ภูมิคุ้มกัน Thrombocytopenic Purpura (ITP)

มันคืออะไร?

ภูมิคุ้มกัน Thrombocytopenic purpura (ITP) หรือที่เรียกกันสั้น ๆ ว่า Immune Thrombocytopenia (ย่อตัวเดียวกัน ITP) สามารถเข้าใจได้โดยดูจากสามคำที่ประกอบขึ้นเป็นชื่อ:

• ภูมิคุ้มกัน บ่งชี้ว่าการเจ็บป่วยเกิดจากระบบภูมิคุ้มกันซึ่งทำให้เซลล์และแอนติบอดีที่ทำร้ายเกล็ดเลือดของตัวเองซึ่งเป็นส่วนของเลือดที่ช่วยให้เลือดแข็งตัว

• thrombocytopenic หมายถึงการเจ็บป่วยที่เกี่ยวข้องกับระดับต่ำของ thrombocytes ชื่ออื่นสำหรับเกล็ดเลือด เกล็ดเลือดที่ผลิตในไขกระดูก (ซับกลางของกระดูก) ร่างกายต้องการจำนวนที่เพียงพอของเกล็ดเลือดที่ทำงานได้เพื่อให้เลือดแข็งตัวและเพื่อ จำกัด การตกเลือดหากคุณถูกตัดหรือพบกับการบาดเจ็บประเภทอื่น ๆ

• จ้ำ หมายความว่าการเจ็บป่วยทำให้เกิดผื่นแดงหรือสีม่วงที่เกิดจากการตกเลือดใต้ผิวหนัง นี่เป็นเพียงอาการเดียวของโรค

ในระยะสั้น ITP เป็นโรคที่มีระดับต่ำผิดปกติของเกล็ดเลือดนำไปสู่ ​​purpura และรูปแบบอื่น ๆ ของเลือดออกผิดปกติ

ในคนที่เป็น ITP ระบบภูมิคุ้มกันจะผลิตโปรตีนผิดปกติที่เรียกว่าแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด โปรตีนผิดเหล่านี้ยึดติดกับพื้นผิวของเกล็ดเลือดเช่นเดียวกับเกล็ดเลือดที่เป็น “ต่างชาติ” หรือการบุกรุกแบคทีเรียหรือไวรัส ในฐานะที่เป็นเกล็ดเลือดที่ไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือดที่พวกเขาได้รับการยอมรับว่าเป็นที่ผิดปกติโดยม้ามและลบออกจากเลือด

ระดับของเกล็ดเลือดในเลือดลดลงต่ำกว่าขีด จำกัด ล่างของปกติ (ประมาณ 130,000 ต่อลูกบาศก์มิลลิเมตรของเลือด) และผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น thrombocytopenia (เกล็ดเลือดต่ำ)

เมื่อระดับเกล็ดเลือดตกอยู่ในช่วง 30,000 ถึง 50,000 คนอาจเริ่มมีเลือดออกผิดปกติหลังจากได้รับบาดเจ็บที่ผิวหนังเล็กน้อยเช่นการตัดเล็ก ๆ น้อย ๆ ช้ำการฉีดยาทางการแพทย์การทดสอบเลือดหรือการถอนฟัน

ถ้าระดับเกล็ดเลือดลดลงต่ำกว่า 10,000 คนเสี่ยงต่อการตกเลือดแม้จะไม่เกิดอาการบาดเจ็บก็ตาม การไหลเวียนเลือดชนิดนี้เป็นอันตรายอย่างยิ่งหากเกิดขึ้นภายในกะโหลกศีรษะและสมองซึ่งเป็นที่รู้จักกันในชื่อว่ามีเลือดออกในกระเพาะอาหาร (intracranial hemorrhage) เลือดออกอาจเกิดขึ้นในไตและกระเพาะปัสสาวะทำให้ปัสสาวะเปื้อนเลือด เลือดออกมากเกินไปอาจเกิดขึ้นได้ในรอบประจำเดือนตามปกติ

ขณะนี้มีสามประเภทของ ITP:

• ได้รับการวินิจฉัยใหม่ (เรียกว่าเฉียบพลัน) ITP – รูปแบบนี้ของ ITP มีอายุการใช้งานน้อยกว่า 3 เดือนโดยทั่วไปแล้วจะมีผลต่อเด็กโดยส่วนใหญ่จะมีอายุระหว่าง 2 ถึง 6 ปีโดยปกติจะปรากฏในไม่ช้าหลังจากติดเชื้อไวรัส เด็กส่วนใหญ่ที่มีอาการ ITP เฉียบพลันจะหายโดยไม่ได้รับการรักษาและปริมาณเกล็ดเลือดของพวกเขาก็เพิ่มขึ้นเป็นปกติ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ITP สามารถไปพัฒนา ITP แบบถาวรหรือเรื้อรังได้ตั้งแต่ 7% ถึง 28%

