Antibosphid Antibody Syndrome (APS)

มันคืออะไร?

Antiphospholipid antibody syndrome (APS) เป็นภาวะที่กำหนดโดยการมีแอนติบอดีที่ผิดปกติและมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดหรือมีการคลอดก่อนกำหนด

คนที่เป็น antiphospholipid antibody syndrome ผลิตแอนติบอดีที่มีปฏิกิริยากับโปรตีนบางชนิดในเลือด ทำให้เลือดสะสมเป็นก้อนได้มากกว่าปกติ แอนติบอดีที่จำเพาะที่สุดที่วัดได้ ได้แก่ anticoagulant lupus และแอนติบอดีต่อ glycoprotein cardiolipin หรือ beta-2

ลิ่มเลือดมักจะเกิดขึ้นในหลอดเลือดดำขา นอกจากนี้ยังสามารถสร้างลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงได้ เลือดอุดตันอาจเกิดขึ้นในอวัยวะใด ๆ แต่พวกเขามักจะชอบปอดสมองไตหัวใจและผิวหนัง

APS มีให้เลือกสองแบบคือประถมศึกษาและมัธยมศึกษา ผู้ที่มี primary APS ไม่มีเงื่อนไขใด ๆ ที่เกี่ยวข้อง รูปแบบรองเกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันอื่นเช่น lupus, การติดเชื้อหรือการใช้ยาอย่างไม่ค่อยมี (เช่น chlorpromazine หรือ procainamide)

คนอาจมีการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาแอนติบอดี antiphospholipid นี่ไม่ได้หมายความว่าเขาหรือเธอมีอาการของ APS หรือจะมีอาการหรือปัญหาของ APS

อาการ

อาการของ APS อาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• ระบบประสาท. APS สามารถทำให้เกิด:

  • • ลากเส้น

      • คำพูดคลาดเคลื่อน

      • เข้าใจยากหรือสร้างคำ

      • เปลี่ยนวิสัยทัศน์

      • จุดอ่อนด้านหนึ่งของร่างกาย

    • การเคลื่อนไหวของแขนหรือขาโดยเจตนาโดยไม่เจตนา

    • การเป็นบ้า

    • ไมเกรน

    • ปัญหาอื่น ๆ ของระบบประสาท

  ในรูปแบบของ APS ที่เรียกว่า Sneddon’s Syndrome ผู้คนมีจังหวะซ้ำ ๆ พวกเขายังมีจุดด่างดำของผิวที่เป็นลูกไม้สีม่วงและสีขาว

  คนบางคนที่มีอาการ APS พัฒนาเป็นดาวน์ซินโดรคล้ายกับหลายเส้นโลหิตตีบ พวกเขาสามารถมี:

  • • ความมึนงง

    • วิสัยทัศน์คู่

    • เดินได้ยาก

    • ปัสสาวะไม่สบาย

• หัวใจและหลอดเลือด APS สามารถนำไปสู่:

  • การโจมตีด้วยโรคหัวใจ (คนไข้ที่อายุน้อยกว่า 20% ที่เป็นโรคหัวใจวายมีแอนติบอดีปอด)

    • ปัญหาวาล์วหัวใจที่สามารถเลียนแบบแบคทีเรีย endocarditis

    • ลิ่มเลือดในช่องบนของหัวใจ

    • อุดตันหลอดเลือดดำลึก (ก้อนเลือดในหลอดเลือดดำ) ที่สามารถปวดและบวมที่ขาหรือแขน; (ดูด้านล่าง) และทำให้หายใจลำบากหรือแม้แต่ความตาย

• เซลล์เม็ดเลือด บางคนที่มีอาการเรียกว่าภูมิคุ้มกัน Thrombocytopenic purpura (ITP) มีภูมิคุ้มกัน antiphospholipid ปัญหาหลักใน ITP คือเกล็ดเลือดต่ำเม็ดเลือดแดงที่ช่วยในการสร้างก้อนและป้องกันเลือดออกมากเกินไป เมื่อเวลาผ่านไปบางคนที่มี ITP พัฒนา APS คนที่มี ITP และ APS อาจมีปัญหาเกี่ยวกับการแข็งตัวที่มากเกินไป และ มีเลือดไหลมากเกินไป

  นอกจากนี้เม็ดเลือดแดงสามารถทำลายลงได้อย่างผิดปกติ นี้อาจทำให้เกิดความเมื่อยล้าเวียนศีรษะและผิวซีด อาการนี้พบได้บ่อยในคนที่มี lupus และ secondary APS

