พังผืดที่ผิวหนัง
Scleroderma คำภาษากรีกที่ได้มาจากคำว่า sclero หมายถึงเหล็ก Derma เป็นโรคภูมิคุ้มกันเรื้อรังที่เซลล์ภูมิคุ้มกันโจมตีเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของร่างกายนำไปสู่การตายและการทำลายของเซลล์เหล่านี้ ร่างกายผลิตคอลลาเจนส่วนเกินซึ่งทำให้ผิวตึงและยืดหยุ่นต่ำ
ระดับความรุนแรงของโรคจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ระดับเล็กน้อยไปจนถึงระดับร้ายแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิต จำนวนผู้ติดเชื้อที่ผิวหนังในสหรัฐอเมริกาจำนวน 300 คนและเนื่องจากอาการของโรคนี้คล้ายกับอาการของโรคภูมิคุ้มกันอื่น ๆ การวินิจฉัยเป็นเรื่องยากดังนั้นจึงเป็นไปได้ว่ามีหลายกรณีที่เคยเป็น การวินิจฉัยในทางที่ผิดและไม่ได้รับการวินิจฉัย เป็นที่น่าสังเกตว่า cystic fibrosis มีผลต่อผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย (1: 4) ตามลำดับและมักปรากฏหลังอายุ 30 โรคที่ไม่ติดเชื้อและไม่ใช่มะเร็งชนิดหนึ่งและอาจส่งผลต่ออวัยวะภายในของร่างกายเช่น เป็นหัวใจและปอดไตและทางเดินอาหาร
ประเภทของโรคตับแข็ง
โรคตับแข็งของผิวหนังแบ่งออกเป็นสองประเภทหลัก:
พังผืดในระบบ
Systemic Scleroderma ส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายในและผิวหนังร่วมกันซึ่งมีสองประเภท:
- ผิวหนังที่มีการ จำกัด : ความหนาและความแข็งของผิวหนังถูกบันทึกไว้ในมือแขนขาและเท้า
- ผิวหนังกระจาย: พังผืดมีผลกระทบต่อส่วนต่างๆของร่างกายเช่นมือ, แขน, ต้นขา, และลำตัว
- ในทั้งสองกรณีใบหน้ามีความเสี่ยง
พังผืดที่ผิวหนัง จำกัด
ผิวหนังที่มีการแปล scleroderma มีผลต่อผิวซึ่งเป็นสองประเภท:
- Morphea (Morphea): สายพันธุ์นี้มีแผ่นหนาตั้งแต่หนึ่งนิ้วถึงหกนิ้วหรือมากกว่าและเป็นทั้งจุดเดียวหรือหลายจุดที่กระจายไปทั่วร่างกาย แผ่นแปะเหล่านี้มีสีซีดหรือสีเข้มเมื่อเทียบกับสีผิวปกติและมักจะมาพร้อมกับการสูญเสียชั้นไขมันใต้
- Linear scleroderma: ชนิดนี้มีลักษณะเป็นเส้นหนาของผิวหนังที่แขนและเท้าด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายเท่านั้นและมาพร้อมกับการสูญเสียชั้นไขมันภายใต้มันดังนั้นขนาดของร่างกายที่ติดเชื้อมีขนาดเล็กกว่าด้านขวา
สาเหตุของโรคตับแข็ง
สาเหตุที่แท้จริงของโรคตับแข็งยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่กระบวนการที่ซึมซับโรคและนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนของโรคนั้นชัดเจน ในกรณีของโรคตับแข็งร่างกายผลิตคอลลาเจนส่วนเกินในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบซึ่งจะเปลี่ยนรูปร่างของผิว สิ่งนี้ยังเกิดขึ้นในกรณีของพังผืดที่เป็นระบบซึ่งจะมาพร้อมกับข้อบกพร่องในระบบภูมิคุ้มกันและยังมาพร้อมกับการลดลงของเส้นเลือดฝอยซึ่งนำไปสู่การเกิดขึ้นของโรคที่รู้จักกันว่าเป็นโรค Raynaud ของแคบหลอดเลือดชั่วคราว โดยความเย็นหรือความเครียดเนื่องจากปริมาณเลือดไม่เพียงพอต่ออวัยวะต่าง ๆ ทำให้เกิดอาการชาและความเย็นในแขนขาบางครั้งเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงิน ร่างกายยังพบกรณีของโรคตับแข็งของการติดเชื้อที่แตกต่างกันของผิวหนัง
ปัจจัยที่อาจส่งผลต่อการเกิดโรคตับแข็ง ได้แก่ :
- อายุ.
