งานอยู่ยังคงเป็นสาเหตุและการรักษา ALS