• ITP แบบต่อเนื่อง : โรคนี้เกิดขึ้นเป็นเวลา 3 ถึง 12 เดือนและยังไม่ได้รับการแก้ไขหรือปลดปล่อยตามธรรมชาติ ยังคงเป็นแบบถาวรเมื่อเผชิญกับการทดลองหลายครั้งในการรักษา

• ITP เรื้อรัง – รูปแบบนี้ของ ITP กินเวลานานกว่า 12 เดือนมักจะนัดผู้ใหญ่อายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีและต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์เพื่อรักษาระดับเกล็ดเลือดตามปกติ ITP เรื้อรังเป็นเรื่องธรรมดาในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายสามเท่า โดยปกติแล้วคนไข้จะมีสัปดาห์หรือเดือนที่มีอาการเลือดออกผิดปกติถึงปานกลางถึงปานกลางก่อนที่จะไปพบแพทย์

ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุของ ITP ไม่เป็นที่รู้จัก ในบางกรณี ITP อาจเป็นปฏิกิริยากับยาหรือส่วนผสมอาหารเฉพาะเช่น quinine ในน้ำโทนิค ในประเทศสหรัฐอเมริกา ITP เป็นโรคที่ค่อนข้างน้อยที่มีผลกระทบต่อประมาณสี่ในทุกๆ 100,000 คนในแต่ละปี

ITP สามารถเกิดขึ้นได้ในระหว่างตั้งครรภ์ เกล็ดเลือดต่ำอาจนำไปสู่ปัญหาเลือดออกอย่างรุนแรงทั้งในมารดาและทารกในครรภ์

อาการ

ITP ไม่ก่อให้เกิดอาการตราบเท่าที่เกล็ดเลือดของคุณยังคงสูงกว่า 50,000 ซึ่งโดยปกติจะเป็นขั้นต่ำที่จำเป็นเพื่อป้องกันไม่ให้เลือดออกผิดปกติ ที่ระดับเกล็ดเลือดต่ำ ITP อาจทำให้เกิดอาการต่างๆได้ขึ้นอยู่กับชนิดของ ITP

บางครั้งอาการเดียวคือการปรากฏตัวของจุดสีม่วงเล็ก ๆ ที่ปรากฏขึ้นที่ขาลดลง พวกเขาเรียกว่า petechiae นี่คือการสะสมขนาดใหญ่ของเลือดใต้ผิวหนังที่เกิดจากหลอดเลือดขนาดเล็กที่รั่วซึม

ในระดับเกล็ดเลือดต่ำมาก ITP อาจทำให้เกิดอาการต่างๆขึ้นอยู่กับชนิดของ ITP

• Acute ITP อาการมักเริ่มต้นทันทีทันใด ในเด็กทำให้เกิดการติดเชื้อไวรัสได้โดยมีอาการของ ITP ปรากฏขึ้นภายในหนึ่งถึงสามสัปดาห์หลังจากการติดเชื้อหายไป ในผู้ใหญ่การเรียกร้อง ITP เฉียบพลันอาจไม่ชัดเจน

  สัญญาณแรกของการเจ็บป่วยอาจเป็นผื่นแดงหรือสีม่วงที่ขาหรือมีรอยฟกช้ำที่ผิดปกติหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยเท่านั้น อาจมีบริเวณที่มีเลือดออกหรือมีแผลพุพองเล็ก ๆ บริเวณพื้นผิวของริมฝีปากหรือเหงือกและมีเลือดกำเดารุนแรงหรือบ่อยครั้งหรือรุนแรง ยกเว้นสำหรับอาการเหล่านี้เด็กหรือบุคคลมักจะปรากฏเป็นปกติและใช้งานอยู่

• ถาวรหรือเรื้อรัง ITP – ผู้ป่วยทั่วไปที่มี ITP ถาวรหรือเรื้อรังเป็นหญิงผู้ใหญ่ที่มีอาการช้ำที่ไม่ได้อธิบายช่วงเวลาที่ไม่สม่ำเสมอการตัดที่มีแนวโน้มที่จะรักษาเลือดให้ช้าและทำให้เลือดไหลเวียนโลหิตไหลเวียนเลือดออกเป็นเวลานานหลังจากการถอนฟันและมีประจำเดือนผิดปกติเป็นเวลานานหรือผิดปกติ

