โรคปอดเรื้อรัง

มันคืออะไร?

fibrosis cystic เป็นโรคที่สืบทอดมา ทำให้เซลล์ผลิตเมือกที่เหนียวและหนาขึ้นกว่าปกติ เมือกนี้สร้างขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในปอดและอวัยวะของระบบทางเดินอาหาร

fibrosis cystic มีผลต่อหลายส่วนของร่างกายรวมทั้งปอดตับตับอ่อนทางเดินปัสสาวะอวัยวะสืบพันธุ์และต่อมเหงื่อ เซลล์บางชนิดในอวัยวะเหล่านี้มักทำเมือกและสารคัดหลั่งอื่น ๆ แต่ใน fibrosis cystic เซลล์เหล่านี้ผลิต secretions ที่มี thicker กว่าปกติ นี้นำไปสู่ปัญหาอื่น ๆ

ในปอดสารคัดหลั่งอย่างหนาดักจับเชื้อโรค นี้นำไปสู่การติดเชื้อปอดซ้ำ

ในตับอ่อนการคัดหลั่งอย่างรุนแรงจะขัดขวางการไหลของน้ำตับอ่อน ทำให้ร่างกายสามารถย่อยและดูดซับไขมันและวิตามินที่ละลายในไขมันได้ยากขึ้น นี้อาจนำไปสู่ปัญหาทางโภชนาการโดยเฉพาะอย่างยิ่งในทารก

ปัญหาอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ fibrosis cystic ได้แก่ :

• การติดเชื้อไซนัส

• polyps จมูก

• ตับอ่อนอักเสบ

• โรคเบาหวาน

• ปัญหาตับรวมถึงโรคตับแข็ง

• ภาวะมีบุตรยากโดยเฉพาะในเพศชาย

ในการพัฒนา fibrosis cystic คนต้องสืบทอดยีน fibrosis cystic สองชนิด หนึ่งยีนถูกสืบทอดมาจากผู้ปกครองแต่ละราย

คนที่ได้รับพันธุกรรมเพียงหนึ่งยีน cystic fibrosis เรียกว่า cystic fibrosis carriers พวกเขาสามารถถ่ายทอดยีน fibrosis cystic ไปให้ลูกได้ แต่พวกเขาไม่ได้เป็นโรคตัวเอง

อาการ

อาการของโรคปอดเรื้อรังมักปรากฏภายในปีแรกของชีวิต บางครั้งอาการจะไม่เกิดขึ้นจนกว่าจะถึงวัยเด็กหรือวัยรุ่น

ความรุนแรงของอาการแตกต่างกันไป บางคนมีอาการรุนแรงที่เกี่ยวกับอวัยวะต่างๆ อื่น ๆ มีรูปแบบที่อ่อนโยนมากขึ้นของโรคที่เกี่ยวข้องกับเพียงหนึ่งพื้นที่ของร่างกาย

เมื่อคลอดลูกที่เป็นโรคปอดเรื้อรังสามารถพัฒนาเป็นท้องบวมได้ เขาหรือเธอจะอาเจียนเนื่องจากสภาพที่เรียกว่า meconium ileus ในสภาพเช่นนี้ลำไส้ถูกเสียบด้วยโมเลกุล โมเลกุลเป็นสารที่เหนียวเหนอะและเหนียวเหนอะซึ่งผลิตโดยทารกทั้งหมดในขณะที่อยู่ในมดลูก มันเป็นเพียง stickier ในเด็กแรกเกิดที่มี fibrosis cystic

เมื่อเด็กเติบโตอาการอื่น ๆ สามารถพัฒนาได้ ซึ่งรวมถึง:

• การเพิ่มน้ำหนักไม่ดีแม้ว่าจะมีความอยากอาหารที่ดีก็ตาม ซึ่งมักเกิดจากปัญหาเกี่ยวกับการย่อยอาหารและการดูดซึมอาหาร การดูดซึมไขมันและวิตามินที่ละลายในไขมัน (A, D, E และ K) เป็นสิ่งที่น่าสงสารมาก

• ใหญ่อุจจาระเหม็นไขมันเต็มไปด้วยไขมัน “อุจจาระ”

• ตอนที่พบบ่อยของอาการท้องร่วง

• ท้องบวมที่มีแก๊สและไม่สบาย

• การติดเชื้อปอดซ้ำทำให้เกิดการทำงานของปอดที่ไม่ดี

• การติดเชื้อไซนัสซ้ำ

• หายใจเข้าและหายใจถี่

• ไอเรื้อรังซึ่งสามารถผลิตเมือกหรือเลือดออกที่เปลี่ยนสีได้

• เคี่ยว “เปลือกน้ำ”าล” บนผิวหนังหรือรสเค็มเมื่อจูบ

• พัฒนาการทางเพศล่าช้า

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณอาจสงสัยว่าเป็นพังผืดที่เป็นพังผืดขึ้นอยู่กับบุตรหลานของคุณ:

