เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ Extragonadal

มันคืออะไร?

เนื้องอกของเซลล์สืบพันธุ์ Extragonadal ประกอบด้วยเซลล์ที่ก่อตัวขึ้นในช่วงต้นของการพัฒนาทารกในครรภ์ ในทารกในครรภ์เจริญเติบโตเซลล์สืบพันธุ์มักเคลื่อนที่จากบริเวณใกล้กับกลางลำตัวไปยังรังไข่หรืออัณฑะ (gonads) พวกเขาพัฒนาเป็นไข่ในเพศหญิงและตัวอสุจิในเพศชาย

เมื่อเซลล์ที่มีขึ้นเพื่อสร้างตัวอสุจิหรือไข่เดินทางไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายแทนพวกเขาสามารถสร้างเนื้องอกนอกอวัยวะเพศได้ นั่นเป็นเหตุผลที่พวกเขามักจะเรียกว่า extragonadal เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ พวกเขามักจะเริ่มต้นในปอด, หลังส่วนล่าง, ด้านหลังของช่องท้องหรือตรงกลางของสมองใกล้กับต่อมไพเนียอวัยวะเพศชาย

เนื้องอกของเซลล์สืบพันธุ์ Extragonadal (EGCTs) เป็นของหายาก EGCTs จัดเป็น seminomas หรือ non-seminomas (ซึ่งมี subtypes หลายชนิด) ในเด็ก ๆ EGCT มีผลต่อเด็กผู้ชายและเด็กผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน แต่ในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ของเนื้องอกเหล่านี้ส่งผลกระทบต่อผู้ชาย

เซลล์ของเนื้องอกแต่ละชนิดมีลักษณะแตกต่างกันภายใต้กล้องจุลทรรศน์ นอกจากนี้แต่ละคนมีการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกันและการรักษา Seminomas มีแนวโน้มที่จะตอบสนองต่อการฉายรังสีอย่างมากทำให้เป็นแกนนำในการรักษา เคมีบำบัดมักใช้รักษาโรคที่ไม่ใช่ seminomas แต่อาจใช้ในการรักษา seminomas เช่นกัน

บทความนี้จะเน้นที่ seminomas และไม่ใช่ seminomas

อาการ

อาการขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก:

• กลางหน้าอก -EGC ที่นี่อาจทำให้เกิดอาการเจ็บหน้าอกหายใจปัญหาไอลดน้ำหนักคลื่นไส้และไข้ ผู้ป่วยอาจมีหลอดเลือดดำโป่งบนหน้าอกและคอของพวกเขา เนื้องอกเหล่านี้มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้ชายในยุค 20 ของพวกเขา

• หลังส่วนล่าง -EGCT ที่นี่มักจะปรากฏเป็นมวลในช่องท้องหรือก้นล่าง มีการวินิจฉัยโดยทั่วไปในเด็กทารกหรือเด็กเล็กกว่าผู้ใหญ่ มวลอาจทำให้เกิดปัญหาในการเดินปัสสาวะหรือมีการเคลื่อนไหวของลำไส้

• ด้านหลังของช่องท้อง – EGCTs ที่ด้านหลังของช่องท้องอาจทำให้เกิดอาการปวดหลังหรือปัญหาเกี่ยวกับไต (มวลสามารถกดบนหลอดที่ขนส่งปัสสาวะจากไตไปยังกระเพาะปัสสาวะ) บางครั้งมวลท้องสามารถรู้สึกได้ในระหว่างการตรวจร่างกาย

• สมอง (ต่อม pineal) เนื้องอกเซลล์สมองสามารถกดบนชิ้นส่วนของสมองและรบกวนการไหลของของเหลวรอบ ๆ สมองและเส้นประสาทไขสันหลังหลัง ซึ่งอาจทำให้เกิด

  • อาการปวดหัว

  • ความเกลียดชัง

  • อาเจียน

  • การสูญเสียความทรงจำ

  • ขาดพลังงาน

  • เดินไม่ค่อย

  • ไม่สามารถมองหา

  • การเคลื่อนไหวดวงตาไม่สามารถควบคุมได้

  • วิสัยทัศน์คู่

เด็กที่มีเนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมนอาจแสดงอาการของวัยแรกรุ่นได้เร็วกว่าปกติ เกือบทุกเนื้องอกเซลล์ต้นสนมะเร็งซึ่งหายากมากเกิดขึ้นในคนอายุต่ำกว่า 40 ปี