• ปอด. ลิ่มเลือดในปอดอาจทำให้เกิด:

  • เจ็บหน้าอก

  • หายใจถี่

  • หายใจเร็ว

  การอุดตันซ้ำอาจทำให้เกิดความกดดันในหลอดเลือดรอบปอดได้ นี้อาจทำให้คนที่จะหายใจสั้นอย่างต่อเนื่อง

• ระบบทางเดินอาหาร APS อาจส่งผลต่อการไหลเวียนโลหิตของลำไส้ทำให้เกิด:

  • อาการปวดท้อง

  • ไข้

  • เลือดในอุจจาระ

  APS อาจทำให้เกิดอาการที่เรียกว่า Budd-Chiari syndrome ในกลุ่มอาการนี้เป็นก้อนเลือดป้องกันไม่ให้เลือดไหลออกจากตับ บุคคลอาจประสบ:

  • ความเกลียดชัง

  • อาเจียน

  • ดีซ่าน (ผิวเหลือง)

  • ปัสสาวะสีเข้ม

  • อุจจาระอ่อน

  • อาการบวมที่ท้อง

• ไต เลือดอุดตันที่มีผลต่อไตอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อไตและเลือดในปัสสาวะ

• ผิว APS สามารถทำให้เกิด:

  • สีม่วงและสีขาวของผิวหนัง

  • แผลซ้ำ (แผลพุพอง)

  • การกระแทกซ้ำ (ก้อน)

  • เนื้อเยื่อในปลายนิ้วตาย (เน่าแข็ง)

• ตา หลอดเลือดดำหรือหลอดเลือดแดงในเรตินาอาจได้รับผลกระทบ อาจทำให้ภาพเบลอหรือสูญเสียการมองเห็นได้

• การตั้งครรภ์ APS อาจทำให้เกิดปัญหาสำหรับทารกในครรภ์เช่น:

  • การคลอดก่อนกำหนดซึ่งอาจเกิดขึ้นในช่วงต้นหรือปลายเดือนในครรภ์

  • การแยกรกจากมดลูกบางส่วนหรือทั้งหมดออกก่อนที่ทารกจะคลอด

  • รกแกะขนาดเล็ก

  • คลอดก่อนกำหนด

  มันอาจทำให้เกิดปัญหาสำหรับหญิงตั้งครรภ์เช่นโรคหลอดเลือดสมองหรือเลือดอุดตันในปอด

  APS อาจเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรคที่รู้จักกันในชื่อ HELLP HELLP ย่อมาจาก
  ชั่วโมง
  การสลายตัวของเม็ดเลือดแดง (การสลายเซลล์เม็ดเลือดแดง)
  อี
  levated
  ล.
  iver test และ
  ล.
  โอ๊ย
  พี
  latelets

การวินิจฉัยโรค

อาการหลายอย่างที่เกิดขึ้นกับ APS เป็นเรื่องปกติแม้ว่าจะไม่มีอาการก็ตาม ไม่ได้หมายความว่า APS เป็นสาเหตุ

อย่างไรก็ตามแพทย์อาจสั่งการทดสอบเพื่อตรวจหาแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับ APS เมื่อ:

• เลือดอุดตันหรือแท้งบุตรเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลชัดเจน

• คนหนุ่มสาวคนหนึ่งมีอาการหัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมอง

คนที่มีแอนติบอดี antiphospholipid อาจมีการตรวจคัดกรองโรคซิฟิลิสเป็นบวกแม้ว่าจะไม่มีโรคก็ตาม โชคดีที่มีการตรวจยืนยันเพื่อป้องกันการติดเชื้อซิฟิลิสในคนที่มีแอนติบอดีที่เป็น antiphospholipid

ระยะเวลาที่คาดไว้

บางคนที่มีอาการ APS ยังมีอาการอยู่ตลอดชีวิต คนอื่น ๆ จะดีขึ้นโดยไม่เกิดซ้ำ

บางคนสูญเสียแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับโรค ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้กับ APS หลัก แต่โดยเฉพาะอย่างยิ่ง:

• หลังจากติดเชื้อไวรัสแล้ว

• ในสตรีที่เพิ่งตั้งครรภ์

• เมื่อยาที่สงสัยว่าเกี่ยวข้องกับ APS จะไม่ใช้อีกต่อไป

การป้องกัน

ไม่มีวิธีใดที่เชื่อถือได้ในการป้องกัน APS แม้ว่าการฉีดวัคซีนสำหรับการติดเชื้อไวรัส (รวมทั้งไข้หวัดใหญ่) อาจช่วยลดความเสี่ยงต่อการเกิด APS ที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัส อย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงวิถีการดำเนินชีวิตสามารถลดความเป็นไปได้ที่จะเป็นก้อนเลือด