• อาการ

• ประวัติทางการแพทย์

• ประวัติครอบครัวของ fibrosis cystic

• ผลการตรวจร่างกาย

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยแพทย์ของคุณจะสั่งให้มีการทดสอบการขับถ่ายเหงื่อ การทดสอบเหงื่อเป็นขั้นตอนที่ไม่เจ็บปวดซึ่งวัดปริมาณเกลือในผิวหนัง

ทารกแรกเกิดมีขนาดเล็กเกินไปที่จะทำให้เหงื่อเพียงพอสำหรับการทดสอบเหงื่อ การทดสอบเลือดสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ หลายรัฐในขณะนี้ได้จัดทำเป็นประจำสำหรับเด็กที่เป็นโรคปอดเรื้อรัง

ระยะเวลาที่คาดไว้

fibrosis cystic เป็นความเจ็บป่วยตลอดชีวิตที่ต้องติดตามอย่างต่อเนื่อง

ความรุนแรงของอาการป่วยโดยปกติจะแตกต่างกันไปตามช่วงเวลา ช่วงเวลาของอาการแย่ลงอาจต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์ที่เข้มข้นขึ้นและแม้แต่การรักษาในโรงพยาบาล

การป้องกัน

ไม่มีวิธีป้องกัน fibrosis cystic คนที่มีประวัติครอบครัวเกี่ยวกับ fibrosis cystic สามารถได้รับการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อหาโอกาสที่จะส่งผ่านโรคนี้ไปให้ลูกได้ การตรวจเลือดสามารถตรวจหาการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมส่วนใหญ่ที่ทำให้เกิด fibrosis cystic

การรักษา

การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและส่วนต่างๆของร่างกายที่เกี่ยวข้อง ปิดการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอเป็นสิ่งสำคัญ

โรคปอดสามารถรักษาได้ด้วยยาปฏิชีวนะยาเสพติดที่ทำให้ผอมบางและกายภาพบำบัดทรวงอก ในการบำบัดทางทรวงอกนักบำบัดโรคหรือสมาชิกในครอบครัวกลองหน้าอกของคนและกลับมาด้วยมือที่มีกรงเล็บเพื่อช่วยให้น้ำมูกไหลออกจากปอด คนที่มีอายุมากขึ้นกับ fibrosis cystic บางครั้งสามารถทำตัวรักษาด้วยตัวเองได้ เสื้อพิเศษที่แนบกับเครื่องสามารถสั่นหน้าอกด้วย ในกรณีที่รุนแรงการปลูกถ่ายปอดอาจเป็นทางเลือก

เด็กบางคนได้รับการรักษาด้วยยาต้านการอักเสบ ibuprofen แพทย์มักกำหนดยาปฏิชีวนะทุกวันสำหรับเด็กและผู้ใหญ่เพื่อช่วยลดจำนวนการติดเชื้อในปอด

ปัญหาทางเดินอาหารจะได้รับการปฏิบัติด้วยอาหารพิเศษเอนไซม์ตับอ่อนและอาหารเสริมวิตามิน

ประมาณ 4 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรคปอดเรื้อรังมีการกลายพันธุ์ที่เรียกว่า G551D ในยีน fibrosis cystic ของพวกเขา พวกเขาสามารถได้รับการปฏิบัติด้วย ivacaftor เป็นยารับประทานที่ช่วยฟื้นฟูการทำงานของโปรตีน fibrosis cystic ผิดปกติ

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาแพทย์หากบุตรของท่านมีอาการ fibrosis cystic ซึ่งรวมถึง:

• การติดเชื้อทางเดินหายใจบ่อยครั้ง

• ความรู้สึกไม่สบายท้องและก๊าซ

• ตอนซ้ำของอาการท้องร่วง

• อุจจาระกลิ่นเหม็นลื่น

• การเพิ่มน้ำหนักไม่ดีแม้ว่าจะมีความอยากอาหารที่ดี

การทำนาย

อายุขัยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและส่วนต่างๆของร่างกายที่เกี่ยวข้อง ช่วงชีวิตโดยเฉลี่ยของคนที่มี fibrosis cystic ยังคงเพิ่มขึ้น

โรคปอดมีผลกระทบรุนแรงที่สุดต่อความรุนแรงของโรค ความตายมักเกิดจากภาวะแทรกซ้อนจากปอด