การวินิจฉัยโรค

เนื่องจาก EGCTs หายากแพทย์ของคุณอาจถามเกี่ยวกับเงื่อนไขทางการแพทย์ที่อาจทำให้เกิดอาการของคุณ ตัวอย่างเช่นถ้าคุณมีอาการไอมีไข้และหายใจลำบากแพทย์ของคุณอาจสงสัยว่ามีการติดเชื้อทางเดินหายใจ สาเหตุที่แท้จริงของอาการของคุณอาจจะไม่เป็นที่รู้จักจนกว่าแพทย์ของคุณจะสั่งให้เอ็กซเรย์หรือสแกนบริเวณที่คุณมีอาการ

แพทย์ของคุณจะตรวจสอบคุณให้ความสนใจเป็นพิเศษกับบริเวณที่คุณมีอาการ ถ้าคุณมีอาการของเนื้องอกล่างกลับแพทย์ของคุณอาจทำการตรวจทางทวารหนักและในสตรีการตรวจอุ้งเชิงกราน หากคุณมีอาการของเนื้องอกในสมองเขาหรือเธอจะทำการตรวจระบบประสาท

แพทย์ของคุณจะสั่งการตรวจวินิจฉัยที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก:

• อัลตราซาวด์ Scrotal – เนื้องอกประเภทนี้มักเกิดขึ้นจากอัณฑะ อาจใช้การทดสอบโดยใช้คลื่นเสียงที่ไม่เป็นอันตรายเพื่อค้นหาความผิดปกติในสถานที่นี้

• กลางหน้าอก – ในเกือบทุกกรณีการตรวจเอ็กซ์เรย์หน้าอกมาตรฐานสามารถแสดงตำแหน่งของเนื้องอกได้ การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ที่หน้าอกสามารถเปิดเผยขอบเขตของเนื้องอกได้ CT หน้าท้องสามารถตรวจสอบว่าเนื้องอกได้แพร่กระจายไปยังตับหรือบริเวณอื่น ๆ หรือไม่ เพื่อยืนยันการวินิจฉัยแพทย์มักตรวจชิ้นส่วนของเนื้องอก สามารถถอดออกด้วยเข็มหรือตัดเนื้อเยื่อออกได้ นี่เรียกว่า biopsy อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายที่ไม่ใช่โรค seminomas สามารถวินิจฉัยได้จากการตรวจเลือดเพื่อค้นหาระดับสารสองชนิดที่เพิ่มขึ้น ได้แก่ alpha-fetoprotein (AFP) และ beta-human chorionic gonadotropin (beta-hCG)

• ด้านหลังของช่องท้องและส่วนหลังส่วนล่าง – อัลตราซาวด์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) จะใช้เพื่อประเมินขนาดของเนื้องอก เพื่อดูว่าโรคมะเร็งมีการแพร่กระจายแพทย์ของคุณอาจจะสั่งซื้อการสแกนกระดูก, การตรวจเอ็กซเรย์หน้าอก, การสแกน CT ของปอดและการตรวจชิ้นเนื้อในกระดูก ต้องทำ Biopsy เพื่อยืนยันการวินิจฉัย

• สมอง – แม้ว่าการสแกน CT ของศีรษะมักจะแสดงเนื้องอกในต่อมไพเนียล MRI จะให้ข้อมูลเพิ่มเติม เพื่อทำการวินิจฉัยที่ชัดเจนเนื้องอกจะถูกลบออกจากศัลยกรรมและตรวจสอบในห้องปฏิบัติการ

• การศึกษาเลือด – เนื้องอกเหล่านี้มักจะหลั่งสารเคมีเข้าไปในกระแสเลือด สองที่มีการวัดโดยทั่วไปคือ alpha-fetoprotein (AFP) และ gonadotropin chorionic มนุษย์ (hCG) ถ้าทั้งสองระดับหรือทั้งสองระดับในเลือดสูงการเปลี่ยนแปลงของค่าสามารถช่วยในการตอบสนองต่อการรักษา

เนื่องจากความเกี่ยวพันระหว่าง EGCTs และมะเร็งเม็ดเลือดที่หายากแพทย์ของคุณอาจตรวจนับเม็ดเลือดของคุณ การประเมินไขกระดูกของคุณอาจเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจวินิจฉัย

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การตรวจเลือดในระดับเอเอฟพีและเบต้า – เอชซีจีจะช่วยในการตรวจหาชนิดของเนื้องอก (seminoma หรือ non-seminoma) ในผู้ที่มีเนื้องอกในสมอง (pineal) ระดับของ AFP และ beta-hCG อาจวัดได้ในไขสันหลังู น้ำไขสันหลังกาจะถูกดึงออกจากไขสันหลังกาด้วยเข็ม ขั้นตอนนี้เรียกว่ากระดูกสันหลังแตะ (lumbar puncture)

