โรค Behcet

มันคืออะไร?

โรค Behroc (Bay-setz) เป็นโรคที่หาได้ยากซึ่งเป็นสาเหตุของการอักเสบในหลายส่วนของร่างกาย ซึ่งรวมถึงผิวหนังบริเวณอวัยวะเพศบริเวณปากตาระบบประสาทข้อต่อและหลอดเลือด ปัญหาส่วนใหญ่ ได้แก่ แผลในปากและบริเวณอวัยวะเพศและการอักเสบของดวงตาอย่างรุนแรง เรียกอีกอย่างว่าโรคBehçet’s

สาเหตุที่แท้จริงของโรคยังไม่ชัดเจน แต่โรคBehçetเป็นความคิดที่เกี่ยวข้องกับการตอบสนองภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ ซึ่งหมายความว่ากลไกการป้องกันของร่างกายเริ่มโจมตีเนื้อเยื่อของตัวเอง สิ่งที่อยู่ในสภาพแวดล้อมที่อาจก่อให้เกิดการตอบสนองของภูมิคุ้มกันนี้ผิดปกติในบุคคลที่อ่อนแอ ปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีบทบาท

โดยปกติแล้วอาการจะลุกเป็นไฟขึ้นเรื่อย ๆ และปรับปรุงให้ดีขึ้น เวลาระหว่างการโจมตีอาจสั้นเพียงไม่กี่วันหรือนานเท่ากับปี ในบางคนที่มีอาการรุนแรงขึ้นอาการมีความรุนแรงแตกต่างกัน แต่มักมีอยู่ในปัจจุบัน

อาการแรกมักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 20 ถึง 30 ปี

อาการ

อาการต่างกันในแต่ละคน มีตั้งแต่รุนแรงจนถึงรุนแรง

คนที่เป็นโรคBehçetมักจะมีอาการเจ็บปวดแผลในปากที่มีลักษณะคล้ายกันมากหรือเป็นแผลพุพอง แต่ในขณะที่แผลเปื่อยมักเกิดขึ้นทีละคนคนที่เป็นโรคBehçetมีแนวโน้มที่จะมีแผลหลาย ๆ

มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ที่เป็นโรคBehçetมีแผลบริเวณอวัยวะเพศ แผลเหล่านี้มีลักษณะเป็นแผลในปาก

โรคBehçetอาจทำให้เกิดผื่นขึ้นรวมถึงสิวคล้ายกับการกระแทกบนผิวหนัง อาจทำให้เกิดการอักเสบบริเวณรูขุมขน ลิ่มเลือดอาจเกิดขึ้นได้โดยปกติจะอยู่ที่ขา พวกเขาสามารถทำให้เกิดอาการปวดและอ่อนโยน

หลายคนที่มีโรคBehçetมีอาการปวดข้อและบวมมักจะอยู่ในหัวเข่าข้อเท้าและข้อมือ ข้อต่อจะแข็งและเจ็บปวดเป็นเวลาหลายสัปดาห์ในแต่ละครั้ง แต่โรคมักจะไม่ก่อให้เกิดความเสียหายระยะยาวร่วมหรือความผิดปกติ

ถึงสามในสี่ของผู้ที่เป็นโรคBehçetมีอาการอักเสบตา โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการที่เรียกว่า uveitis มักจะแสดงขึ้นภายในสองปีของอาการแรก ตอนแรกโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบอาจทำให้ตาพร่ามัว การเกิดซ้ำของแผลพุพองอาจนำไปสู่การมองเห็นลดลงหรือแม้กระทั่งการตาบอด

ในประมาณ 10% ของกรณีโรคBehçetทำให้เกิดการอักเสบของสมองและเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ อาการ ได้แก่ ไข้คอแข็งปวดศีรษะและการเคลื่อนไหวที่ไม่สอดคล้องกัน

ไม่บ่อยโรคBehçetจะทำให้ติดไฟในลำไส้ นี้อาจทำให้เกิดอาการท้องร่วงท้องผูกอาเจียนและปวดท้อง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคBehçetอาจเป็นเรื่องยาก โรคนี้เป็นของหายากและอาการคล้ายกับโรคอื่น ๆ

ลักษณะที่หายากบางอย่างของโรคนี้จะมีประโยชน์ในการวินิจฉัยเช่นแผลในช่องปากและอวัยวะหลาย ๆ ที่เกิดขึ้นพร้อมกันและหลาย ๆ นอกจากนี้การอักเสบของหลอดเลือดแดงปอดในโรคBehçetอาจทำให้เกิดภาวะ aneurysm ไม่ค่อยเกิดขึ้นในสภาพอื่นใด

