Scleroderma เป็นโรคเรื้อรังที่หายากและมีผลกระทบต่อผิวหนังและอวัยวะภายใน ผู้หญิงที่มีวัยเจริญพันธุ์มีโอกาสติดเชื้อมากกว่าผู้ชายถึงเก้าเท่า
โรคนี้ปรากฏในสองรูปแบบหลัก:
1. จำกัด : ลักษณะของผิวจะหนาขึ้นโดยเฉพาะในมือและเท้าและใบหน้า
2. แพร่หลาย: เมื่อได้รับบาดเจ็บที่ผิวหนังอย่างกว้างขวางนอกเหนือไปจากแขนขาและใบหน้าหน้าอกหน้าท้องและด้านหลัง อาการที่รู้จักกันดีของโรคส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติสำหรับภาพทั้งสอง ยังไม่ทราบสาเหตุของการเกิด scleroderma แต่ได้แสดงให้เห็นว่ากระบวนการพื้นฐานสามอย่างเกิดขึ้นระหว่างการทำให้ผิวแข็ง: การเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกัน (รวมถึงการอักเสบ), ความเสียหายต่อเส้นเลือดเล็กและพังผืด
ในระหว่างที่เป็นโรคผิวหนังจะตึงตัวหนาและไม่มีรอยพับ สัญญาณของผิวหน้า (ขาดริ้วรอย, การเปิดปากแคบ), ความผิดปกติของมือ (sclerodactyly), ข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวร่วมกัน หนึ่งในสามของผู้ที่ติดเชื้อโรคนี้ยังพัฒนากล้ามเนื้ออักเสบ
ความผิดปกติของหลอดเลือด – ซินโดรมของ Raynaud: การเปลี่ยนแปลงชั่วคราวในสีของผิวหนังของนิ้วมือจมูกและหูเป็นสีขาว, สีฟ้าและสีแดงหลังจากสัมผัสกับความหนาวเย็นหรือการระคายเคือง อาการชักของหลอดเลือดบ่อยและบ่อยครั้งนำไปสู่ความผิดปกติในการจัดหาเลือด, แผล, และแม้กระทั่งเนื้อร้ายเนื้อเยื่อ
อาการชักของเรโนลต์เกิดขึ้นในอวัยวะภายในเช่นกันและทำให้เกิดความเสียหายอย่างกว้างขวางต่อหัวใจปอดและไต การบาดเจ็บของไตนั้นเกิดจากความดันโลหิตและความผิดปกติที่มากเกินไปในการทำงานของพวกเขาแม้จะไม่เพียงพอทั้งหมด (ซึ่งบางครั้งต้องใช้การล้างไต)
การบาดเจ็บของหลอดเลือดขนาดเล็กทำให้เกิดการอุดตันของบางคนในขณะที่คนอื่นขยาย ดูเหมือนว่าดาวแดงบนพื้นผิวและเยื่อเมือก – telangiectasia การเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดฝอยในผิวหนังรอบ ๆ เตียงเล็บสามารถสังเกตได้โดย capillaroscopy
fibrosis พัฒนาเมื่อเวลาผ่านไปในผิวหนังและเนื้อเยื่อที่แตกต่างกัน
ความเสี่ยงของการสัมผัสอวัยวะภายในก็เกี่ยวข้องกับทางเดินอาหารทั้งหมดเช่นกัน อิจฉาริษยาอาจรวมถึงความผิดปกติของการกลืนที่เกิดจากความเสียหายหลอดอาหารปวดท้องท้องเสียและท้องผูกเป็นระยะ ๆ และแม้กระทั่งอาการอาหารไม่ย่อยและโรคพังผืด
ในผู้ป่วยบางราย (โดยเฉพาะผู้ที่มี scleroderma จำกัด ) มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในหลอดเลือดในปอดนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอดซึ่งทำให้หายใจลำบาก, อ่อนแอและเป็นลม
ในประเภททั่วไปของ scleroderma หนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดคือปอดพังผืดพร้อมกับการไอและการหายใจอย่างรวดเร็วส่งผลให้ปริมาณอากาศในปอดลดลงอย่างรวดเร็วทำให้หายใจลำบากความดันโลหิตสูงในปอดและสัญญาณของความล้มเหลวของ ด้านขวาของหัวใจหัวใจล้มเหลวด้านขวา
fibrosis ยังส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อหัวใจนำไปสู่การเต้นผิดปกติ (arrhythmia) และหัวใจล้มเหลว
ผู้หญิงที่มี scleroderma ต้องเผชิญกับความยากลำบากในการตั้งครรภ์ แต่หากประสบความสำเร็จพวกเขาก็จะคลอดลูกที่แข็งแรง สำหรับแม่เธอมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อในไตตอนคลอดขณะที่ผู้ชายที่เป็นโรคต้องทนทุกข์ทรมานจากความอ่อนแอ
Scleroderma ถือว่าเป็นโรคที่เป็นอันตรายต่ออวัยวะและอวัยวะต่างๆ ดังนั้นจึงจำเป็นต้องอยู่ในการสังเกตอย่างต่อเนื่องและการติดตามของบุคลากรทางการแพทย์หลายคน: โรคไขข้อ, โรคหัวใจ, โรคไขข้ออักเสบ, โรคระบบทางเดินอาหาร, แพทย์ผิวหนังและไตหมอ สามารถตรวจวินิจฉัยภาวะเส้นโลหิตตีบในระยะแรกได้ด้วยฟังก์ชั่นปอดบ่อยและถาวร (Spirometry), CT (CT) ของปอด, Echocardiography และประสิทธิภาพการทำงานของไต การรักษาต้น scleroderma อาจเปลี่ยนแปลงหลักสูตรปกติและป้องกันภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบกลับไม่ได้