Cogan’s Syndrome

มันคืออะไร?

กลุ่มอาการของ Cogan เป็นโรคที่พบได้ยากที่พบได้ทั่วไปในผู้ป่วยที่มีอาการหูอักเสบและตา กลุ่มอาการของโรคโคแกนสามารถนำไปสู่ความบกพร่องในการมองเห็นการสูญเสียการได้ยินและอาการวิงเวียนศีรษะ ภาวะนี้อาจเกี่ยวข้องกับการอักเสบของหลอดเลือด (เรียกว่า vasculitis) ในพื้นที่อื่น ๆ ของร่างกายซึ่งอาจทำให้เกิดความเสียหายของอวัยวะสำคัญหรือในกรณีที่มีจำนวนน้อยถึงตาย โดยทั่วไปจะเกิดขึ้นในคน 20s หรือ 30s สาเหตุไม่เป็นที่รู้จัก อย่างไรก็ตามทฤษฎีหนึ่งคือว่ามันเป็นความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายผิดพลาดในเนื้อเยื่อในตาและหู

อาการ

อาการที่พบมากที่สุดของกลุ่มอาการของโรคโคแกน ได้แก่ :

• ตาสีแดงเจ็บปวดตาไวหรือสายตาเบลอ

• การสูญเสียการได้ยินซึ่งอาจเป็นไปอย่างลึกซึ้งและถาวร

• Vertigo (ความรู้สึกของห้องปั่นอาจเรียกอาการวิงเวียนศีรษะ)

• ความสมดุลที่ไม่ดี

• คลื่นไส้อาเจียน

• ไข้ความเมื่อยล้าการลดน้ำหนัก

ไม่ค่อยมีอาการโคแกนสามารถทำให้ต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้นผื่นเจ็บหน้าอกปวดแขนและหายใจถี่ได้

การวินิจฉัยโรค

แพทย์วินิจฉัยกลุ่มอาการโคแกนหลังจากพบปัญหาทั่วไปเกี่ยวกับโรคในตาและหูชั้นใน จนกว่าทั้งตาและหูชั้นในจะได้รับผลกระทบการวินิจฉัยอาจไม่แน่นอน ทั้งสองบริเวณอาจได้รับผลกระทบเป็นครั้งแรกหรือปัญหาสายตาและหูอาจพัฒนาขึ้นในเวลาเดียวกัน

แพทย์ของคุณต้องการที่จะกำจัดการติดเชื้อ (โดยเฉพาะซิฟิลิสวัณโรคการติดเชื้อไวรัสและ chlamydia) หรือโรคไขข้ออักเสบอื่น (รวมถึงโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, sarcoidosis และ granulomatosis ที่มี polyangiitis (granulomatosis ของ Wegener)) เป็นสาเหตุของอาการของคุณ แพทย์ของคุณจะแนะนำคุณให้เป็นจักษุแพทย์เพื่อทำการตรวจสายตาเพื่อหาปัญหาสายตารวมถึงอาการที่เรียกว่า keratitis ระหว่างหน้าซึ่งเป็นการอักเสบที่กระจกตาส่วนที่โปร่งใสของตา แพทย์ของคุณจะต้องการประเมินระบบประสาทของคุณ (เช่นการตอบสนองความแรงและความรู้สึก) และตรวจสอบหูของคุณโดยการทดสอบการได้ยินการทรงตัวและการทำงานของหูชั้นใน

ระยะเวลาที่คาดไว้

โรคโคแกนเป็นโรคเรื้อรัง (ยาวนาน) อาการมาและไปหรือตอบสนองได้ดีกับการรักษา แต่โดยปกติโรคจะยืดเยื้อหรือแม้กระทั่งตลอดชีวิต

การป้องกัน

ไม่มีทางที่จะป้องกันไม่ให้กลุ่มอาการของโคแกนได้

การรักษา

โรคตาแดงอาจได้รับการรักษาด้วยยาต้านการอักเสบ ได้แก่ เตียรอยด์และ NSAIDs ที่ใช้กับดวงตา หากยาเหล่านี้ทำงานได้ไม่ดีนักควรใช้ยาปฏิชีวนะในช่องปากเช่น doxycycline (ขายภายใต้ชื่อแบรนด์หลายแห่ง) ในกรณีที่มีการติดเชื้อเกิดการอักเสบของดวงตา

สำหรับโรคที่รุนแรงขึ้นอาจจำเป็นต้องใช้ corticosteroids ในช่องปาก เมื่อต้องใช้สเตียรอยด์เป็นจำนวนมากหรือหากเป็นโรครุนแรงและไม่ตอบสนองต่อการใช้ยาสเตียรอยด์ก็แนะนำให้ใช้ยาภูมิคุ้มกันชนิดอื่น ๆ ยาลดภูมิคุ้มกันเหล่านี้ ได้แก่ methotrexate (Rheumatrex), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), cyclosporine (Neoral, Sandimmune) หรือ azathioprine (Imuran) ในบางกรณีมีการกําหนดยาภูมิคุ้มกันหรือชุดยาอื่น ๆ บางครั้งถ้าโรคได้รับความเสียหายหลอดเลือดการผ่าตัดอาจต้องทำเพื่อแก้ไขปัญหา

หากของเหลวส่วนเกินในหูชั้นในก่อให้เกิดปัญหาเรื่องความสมดุลแพทย์ของคุณอาจกำหนดให้ยาขับปัสสาวะซึ่งช่วยเพิ่มการถ่ายปัสสาวะและกำจัดของเหลวออกจากร่างกาย ความรู้สึกไม่สมดุลอาจถูกรักษาด้วย antihistamines เช่น meclizine (Antivert) หรือ benzodiazepines เช่น diazepam (valium) หรือ clonazepam (klonopin) และส่วนที่เหลือของเตียง

เมื่อการได้ยินบกพร่องและไม่ดีขึ้นเมื่อได้รับการรักษาทางการแพทย์การปลูกถ่ายประสาทหูเทียมอาจเป็นประโยชน์ Cochlear implants เป็นอุปกรณ์อิเล็กทรอนิกส์ที่แปลเสียงเป็นสัญญาณไฟฟ้าที่ส่งไปยังสมองโดยไม่ต้องผ่านหูที่ชำรุด บางส่วนของอุปกรณ์ฝังอยู่ในหูและส่วนหนึ่งจะสวมใส่อยู่ข้างนอกหู

หากด้านหน้าของดวงตาได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงจากการอักเสบการปลูกถ่ายกระจกตาสามารถปรับปรุงวิสัยทัศน์ การผ่าตัดเปลี่ยนกระจกตาเป็นการผ่าตัดเปลี่ยนกระจกตาแผลเป็นจากผู้บริจาคอวัยวะ

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

หากคุณพบปัญหาเกี่ยวกับภาพหรือหูหรือปัญหาเกี่ยวกับความสมดุลโปรดติดต่อผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลสุขภาพของคุณเพื่อประเมินผลโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอาการเหล่านี้เกิดขึ้นต่อ

การทำนาย

หลายคนที่มีอาการของ Cogan มีความบกพร่องทางการมองเห็นหรือการได้ยินเป็นประจำ ภาวะนี้เสียชีวิตได้น้อยกว่า 10% ของผู้ป่วย อย่างไรก็ตามผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถจัดการอาการและ จำกัด ภาวะแทรกซ้อนของโรคได้ด้วยการรักษา