การวินิจฉัยโรค

สิ่งสำคัญคือคุณต้องบอกแพทย์เกี่ยวกับยาทั้งหมดที่ต้องสั่งโดยแพทย์และยาตามใบสั่งแพทย์การแก้ปัญหาจากธรรมชาติหรือสมุนไพรที่คุณหรือบุตรหลานของคุณกำลังทำอยู่ แพทย์ของคุณจะตรวจสอบคุณหรือบุตรหลานของคุณโดยเฉพาะในกรณีที่มีผื่นบริเวณที่มีรอยช้ำบาดแผลหรืออาการอื่น ๆ ของเลือดออกผิดปกติ แพทย์ของคุณจะสั่งการการทดสอบต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งรายการ:

• จำนวนเกล็ดเลือด – แพทย์มักสั่งการทดสอบนี้เป็นอันดับแรก ITP เป็นหนึ่งในสาเหตุของการมีเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia)

• การตรวจเลือด – สามารถทำการตรวจเลือดหลายครั้งรวมทั้งการทดสอบเพื่อหาแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด

• Blood smear – ในการทดสอบนี้จะมีการหยดเลือดลงบนสไลด์แก้วเพื่อให้สามารถตรวจสอบขนาดรูปร่างและลักษณะทั่วไปของเกล็ดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ ภายใต้กล้องจุลทรรศน์

ขึ้นอยู่กับผลของการทดสอบเหล่านี้อาจจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อในกระดูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าผู้ป่วยเป็นเด็กที่ไม่ได้เป็นโรคติดเชื้อเมื่อเร็ว ๆ นี้หรือเป็นผู้ใหญ่ที่มีเลือดออกผิดปกติเป็นเวลานาน ในชิ้นเนื้อเยื่อกระดูกชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของไขกระดูกจะถูกนำออกและตรวจสอบในห้องปฏิบัติการ

จุดประสงค์ของการทดสอบนี้คือการตรวจสอบว่ามีเซลล์ที่เรียกว่า megakaryocytes หรือไม่ Megakaryocytes เป็นเซลล์ไขกระดูกที่กลายเป็นเกล็ดเลือด

ใน ITP ควรมี megakaryocytes จำนวนมาก นี่แสดงให้เห็นว่าไขกระดูกทำงานได้ตามปกติและสร้างเกล็ดเลือดใหม่เพียงพอ และเกล็ดเลือดจะออกจากไขกระดูกเข้าสู่กระแสเลือด ปัญหาคือเกล็ดเลือดจะถูกทำลายโดยแอนติบอดี

หากมองเห็น megakaryocytes เพียงไม่กี่รายการวินิจฉัยอื่น ๆ ต้องได้รับความบันเทิง

ระยะเวลาที่คาดไว้

การวินิจฉัยใหม่ (รุนแรง ITP) เป็นเวลาสามเดือนหรือน้อยกว่าโดยที่ 75% ของเด็ก ๆ จะฟื้นตัวเองภายในสองถึงสามเดือน ITP แบบถาวรและเรื้อรังมีแนวโน้มที่จะเข้ามาและดำเนินไปเป็นเวลาหลายปี

การป้องกัน

ไม่มีวิธีป้องกัน ITP หากมีสารก่อให้เกิดอาการดังกล่าวคุณหรือบุตรหลานของคุณจะได้รับแจ้งให้หลีกเลี่ยงสารนี้

การรักษา

การรักษาขึ้นอยู่กับว่า ITP เป็นแบบเฉียบพลันถาวรหรือเรื้อรัง:

• Acute ITP – เนื่องจากเด็กส่วนใหญ่ที่มีอาการ ITP เฉียบพลันฟื้นตัวโดยไม่ได้รับการรักษาแพทย์มักไม่ได้กำหนดให้ยาเว้นแต่มีเลือดออกรุนแรงหรือเกล็ดเลือดต่ำกว่า 20,000 หากเป็นเช่นนี้เด็กจะได้รับ prednisone (เตียรอยด์สังเคราะห์ที่จำหน่ายภายใต้ชื่อแบรนด์หลายแห่ง) โดยปากและ gamma globulin หรือ anti-Rho (D) immune globulin (WinRho) ที่ให้เข้าทางหลอดเลือดดำ (เข้าเส้นเลือดดำ)

• ถาวรหรือเรื้อรัง ITP – ผู้ใหญ่ที่เป็นโรค ITP เรื้อรังจะได้รับการรักษาเมื่อปริมาณเกล็ดเลือดลดลงต่ำกว่า 20,000 หรือเมื่อเกล็ดเลือดต่ำกว่า 50,000 และมีเลือดไหลเวียน การรักษาผู้ใหญ่มักเริ่มต้นด้วย prednisone ถ้า prednisone ไม่ให้จำนวนเกล็ดเลือดสูงกว่า 50,000 หรือปริมาณ prednisone จะต้องสูงขึ้นแพทย์มักสั่งให้ globulin ภูมิคุ้มกันในหลอดเลือดดำหรือ anti-Rho (D)

