โรคโลหิตจาง Aplastic

มันคืออะไร?

โรคโลหิตจางพลาสม่าเป็นโรคที่พบได้ยากและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตที่ไขกระดูกไม่สามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดได้เพียงพอ ไขกระดูกเป็นส่วนสำคัญของกระดูกที่มีหน้าที่ในการทำ:

• เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีออกซิเจน

• เซลล์เม็ดเลือดขาวที่ต่อสู้กับเชื้อโรค

• เกล็ดเลือดซึ่งช่วยให้เลือดแข็งตัว

ไขกระดูกจะเผยแพร่เซลล์และเกล็ดเลือดเข้าไปในกระแสเลือด

การนับเม็ดเลือด (CBC) เป็นการตรวจเลือดเพื่อวัดจำนวนเม็ดเลือดขาวเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดที่ไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือด ผู้ที่เป็นโรคโลหิตจางขาดเลือดขาดเลือดมีระดับเลือดทั้งสามชนิดที่ผลิตในไขกระดูกอยู่ในระดับต่ำ

Aplastic anemia เป็นปัญหาเกี่ยวกับเซลล์ในไขกระดูกที่เรียกว่า stem cells เซลล์ต้นกำเนิดเป็น “เซลล์ต้นกำเนิด” ขั้นพื้นฐานที่พัฒนาเป็นสามชนิดของเซลล์เม็ดเลือด ในโรคโลหิตจาง aplastic สิ่งใดทำลายเซลล์ต้นกำเนิดหรือเปลี่ยนแปลงสภาพแวดล้อมของไขกระดูกเพื่อให้เซลล์ต้นกำเนิดไม่สามารถพัฒนาได้อย่างถูกต้อง หลายปัจจัยอาจทำให้เกิดปัญหานี้รวมถึง:

• การสัมผัสกับรังสี (ความเจ็บป่วยจากรังสี)

• ยาเคมีบำบัด

• สารพิษในสิ่งแวดล้อม (ยาฆ่าแมลงเบนซินไนโตรเจนตาด)

• ยาหลายชนิด ได้แก่ chloramphenicol (Chloromycetin), phenylbutazone (Butazolidin), sulfonamides (Gantanol และอื่น ๆ ), ยากันยุง, cimetidine (Tagamet) และอื่น ๆ

• การติดเชื้อไวรัสบางอย่าง ได้แก่ ไวรัสตับอักเสบบี, parvovirus B19, HIV และ mononucleosis ที่ติดเชื้อ (การติดเชื้อไวรัส Epstein-Barr)

• โรคภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งร่างกายไม่สามารถโจมตีเซลล์ต้นกำเนิดของตัวเองได้อย่างเหมาะสม

บางคนมีแนวโน้มที่จะพัฒนาโรคโลหิตจาง aplastic เนื่องจากการแต่งหน้าทางพันธุกรรม (สืบทอด) ของพวกเขา ภาวะโลหิตจางของ Fanconi เป็นภาวะที่สืบทอดมาซึ่งเป็นสาเหตุของภาวะโลหิตจางแบบ aplastic และความผิดปกติทางกายภาพ ผู้หญิงบางคนมีอาการโลหิตจางแบบ aplastic เล็กน้อยในระหว่างตั้งครรภ์ แต่มีแนวโน้มที่จะหายไปหลังคลอด ในผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางที่เป็นพลาสมิดไม่ถึง 50% ถึง 65% สาเหตุของอาการป่วยไม่ชัดเจน

โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดขาวจะมีผู้ป่วยประมาณ 2 ถึง 6 ในทุกๆ 1 ล้านคนในแต่ละปีในสหรัฐอเมริกาและยุโรป โรคนี้มีผลกระทบต่อทุกๆ 25,000 ถึง 40,000 คนที่ได้รับการรักษาด้วยยา chloramphenicol (ปัจจุบันใช้ไม่บ่อยนักในสหรัฐอเมริกา) แต่คนไข้ได้รับการรักษาด้วยยาอื่น ๆ เป็นอย่างมาก

อาการ

อาการและสัญญาณของ aplastic anemia รวมถึง:

• ผิวสีซีด

• ความเมื่อยล้า

• ความอ่อนแอ

• เวียนหัว

• วิงเวียน

• ชีพจรรวดเร็ว

• หัวใจบ่น

• บริเวณที่มีรอยช้ำและมีเลือดออกในผิวหนัง

• มีเลือดออกผิดปกติจากเหงือกจมูกช่องคลอดหรือทางเดินอาหารหรือมีเลือดในปัสสาวะ

• การติดเชื้อ

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณจะทบทวนประวัติทางการแพทย์ของคุณและขอให้คุณอธิบายอาการของคุณ คำถามอื่น ๆ อาจรวมถึง:

• คุณอาศัยหรือทำงานในพื้นที่ที่คุณสัมผัสกับสารเคมีหรือรังสีที่เป็นพิษ?