เพื่อลดความเสี่ยงของการเป็นก้อนเลือด:

• เลิกสูบบุหรี่

• เพิ่มการออกกำลังกาย

• หลีกเลี่ยงยา (ถ้าเป็นไปได้) ที่สงสัยว่าจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดหรือทำให้เกิด APS; ปรึกษาเรื่องนี้กับแพทย์ก่อนที่จะหยุดยาใด ๆ

การรักษา

หากคุณมีแอนติบอดีที่มี antiphospholipid แต่ยังไม่มีเลือดอุดตันหรือการแท้งบุตรแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้คุณทานยาแอสไพรินในปริมาณน้อยทุกวัน อย่างไรก็ตามแอสไพรินเพิ่มความเสี่ยงต่อการตกเลือด แพทย์ของคุณจะต้องพิจารณาว่าผลประโยชน์ที่ไม่แน่นอนนั้นคุ้มค่ากับความเสี่ยงของคุณหรือไม่

สำหรับคนที่มีประวัติเลือดอุดตันแพทย์มักจะกำหนดให้เลือดทินเนอร์ที่มีประสิทธิภาพเรียกว่า warfarin (Coumadin) ยานี้มักใช้สำหรับชีวิต ผู้ที่รับ warfarin ต้องได้รับการตรวจเลือดเป็นประจำ นั่นเป็นเพราะถ้าเลือดผอมเกินไปความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกมากขึ้น ถ้ายังไม่แข็งแรงพอที่จะทำให้แข็งตัวได้

อื่นที่ใช้ทั่วไปทินเนอร์เลือดเรียกว่าเฮปาริน อาจใช้ก่อนที่คุณจะเริ่มใช้ warfarin เฮปารินยังใช้สำหรับสตรีมีครรภ์เนื่องจาก warfarin ไม่ปลอดภัยสำหรับทารกในครรภ์ที่กำลังพัฒนา เฮปารินใช้ได้เฉพาะในรูปแบบฉีดเท่านั้น

ผู้หญิงที่เป็นโรค APS ที่พยายามจะตั้งครรภ์หลังจากคลอดก่อนการคลอดซ้ำอาจเพิ่มโอกาสในการตั้งครรภ์ที่ประสบความสำเร็จได้ เธอสามารถทำเช่นนี้ได้โดยการฉีดเฮปารินและใช้แอสไพรินขนาดต่ำ การรักษานี้ควรเริ่มต้นทันทีที่มีการค้นพบการตั้งครรภ์ จะดำเนินต่อไปจนกว่าจะถึงเวลาจัดส่ง

ยาอื่น ๆ ที่ใช้ในกรณีขั้นสูงของ APS ได้แก่ :

• เตียรอยด์

• ยาปราบปรามภูมิคุ้มกัน

• ยา Antiglobulin

• การแลกเปลี่ยนพลาสม่า (ขั้นตอนการกรองเลือด)

อย่างไรก็ตามผลประโยชน์ของยาเหล่านี้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ และอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่สำคัญ ใช้สำหรับผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อทินเนอร์เลือด

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

ติดต่อแพทย์หากคุณมีอาการใด ๆ ของ APS เช่นอาการบวมที่ขาไม่ได้อธิบายหรือหายใจถี่ โทรหาแพทย์หากคุณมี APS และต้องการตั้งครรภ์

การทำนาย

คนที่มี primary APS มักนำไปสู่ภาวะปกติสุขภาพที่ดีด้วยความช่วยเหลือจากการใช้ยาและการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต

คนที่มี APS ทุติยภูมิมักมีคำพยากรณ์เหมือนกัน แต่ความเจ็บป่วยและช่วงชีวิตของพวกเขาอาจได้รับผลกระทบจากเงื่อนไขที่เกี่ยวข้อง APS ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อหรือการใช้ยาอาจเกิดขึ้นชั่วคราวและแก้ไขเมื่อเกิดการติดเชื้อหรือยาหยุดลง

บางคนที่มีอาการ APS จะมีภาวะเลือดอุดตันซ้ำ ๆ แม้จะได้รับการรักษาที่ดีที่สุด นี่เรียกว่าเป็น antiphospholipid antibody syndrome ซึ่งเป็นภาวะที่เป็นชื่อที่บ่งชี้ว่าอาจถึงแก่ชีวิตได้