  หากไม่ได้ผลตัวเลือกถัดไปสำหรับผู้ใหญ่คือการรักษาด้วย rituximab (Rituxan) หรือการตัดม้าม (การผ่าตัดเอาม้าม) ผู้ป่วยที่ได้รับการกำจัดม้ามต้องตระหนักว่ามีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นอย่างมากในการพัฒนาการติดเชื้อบางประเภท

ยาอื่น ๆ ที่กำหนดไว้เพื่อรักษาระดับเกล็ดเลือดที่เพียงพอ ได้แก่ danazol (Danocrine), azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), vincristine (Oncovin และอื่น ๆ ) และ vinblastine (Velban) ยาใหม่ที่มีแนวโน้มว่า romiplostim (Nplate) อาจช่วยลดความจำเป็นในการกำจัดม้าม ยาตัวใหม่นี้กระตุ้นตัวรับเซลล์ megakaryocytes ที่กระตุ้นให้เซลล์เหล่านี้ทำเกร็ดเล็กเกร็ดน้อยลงในไขกระดูก

ยาทั้งหมดอาหารและเครื่องดื่มจะได้รับการตรวจสอบเพื่อให้มั่นใจว่าไม่มีส่วนผสมที่อาจก่อให้เกิด ITP ยกตัวอย่างเช่นในบางคนการกิน quinine อาจทำให้จำนวนเกล็ดเลือดลดลง

ในระหว่างการรักษา ITP คุณหรือบุตรหลานของคุณจะได้รับการแนะนำให้หลีกเลี่ยงการกีฬาและกิจกรรมทางกายภาพอื่น ๆ ที่มีความเสี่ยงสูงที่จะได้รับบาดเจ็บโดยเฉพาะอย่างยิ่งการบาดเจ็บที่ศีรษะ

เมื่อต้องการโทรติดต่อผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาแพทย์ของคุณถ้าคุณมีอาการเลือดออกผิดปกติรวมถึงการช้ำที่ง่ายยืดเยื้อ oozing จากการลดขนาดเล็กเลือดประจำเดือนที่ผิดปกติหรือมีเลือดออกเป็นเวลานานหลังจากผ่าตัดเล็กน้อยหรือขั้นตอนทันตกรรม

หากคุณเป็นพ่อแม่ให้โทรปรึกษาแพทย์กุมารแพทย์หรือแพทย์ประจำครอบครัวของคุณหากบุตรของคุณมีอาการเลือดออกผิดปกติเช่นอาการช้ำที่เกิดขึ้นได้ง่ายผื่นแดงหรือสีม่วงมีจุดสีม่วงเล็ก ๆ น้อย ๆ (petechiae) การตกเลือดบ่อยครั้งหรือหนักเลือดออกเหงือกหรือเลือด แผลภายในปากหรือริมฝีปาก

การทำนาย

ในเด็กมีแนวโน้มที่ดีสำหรับ ITP เฉียบพลันโดยทั่วไป ประมาณ 75% ของผู้ป่วยฟื้นตัวเต็มที่ภายในสามเดือนและประมาณ 80% ฟื้นตัวภายในหกเดือน น้อยกว่า 1% ของเด็กที่มีอาการ ITP มีเลือดออกภายในกะโหลกศีรษะ มีเพียงเด็กเล็ก ๆ ที่พัฒนา ITP เรื้อรังและเด็กเหล่านี้ส่วนใหญ่ไม่มีเลือดออกอย่างรุนแรง

อาการของเรื้อรัง ITP มักจะมาและไปในผู้ใหญ่ เมื่อจำเป็นต้องใช้ยาประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่ได้รับ prednisone มีจำนวนเกล็ดเลือดปกติภายใน 4-6 สัปดาห์ อย่างไรก็ตามเมื่อ prednisone ลดลงจำนวนเกล็ดเลือดลดลงอีกครั้งในหลาย ๆ คน หากเป็นเช่นนั้นแพทย์อาจแนะนำให้ถอดม้ามออก ภายในหนึ่งสัปดาห์ของการมีม้ามออกประมาณ 70% ของผู้ใหญ่ที่ป่วยด้วย ITP เรื้อรังมีจำนวนเกล็ดเลือดปกติ ความเสี่ยงในการถอดม้ามเป็นความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อ