• คุณใช้ยาอะไร?

• เคยมีโรคตับอักเสบ mononucleosis หรือการติดเชื้อไวรัสอื่นหรือไม่?

• มีประวัติครอบครัวเกี่ยวกับโรคโลหิตจางหรือความผิดปกติของเลือดอื่น ๆ หรือไม่?

ในบางโอกาสการเกิดภาวะโลหิตจางแบบ aplastic สามารถเกิดขึ้นก่อนการเกิดโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวบางชนิด

แพทย์ของคุณจะตรวจสอบหาอาการของโรคโลหิตจางแบบ aplastic ตามด้วยการตรวจเลือดเพื่อวัดระดับเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด โรคโลหิตจางชนิด Aplastic เป็นที่น่าสงสัยเมื่อการทดสอบแสดงให้เห็นว่าระดับของเซลล์เม็ดเลือดทั้งสามชนิดมีจำนวนน้อยมาก แต่เซลล์เหล่านี้ดูปกติ การทดสอบที่เรียกว่าการตรวจชิ้นเนื้อในกระดูกเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อมีไขกระดูกตัวอย่างเล็ก ๆ ของไขกระดูกจะถูกนำโดยการใส่เข็มลงในกระดูกเชิงกรานขนาดใหญ่ที่อยู่ต่ำกว่าเอวที่ด้านข้างของกระดูกสันหลัง ตัวอย่างไขกระดูกนี้ถูกตรวจสอบในห้องปฏิบัติการ นักโลหิตวิทยา (แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านความผิดปกติของเลือด) มักจะยืนยันการวินิจฉัยตามผลของการค้นพบไขกระดูกและการตรวจเลือดขั้นพื้นฐาน

ระยะเวลาที่คาดไว้

ระยะเวลาในการรักษาโลหิตจางเป็นระยะเวลานานขึ้นอยู่กับสาเหตุความรุนแรงของโรคอายุของผู้ป่วยและการตอบสนองต่อการรักษา ตัวอย่างเช่นโรคโลหิตจางพลาสมามักเป็นภาวะระยะสั้นเมื่อพัฒนาเป็นผลจากการได้รับยาบางชนิดการตั้งครรภ์การติดเชื้อ mononucleosis หรือการได้รับรังสีต่ำ อย่างไรก็ตามมักเป็นปัญหาระยะยาวเมื่อไม่ทราบสาเหตุหรือเมื่อเกิดเป็นโรคตับอักเสบสารบางชนิด (เบนซินตัวทำละลายยาฆ่าแมลง) ยาบางชนิดการให้รังสีสูงหรือโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ

การป้องกัน

คุณสามารถป้องกันโรคโลหิตจางชนิด aplastic บางชนิดได้โดยหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารพิษรังสีและยาที่สามารถก่อให้เกิดโรคได้ เพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี (ซึ่งอาจเป็นสาเหตุของโรคโลหิตจางที่เป็นพหูสูต) คุณสามารถได้รับวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบชนิดบี เอชไอวีและไวรัสตับอักเสบบีสามารถป้องกันได้โดยการฝึกฝนเรื่องเพศอย่างปลอดภัยและไม่ใช้ยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำ

บางรูปแบบของ aplastic anemia ไม่สามารถป้องกันได้

การรักษา

วิธีที่คุณได้รับการรักษาสำหรับโรคโลหิตจางพลาสม่าขึ้นอยู่กับสาเหตุและความรุนแรงของมัน หากเป็นเงื่อนไขระยะสั้นที่เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์การให้ยาในขนาดต่ำหรือการติดเชื้อ mononucleosis ที่ติดเชื้อคุณอาจจะหายตัวไปโดยไม่ได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามอาการสามารถรักษาได้ ตัวอย่างเช่นตอนมีเลือดออกสามารถรักษาได้ด้วยการถ่ายเลือดของเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดแดงในขณะที่การติดเชื้อสามารถรับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ ผู้หญิงที่เป็นโรคโลหิตจางชนิด aplastic แบบไม่รุนแรงอาจได้รับยาคุมกำเนิดเพื่อให้การไหลเวียนโลหิตเป็นประจำทุกเดือนไม่มากนัก

ที่บ้านคุณจะต้องใช้สบู่ฆ่าเชื้อโกนด้วยมีดโกนหนวดไฟฟ้าแทนใบมีดเพื่อหลีกเลี่ยงเลือดออกที่ไม่จำเป็นจาก nick และหลีกเลี่ยงการมีส่วนร่วมในกีฬาการติดต่อ นอกจากนี้แพทย์ของคุณอาจกำหนดให้เป็นน้ำยาปรับอุจจาระเพื่อให้แน่ใจว่าคุณไม่ได้มีการเคลื่อนไหวของลำไส้อย่างหนักซึ่งสามารถทำให้คุณมีเลือดออกจากทวารหนักของคุณได้