ระยะเวลาที่คาดไว้

ยกเว้นกรณีที่ได้รับการรักษา EGCT จะยังคงเติบโตต่อไป มะเร็งอาจแพร่กระจายไปยังปอดกระดูก (โดยเฉพาะกระดูกสันหลัง) ตับหรืออื่น ๆ

การป้องกัน

ไม่มีวิธีป้องกัน EGCTs

การรักษา

การรักษาขึ้นอยู่กับตำแหน่งและประเภทของเนื้องอก โดยทั่วไปแล้ว seminomas ขนาดเล็กจะได้รับรังสี คนที่มีขนาดใหญ่ได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด (ยาต้านมะเร็ง) ตามด้วยรังสี Non-seminomas มักได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดตามด้วยการผ่าตัดเพื่อขจัดมะเร็งที่เหลืออยู่ ศูนย์การแพทย์บางแห่งยังใช้ยาเคมีบำบัดขนาดใหญ่ที่มีการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

• กลางหน้าอก – Seminomas และ Non-semimomas มักได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด การรักษาด้วยรังสีอาจได้รับ

• ด้านหลังของช่องท้องและส่วนหลังส่วนล่าง – ยาเคมีบำบัดลดขนาดของเนื้องอกก่อนที่จะผ่าตัด ถ้าไม่สามารถลบเนื้องอกทั้งหมดได้อาจได้รับเคมีบำบัดครั้งที่สองตามด้วยการผ่าตัดอื่น ถ้ารอบที่สองของการรักษาด้วยเคมีบำบัดยังไม่สามารถกำจัดเนื้องอกได้ผู้ป่วยอาจได้รับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดหรือการปลูกถ่ายไขกระดูก

• สมอง – เนื้องอกถูกผ่าตัดออก ทั้งที่ไม่ใช่ seminomas และ seminomas อาจได้รับการรักษาด้วยรังสี อย่างไรก็ตามเนื่องจากรังสีขนาดใหญ่อาจทำให้สมองเกิดความเสียหายโรงพยาบาลบางแห่งรวมเคมีบำบัดด้วยรังสีที่ลดลงโดยเฉพาะสำหรับโรคที่ไม่ใช่ seminomas

เนื่องจากแพทย์ต้องการกำหนดวิธีการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับโรคมะเร็งที่หายากแพทย์ของคุณอาจพูดคุยกับคุณเกี่ยวกับการลงทะเบียนเรียนในการทดลองทางคลินิก การทดลองทางคลินิกศึกษายาเสพติดทดลองและการบำบัดใหม่ ๆ

นอกเหนือจากการศึกษารังสีเอกซ์ตามปกติเช่นการสแกน CT แพทย์ของคุณจะปฏิบัติตามคุณด้วยการทดสอบเลือดซึ่งสามารถช่วยตรวจสอบว่ามีมะเร็งอยู่หรือไม่และกิจกรรมของมะเร็ง

เมื่อต้องการโทรหาผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาแพทย์ของคุณถ้าคุณหรือบุตรหลานของคุณมีอาการของ EGCT เนื่องจากเนื้องอกเหล่านี้หาได้ยากนักผู้เชี่ยวชาญด้านมะเร็งจำนวนมากจึงมีประสบการณ์ จำกัด ในการรักษา ถ้าคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นหนึ่งในเนื้องอกเหล่านี้ให้ได้ความเห็นที่สอง แสวงหาการรักษาที่ศูนย์มะเร็งกับพนักงานที่มีประสบการณ์ในการรักษาเนื้องอกเหล่านี้

การทำนาย

การอยู่รอดของคนที่มี EGCTs ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก:

• กลางหน้าอก – กว่าสามในสี่ของผู้ที่เป็นโรค seminomas ที่ได้รับการรักษาด้วยรังสีเพียงอย่างเดียวอยู่ได้หลายปี การศึกษาบางชิ้นแสดงให้เห็นว่าการรอดชีวิตอาจเพิ่มขึ้นหากเพิ่มเคมีบำบัด การพยากรณ์โรคสำหรับ non-seminomas ค่อนข้างดีขึ้น

• ด้านหลังของช่องท้องและส่วนหลังส่วนล่าง – แม้แต่ผู้ป่วยที่มีโรคมะเร็งเฉพาะถิ่นอัตราการรอดชีวิตก็อยู่ที่ประมาณ 28% เท่านั้น อัตรานี้ลดลงอย่างมากหากมะเร็งแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่น ๆ

• สมอง – มีโอกาสรอดชีวิตระยะยาวได้ดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าสามารถถอดเนื้องอกออกได้ด้วยการผ่าตัด