แพทย์บางคนทำการตรวจหาโรคBehçetโดยการทาผิวหนังด้วยเข็ม นี้เรียกว่าการทดสอบ pathergy หลังจากหนึ่งหรือสองวันคนที่มีอาการBehçetสามารถพัฒนาเป็นก้อนหรือก้อนที่มีรอยฝ้าออก

การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังยังช่วยในการวินิจฉัย ในชิ้นเนื้อชิ้นเนื้อเล็ก ๆ จะถูกนำออกไปตรวจดูในห้องปฏิบัติการ

ไม่มีการทดสอบใดที่สามารถยืนยันหรือคัดออกBehçet’s disease ได้อย่างมั่นใจ เพื่อวินิจฉัยโรคแพทย์จะมองหาอาการที่สำคัญ เหล่านี้รวมถึงแผลปากที่เกิดขึ้นประจำ, แผลพุพอง, ผื่นผิวหนังและการอักเสบของดวงตา

ระยะเวลาที่คาดไว้

โรคBehçetอาจเป็นอาการเรื้อรัง (ยาวนาน) อาการบางครั้งลดลงเมื่อเวลาผ่านไปและหายไปได้นานหลายปี

การป้องกัน

ไม่มีทางที่จะป้องกันโรคBehçetได้

การรักษา

การวิจัยเกี่ยวกับการรักษาสภาพที่หาได้ยากเนื่องจากโรคBehçetทำได้ยาก ไม่ได้มีการศึกษาขนาดใหญ่ที่แน่นอน ดังนั้นจึงไม่แน่ใจว่าตัวเลือกการรักษาใดที่ดีที่สุด โดยทั่วไปการรักษาจะมุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการและขึ้นอยู่กับส่วนต่างๆของร่างกายที่ทำให้เกิดโรค

  • ผื่นและแผลในปากและบริเวณอวัยวะเพศ:

    • สำหรับโรคที่ไม่รุนแรง – Corticosteroids (ขี้ผึ้งครีมล้าง) นำมาใช้กับผิว (เฉพาะที่)

    • สำหรับโรคที่สำคัญมากหรือถ้าการรักษาเฉพาะที่ไม่ประสบความสำเร็จ – colchicine, dapsone (DDS) หรือ thalidomide (Thalomid)

    • สำหรับโรคที่รุนแรงขึ้น – ยาลดภูมิคุ้มกัน ได้แก่ ยาเม็ด corticosteroid, azathioprine (Imuran) หรือ methotrexate (Methotrexate LPF, Rheumatrex)

    • สำหรับอาการปวดในช่องปาก – สารประเภท Novocaine ส่วนผสมของ Kaopectate, diphenhydramine (Benadryl) และ lidocaine เป็นน้ำยาล้างปากอาจช่วยบรรเทาได้ชั่วคราว

  • โรคไขข้อ – ยาที่ใช้กันมากที่สุดคือ colchicine, nonsteroidal ยาแก้อักเสบ (NSAIDs), corticosteroids, hydroxychloroquine (Plaquenil), sulfasalazine (Azulfidine) และ methotrexate

  • โรคตา – Corticosteroids (ยาหยอดฉีดยาหรือยาเม็ด) colchicine และ immunosuppressants (รวมทั้งยา cyclosporine หรือยา cyclophosphamide และ azathioprine)

การศึกษาบางชิ้นแนะนำว่า interferon (Betaseron และอื่น ๆ ), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade), rituximab (Rituxan) หรือ apremilast (Otezla) อาจช่วยปรับปรุงโรคที่ไม่ตอบสนองต่อวิธีการรักษาอื่น ๆ สำหรับโรคร้ายที่มีผลต่อหลายส่วนของร่างกายการผสมผสานของยาอาจมีการกำหนด

การผ่าตัดด้วยเส้นเลือดอาจจำเป็นสำหรับการเกิด aneurysms โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีการขยายตัวและมีความเสี่ยงที่จะเกิดการแตกร้าว แนะนำให้ใช้ทินเนอร์เลือดถ้าเลือดอุดตันซับซ้อนโรคนี้

การบำบัดที่ไม่ใช่ยาสำหรับอาการปวดข้อซึ่งรวมถึงการออกกำลังกายจะได้รับการสนับสนุนโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะมีอาการได้

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

นัดหมายกับแพทย์ของคุณหากคุณมีแผลที่ไม่ได้อธิบายในปากหรืออาการอื่น ๆ ของโรคBehçet

การทำนาย

คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคBehçetสามารถควบคุมอาการและใช้ชีวิตตามปกติได้ ถ้าอาการแรกไม่สามารถควบคุมด้วยยาอาการที่รุนแรงมากขึ้นสามารถปรากฏขึ้นได้