- เพศ
- ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม: ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมมีบทบาทในการกระตุ้นให้เกิดโรคตับแข็งของผิวหนังเช่นโดยการจัดการกับซิลิกาในเหมืองแร่สารเคมีบางชนิดและยาบางชนิด
- ปัจจัยทางพันธุกรรม: นักวิจัยแนะนำว่ายีนเฉพาะในร่างกายอาจเพิ่มความเสี่ยงของโรคตับแข็ง
- เผ่าพันธุ์: ประชากรชาวอเมริกันพื้นเมือง (หรืออินเดียแดง) และชาวแอฟริกันมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคผิวหนังมากกว่าคนอื่น ๆ
ผลของโรคตับแข็งในอวัยวะต่างๆของร่างกาย
- หลอดเลือด: ดูเหมือนว่าจะได้รับผลกระทบจากรูปแบบของการอักเสบและอาการกระตุกและตะคริวซึ่งเราเห็นในปรากฏการณ์ของเรโนลต์
- ปาก: ผู้ป่วยอาจมีช่องเปิดเล็ก ๆ เรียกว่า microstomia หรือปากเล็กซึ่งทำให้ปากและริมฝีปากยากเช่นเดียวกับสุขอนามัยช่องปากที่ยากลำบากปากแห้งปวดกรามและโรคเหงือก ผู้ป่วยบางรายอาจพัฒนาสิ่งที่เรียกว่าโรค Sjogren ซึ่งมีผลต่อต่อมน้ำลาย
- มือ : นิ้วมือข้อต่อและข้อมือได้รับผลกระทบจากการบาดเจ็บจำนวนมากเช่น Reno ส่งผลให้เกิดการอักเสบแผลและ calcinosis เนื่องจากการสะสมของแคลเซียมในเนื้อเยื่ออ่อนและการแข็งตัวของผิวหนังในแขนขา
- ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก: ผลกระทบอยู่ในรูปแบบของความเจ็บปวดและการอักเสบในกล้ามเนื้อข้อต่อและเอ็น
- หัวใจและปอด: พังผืดที่ปอดอาจเกิดขึ้นในปอดและความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูง) สามารถเกิดขึ้นได้ในหลอดเลือดปอด
- ไต: Renal Crisis เป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของไตในกรณีที่เกิดพังผืดที่ผิวหนังอย่างเป็นระบบและมีความดันโลหิตสูงในทันที
- สมอง: ในกรณีนี้การบาดเจ็บเป็นเรื่องทางจิตวิทยาโดยผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากความวิตกกังวลและภาวะซึมเศร้า
- ทางเดินอาหาร: มันถือเป็นหนึ่งในผลกระทบมากที่สุดจากการรับสินบนผิวโพสต์ผิว ร้อยละของผู้ป่วยที่มีอาการระบบทางเดินอาหารอยู่ระหว่าง 75% และ 90% ผู้ป่วยมีปัญหากับหลอดอาหารกลืนลำบากท้องเสียและท้องผูก
- ตา: หากผู้ป่วยมีอาการของโรค Schugren เขาจะมีอาการตาแห้งซึ่งอาจนำไปสู่การระคายเคืองและการติดเชื้อร้ายแรง Sjogren Syndrome เป็นโรคภูมิคุ้มกันที่โดดเด่นด้วยการทำงานบกพร่องของต่อมน้ำตาและต่อมน้ำลายและมีผลต่อผู้ป่วยโรคตับแข็งประมาณ 20%
- ผิวหนัง: ซึ่งเป็นผลกระทบมากที่สุดในโรคตับแข็งของผิวหนังที่ผู้ป่วยทนทุกข์ทรมานจากการเพิ่มขึ้นของความหนาและแห้งกร้านรู้สึกคันแผลผมร่วงในพื้นที่ได้รับผลกระทบเพิ่มขึ้นในเม็ดสีหรือลดลงและลดประสิทธิภาพของผิวหนังใน การหลั่งของเหงื่อออกไปข้างนอก
รักษาโรคตับแข็ง
ยังไม่มีการรักษาผิวหนัง แต่มีวิธีการที่ใช้ในการบรรเทาอาการของโรคและการพัฒนาอย่างรวดเร็วรวมถึงต่อไปนี้:
- ยาลดกรดเช่น Proton Pump Inhibitors และยาเพื่อปรับปรุงการเคลื่อนไหวของลำไส้
- ยากลุ่ม NSAIDs และยาคอร์ติโซนเช่น prednisone
- ยาเสพติดอย่างกว้างขวางสำหรับหลอดเลือดเช่น Nifedipine ซึ่งช่วยลดโอกาสของการเกิดปรากฏการณ์ Reno ซ้ำ ๆ และแผลในแขนขา
- ใช้โคลชิซิน
- Psoralen plus Ultraviolet A (PUVA) การรักษานี้ประกอบด้วยยาในช่องปากเช่นเดียวกับการสัมผัสกับแสงอัลตราไวโอเลต