ทั้งสองวิธีหลักในการรักษาโรคโลหิตจางแบบ aplastic ที่รุนแรงและยาวนาน ได้แก่ การปลูกถ่ายไขกระดูกและการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน

การรักษาด้วยโรคโลหิตจางส่วนใหญ่จะต้องใช้ยาที่มีผลต่อการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ การติดเชื้อเหล่านี้อาจเกิดขึ้นก่อนที่ไขกระดูกจะมีโอกาสฟื้นตัวและก่อนที่การรักษาจะมีผล ดังนั้นจึงกลายเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะอยู่ภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญในความผิดปกติของเลือดและถ้าจำเป็นผู้เชี่ยวชาญในโรคติดเชื้อ

การปลูกถ่ายไขกระดูกคือการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากที่สุด แต่ความเป็นไปได้ที่จะเสียชีวิตจากการรักษาจะเพิ่มขึ้นตามอายุดังนั้นจึงเหมาะที่สุดสำหรับเด็กวัยรุ่นและผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว นอกจากนี้การรักษาจะปลอดภัยที่สุดเมื่อผู้ป่วยมีพี่น้องกัน (พี่ชายหรือน้องสาว) ที่มีลักษณะคล้ายไขกระดูกและสามารถใช้เป็นผู้บริจาคได้ เพียงประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ต้องการขั้นตอนนี้มีพี่น้องที่สามารถเป็นผู้บริจาคได้ ในบางกรณีผู้บริจาคที่เป็นคู่ แต่ไม่เกี่ยวข้องกับผู้ป่วยจะถูกนำมาใช้ อย่างไรก็ตามอัตราการเกิดภาวะแทรกซ้อนสูงกว่าเมื่อผู้บริจาคไม่ได้เป็นพี่น้องกัน

ผู้ป่วยบางรายจะได้รับการรักษาด้วยยาภูมิคุ้มกันแทนการปลูกถ่ายไขกระดูก ยาเหล่านี้รวมถึง anti-thymocyte globulin (Thymoglobulin) เรียกว่า ATG; ไวรัสเม็ดเลือดขาว (ALG); prednisone (Deltasone, Orasone, Meticorten) และ cyclosporine (Neoral, Sandimmune, SangCya) การผลิตเซลล์เม็ดเลือดสามารถกระตุ้นด้วย erythropoietin, granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), granulocyte-macrophage colony-stimulation factor (GM-CSF) หรือยาอื่น ๆ ที่มีผลต่อการสร้างเม็ดเลือด

เมื่อต้องการโทรติดต่อผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาหมอของคุณทันทีหากสังเกตเห็นรอยช้ำที่ผิดปกติบนผิวหนังของคุณหรือหากคุณมีอาการเลือดคางคกบ่อยๆมีเลือดออกมีเหงือกการไหลประจำเดือนหรือเลือดออกทางทวารหนั

การทำนาย

แนวโน้มการเกิดภาวะโลหิตจางแบบ aplastic ขึ้นอยู่กับสาเหตุและความรุนแรงตลอดจนสุขภาพและอายุของผู้ป่วย กรณีที่เกิดจากยาบางชนิดการตั้งครรภ์การให้รังสีต่ำหรือการติดเชื้อ mononucleosis ที่ติดเชื้อมักเป็นระยะเวลาสั้น ๆ และภาวะแทรกซ้อน (ภาวะโลหิตจาง, เลือดออก, การติดเชื้อที่เพิ่มขึ้น) มักจะได้รับการปฏิบัติ ผู้หญิงที่เป็นโรคโลหิตจางในช่วงตั้งครรภ์อาจมีปัญหาในระหว่างตั้งครรภ์ในอนาคตเช่นกัน

ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดขาวอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้เมื่อมีความรุนแรงและยาวนาน ระหว่าง 70% ถึง 90% ของผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกจากพี่น้องที่รอดชีวิต อัตราการรอดชีวิตต่ำกว่ามากสำหรับผู้ป่วยที่รับการรักษาด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้อง เมื่อการปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นไปไม่ได้ประมาณ 50% ของผู้ป่วยจะตอบสนองต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันเพียงอย่างเดียว อย่างไรก็ตามผู้รอดชีวิตในระยะยาวที่ได้รับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันจะมีโอกาสเกิดมะเร็งได้มากขึ้นโดยเฉพาะมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

ผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตในเส้นเลือดฝอยที่รุนแรงและไม่สามารถตอบสนองต่อการรักษาที่มีอยู่มีโอกาสตาย 80% ภายใน 18 ถึง 24 เดือน

ผู้ที่เป็นโรคโลหิตจางเป็นพลาสม่ามีความเสี่ยงสูงกว่าค่าเฉลี่ยในการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาว